Epilepsie

Unter Epilepsie (aus dem Griechischen: επιλαμβανειν = ergreifen, packen, anfallen) versteht man ein Krankheitsbild mit wiederholt auftretenden epileptischen Anfällen (mindestens 2), die nicht durch eine vorausgehende erkennbare Ursache hervorgerufen wurden. Ein epileptischer Anfall ist die klinische Äußerung einer abnormen und exzessiven Entladung von Nervenzellverbänden im Gehirn. Er ist charakterisiert durch plötzlich auftretende und vorübergehende Erscheinungsformen wie Änderung des Bewusstseins, motorische Ereignisse (Zuckungen, Verkrampfung oder Versteifung der Muskeln), Veränderungen der Wahrnehmung und des Gefühls, die möglicherweise nur vom Patienten oder auch einem Beobachter wahrgenommen werden. Einzeln auftretende epileptische Anfälle sind von dieser Definition ausgenommen und werden auch als "Gelegenheitsanfälle" bezeichnet.

Zur Diagnosestellung wird neben der Erhebung der Krankengeschichte immer eine Hirnstromkurve (Elektroenzephalogramm, EEG; siehe Elektroenzephalografie) abgeleitet. Auch bildgebende Untersuchungen gehören zur Routinediagnostik, während speziellere Verfahren besonderen Fragestellungen vorbehalten sind. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe von krampfunterdrückenden Medikamenten (Antikonvulsiva). In therapieresistenten Fällen kommen auch andere spezielle Verfahren bis hin zur Epilepsiechirurgie zum Einsatz. Eine Epilepsie hat für den Betroffenen vielfältige Auswirkungen auf das Alltagsleben, die in der Behandlung ebenfalls Berücksichtigung finden sollten.

Anfallsformen

Die verschiedenen Verlaufsformen der epileptischen Anfälle werden nach der Definition der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wie folgt eingeteilt.

Generalisierter Krampfanfall

Ein Anfall wird als generalisiert bezeichnet, wenn der Verlauf und die Symptome keine Hinweise auf eine anatomisch begrenzte Lokalisation geben und keine Zeichen eines fokalen (herdförmigen) Beginns zu erkennen sind. Die generalisierten Anfälle werden in 3 Untertypen unterteilt.

konvulsive Anfälle, der typische „große“ Anfall mit Bewusstseinsverlust, Sturz, Verkrampfung und anschließend rhythmischen Zuckungen beider Arme und Beine (tonisch-klonischer Anfall), aber auch Verlust der Spannung der Muskulatur (atonischer Anfall) oder krampfhaft gesteigerte Spannung der Muskulatur (tonischer Anfall).
nicht konvulsive generalisierte Anfälle, die Absence-Anfälle mit kurzer Bewusstseinspause ohne Sturz, früher auch französisch mit Petit-mal bezeichnet.
myoklonische Anfälle, bei denen einzelne oder unregelmäßig wiederholte Zuckungen einzelner Muskelgruppen auftreten.

Partieller (fokaler) Krampfanfall

Ein anderer Ausdruck hierfür ist auch Herdanfall. Diese Anfallsform ist dadurch gekennzeichnet, dass es ein Zeichen für einen Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns gibt. Dabei ist es egal, ob es zu einer sekundären Ausbreitung auf die restliche Hirnrinde kommt (sekundäre Generalisierung). Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert, in welcher Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie sind das Ergebnis einer umschriebenen Aktivierung von Nervenzellverbänden.

Wenn der Patient beim Anfall wach ist und angemessen auf seine Umgebung reagiert, wird der Anfall einfach partiell genannt.
Wenn das Bewusstsein eingeschränkt ist und eine Erinnerungslücke oder Verwirrtheitszustände während des Anfalls oder danach auftreten, wird der Anfall komplex partiell genannt.
Bei manchen Anfällen kann man keine Unterscheidung zwischen einfach und komplex partiell treffen. Dann nennt man ihn partiellen Anfall unbekannten Typs.
Weitet sich das Anfallsgeschehen nach herdförmigen Beginn zu einem generalisierten Anfall aus, so nennt man ihn komplex partiellen Anfall mit sekundärer Generalisierung.

