Bệnh Prion

Bệnh Prion
Tên khác	Bệnh xốp não lây truyền (TSE); bệnh do virus bất thường tiến triển chậm
Ảnh chụp dưới kính hiển vi cho thấy sự thoái hóa dạng xốp (các không bào xuất hiện những lỗ hổng trong lát cắt mô) ở khu vực võ nảo của bệnh Creutzfeldt–Jakob. Nhuộm H&E, tỉ lệ = 30 micron (0.03 mm).
Khoa/Ngành	Thần kinh học
Triệu chứng	Khó khăn trong việc nhận thức, thay đổi tính cách, gặp vấn đề với phối hợp.
Biến chứng	Tiến triển tệ hơn qua thời gian
Loại	Ở người: Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD), bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể (vCJD), kuru, bệnh prion nhạy cảm với protease mức độ khác nhau, hội chứng Gerstmann-Sträussler-Scheinker, mất ngủ gây tử vong tự phát Ở các động vật khác: Bệnh não xốp ở bò, bệnh scrapie, bệnh suy mòn mãn tính, bệnh não xốp ở mèo, bệnh não xốp lây truyền ở chồn
Nguyên nhân	Prion
Phương pháp chẩn đoán	Nghi ngờ bệnh thông qua khám lâm sàng, xác định chẩn đoán bằng sinh thiết não
Điều trị	Chăm sóc hỗ trợ
Tiên lượng	Tử vong trong vòng vài tháng đến vài năm
Dịch tễ	Hiếm gặp

Bệnh Prion, còn được gọi là bệnh não xốp lây truyền (TSE), là một nhóm bệnh não dẫn đến mất tế bào thần kinh liên tục. Các triệu chứng thường bao gồm khó khăn trong suy nghĩ và nhận thức, thay đổi tính cách và các vấn đề về phối hợp, tình trạng này sẽ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Các triệu chứng khác có thể bao gồm các chuyển động giật, khó ngủ và co giật. Có thể mất nhiều năm từ khi tiếp xúc cho đến khi xuất hiện triệu chứng. Tuy nhiên, một khi các triệu chứng bắt đầu xuất hiện, cái chết thường xảy ra trong vòng vài tháng đến vài năm.

Nguyên nhân cơ bản của nhóm bệnh được chỉ ra là do prion, một loại protein thể đạm độc. Bệnh có thể bắt đầu một cách bộc phát, là kết quả của đột biến gen di truyền từ cha mẹ hoặc lây lan giữa các cá nhân. Chúng có thể lây lan qua tiếp xúc với mô bị nhiễm bệnh hoặc dụng cụ y tế bị nhiễm bẩn; nhưng không lây lan qua không khí hoặc hầu hết các hình thức tiếp xúc thông thường. Bệnh được chẩn đoán thông qua việc khám lâm sàng và xác nhận chẩn đoán bằng sinh thiết não. Bệnh tạo ra những lỗ nhỏ trên não khiến não trông giống như bọt biển dưới kính hiển vi.

Các bệnh ở người thuộc nhóm này bao gồm bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD), bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể (vCJD), bệnh kuru, bệnh prion nhạy cảm với protease mức độ khác nhau, hội chứng Gerstmann-Sträussler-Scheinker và chứng mất ngủ gây tử vong tự phát. Các bệnh ở các loài động vật khác bao gồm bệnh não xốp ở bò (BSE), bệnh scrapie và bệnh suy mòn mãn tính. Người ta tin rằng vCJD xảy ra do tiếp xúc với việc ăn thịt từ bò bị nhiễm BSE.

Không có phương pháp điều trị hoặc vắc-xin cụ thể cho nhóm bệnh Prion. Hiện việc điều trị các bệnh nhân chủ yếu thông qua điều trị triệu chứng. Các chất khử trùng thông thường không làm cho prion mất khả năng lây nhiễm, thay vào đó, phải dùng thuốc tẩy đậm đặc dưới dạng natri hypoclorit hoặc bắt buộc đun nóng ở nhiệt độ tối thiểu là 134 °C. Bệnh Prion rất hiếm gặp. Kuru là căn bệnh đầu tiên được xác nhận thuộc nhóm bệnh này, được mô tả vào năm 1957.