Aura

Der Begriff Aura stammt aus dem Griechischen und bedeutet die „Wahrnehmung eines Lufthauches“. Man könnte sie auch mit einem „unbestimmten Vorgefühl“ umschreiben. Wenn die Aura isoliert bleibt, kann sie das einzige - subjektive - Symptom eines einfach partiellen Anfalls darstellen. Sie ist das Ergebnis einer epileptischen Aktivierung der Nervenzellen einer umschriebenen Hirnregion. Aufgrund der funktionellen Zuordnung der Symptome zu den entsprechenden Arealen der Hirnrinde kommt ihnen eine hohe Bedeutung in der Lokalisationsdiagnostik von epilepsieauslösenden Herden zu. Breitet sich die epileptische Aktivität aus, kann ein sogenannter sekundär generalisierter Anfall folgen.
Beispiele für Auren sind die sogenannte viszerale Aura, ein Aufsteigen unbestimmt unangenehmer Gefühle aus der Magengegend, als häufigste Aura bei Schläfenlappenepilepsie, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Nadelstiche als Aura bei Scheitellappenepilepsie oder visuelle Halluzinationen bei Hinterhauptslappenepilepsie.

Multiple Anfallsformen

Wenn bei einem Patienten sowohl generalisierte als auch partielle Anfälle auftreten, so muss jeder Anfallstyp beschrieben werden.

Unklassifizierte Anfälle

Diese Kategorie soll nur benutzt werden, wenn aufgrund fehlender Information das Anfallsgeschehen in keine der anderen Kategorien eingeordnet werden kann.

Einteilung der Epilepsien

Die verschiedenen Formen der Epilepsien werden nach einer Klassifikation der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) eingeteilt.

Lokalisationsbezogene (fokale, lokale, partielle, herdförmige) Epilepsien und Syndrome

Bei dieser Form der Epilepsien beschränkt sich die anfallsartige Entladung zumindest zu Beginn der Anfälle auf eine begrenzte Region der Hirnrinde, sie geht von einem Herd oder Fokus aus. Im Verlauf kann sich die Anfallsaktivität aber auch ausbreiten und schließlich die gesamte Hirnrinde erfassen. Dann spricht man auch von einem sekundär generalisierten Anfallsleiden.

Idiopathisch

Idiopathisch werden Epilepsien ohne erkennbare Ursache, aber entweder mit bekannter Genmutation oder anderen Hinweisen (familiäre Häufung, altersbezogener Beginn) auf eine genetische Ursache genannt.(Die Bezeichnung "Idiopathische Epilepsie" ist eigentlich inkorrekt, da sie auf eine unbekannte Ursache verweist ,nicht aber auf eine genetische Disposition. Aus historischen Gründen wird sie jedoch beibehalten.)

Gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen spikes (Rolando-Epilepsie)

Diese Anfallsart ist durch schlafgebundene Anfälle mit tonischer Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur, vermehrtem Speichelfluss und der Unfähigkeit zu sprachlichen Äußerungen verbunden. Die Sprechstörung kann auch nach Abklingen der Verkrampfung noch einige Minuten fortbestehen, was ein wegweisendes Symptom darstellt. Der Beginn liegt zwischen dem 2. und 12. Lebensjahr mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem 5. und 9. Lebensjahr. Im EEG finden sich typische Veränderungen, sogenannte zentro-temporale sharp-waves. Das "gutartige" an diesen Epilepsien bezieht sich darauf, dass sie immer mit Abschluss der Pubertät ausheilen! Mit etwa 10 - 15 % aller Epilepsien im Kindesalter stellen diese Epilepsien die häufigste Anfallsart im Kindesalter dar.

Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen

Diese Epilepsie (1981 erstmals von Gastaut beschrieben) ist wesentlich seltener als die vorbeschriebene. Sie ist durch Anfälle mit visuellen Symptomen gefolgt von motorischen oder psychomotorischen Manifestationen charakterisiert. Das Elektro-Enzephalogramm (EEG) zeigt wiederholte epilepsietypische Entladungen in der Region des Hinterhauptlappens. Die betroffenen Kinder seien sonst normal entwickelt und die Anfälle würden im Erwachsenenalter verschwinden.

Primäre Leseepilepsie

Bei dieser speziellen Form werden die Anfälle durch - besonders lautes - Lesen ausgelöst. Auch andere sprachliche Aktivitäten könne Anfälle auslösen. Diese äußern sich in Verkrampfungen der Kaumuskulatur und manchmal auch der Arme. Wenn der Reiz nicht unterbrochen wird, können sie sich auch zu generalisierten Anfällen ausweiten. Es besteht eine starke Vererblichkeit. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich epilepsietypische Veränderungen bevorzugt der linken Scheitel-Schläfenregion. Der Verlauf ist gutartig. Vermeidung der spezifischen Auslösereize stellt die Behandlung dar. Falls notwendig ist auch eine medikamentöse Therapie möglich.

Symptomatische Epilepsien

Bei symptomatischen Epilepsien stellen die Anfälle Symptome einer zugrundeliegenden Hirnschädigung dar. Diese Kategorie umfasst sehr unterschiedliche Krankheiten, deren Einordnung auf der anatomischen Lokalisation und den damit verbundenen Anfallsmerkmalen sowie anderen klinischen Merkmalen beruht.

Epilepsia partialis continua des Kindesalters

Dies ist eine Form der Epilepsie mit Zuckungen einer Körperregion, die stundenlang, tagelang, wochenlang oder noch länger anhalten können. Durch gelegentliche Ausbreitung können sekundär andere Anfallsformen hinzutreten. Sie tritt in Assoziation mit unterschiedlichen Hirnschädigungen (u. a. Durchblutungsstörungen, Neubildungen, Hirnschädigung durch Sauerstoffmangel unter der Geburt) auf. Die Zuckungen einzelner Muskeln sind therapieresistent. In manchen speziellen Fällen können epilepsie-chirurgische Maßnahmen die Anfälle reduzieren.

Temporallappenepilepsien (Schläfenlappenepilepsien)

Bei dieser Form der Epilepsien haben die Anfälle ihren Ursprung in definierten anatomischen Strukturen des Gehirns, dem Hippocampus, der Windung um den Hippocampus herum und dem Mandelkern. Sie stellt mit etwa 27 % die häufigste Form der anatomisch klassifizierbaren lokalisationsbezogenen Epilepsien dar. Die Anfälle sind charakterisiert durch meist viszerale Auren mit Aufsteigen unangenehmer Gefühle aus der Magengegend. Sie werden gefolgt von herdförmigen Anfällen mit Bewusstseinsverlust, die sich in schmatzend-kauenden Mundbewegungen, gefolgt von sich wiederholenden Handbewegungen, dann Umhergucken und schließlich Bewegungen des ganzen Körpers. Die medikamentöse Therapie ist bei Temporallappenepilepsien zumindest schwierig, nur etwa ein Viertel der Patienten wird anfallsfrei, bei einem weiteren Drittel wird zumindest eine Abnahme der Anfallshäufigkeit erreicht. In therapieresisten Fällen stellt auch hier die Epilepsiechirurgie eine Möglichkeit dar.

Frontallappenepilepsien (Stirnlappenepilepsie)

Entsprechend der vielfältigen Funktionbereiche des Stirnlappens sind die von ihm ausgehenden Anfälle in ihrem Erscheinungsbild sehr vielgestaltig. Es treten gewöhnlich kurz dauernde, vorwiegend schlafgebundene fokale klonische oder assymmetrisch tonische Anfälle, aber auch komplex ausgestaltete Automatismen bis hin zu Sprachäußerungen auf. Eine nur minimale oder ganz fehlende Verwirrtheit nach dem Anfall spricht ebenfalls für einen Ursprung im Frontallappen. Therapeutisch kommt auch bei den Frontallappenepilepsien nach einer medikamentösen Therapie die Epilepsiechirurgie in Frage, wenn eine definierte Läsion gefunden werden kann.

Parietallappenepilepsien (Scheitellappenepilepsien)

Charakteristisch für diese Form der Epilepsien sind sogenannte sensorische Herdanfälle, die sich in Missempfindungen in Form von Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Nadelstichen äußern. Eher selten kommt auch anfallsartiger brennender Schmerz, auch als Bauchschmerz oder Kopfschmerz oder einer ganzen Körperhälfte vor. Die Therapie entspricht der bei den anderen symptomatischen fokalen Epilepsien. Liegt eine umschriebenen Schädigung des Scheitellappens als Ursache vor, sind die Ergebnisse des epilepsiechirurgischen Vorgehens sehr gut.

Okzipitallappenepilepsien (Hinterhauptslappenepilepsie)

Die Okzipitallappenepilepsie stellt mit 5 - 10 % aller symptomatischen fokalen Epilepsien die seltenste Form dar. Typischerweise gehen die Anfälle mit visuellen Halluzinationen in Form anhaltender oder blitzender Flecken oder einfacher geometrischer Figuren, Blindheit und seltener tonischen oder klonischen Augenbewegungen einher.

Kryptogen

Epilepsiesyndrome mit herdförmigen Anfällen, für die keinerlei Ursache gefunden wird, werden als kryptogen kategorisiert.

Generalisierte Epilepsien und Syndrome

Bei generalisierten Anfällen ist immer von Anfang an die gesamte Hirnrinde von der elektrischen Anfallsaktivität betroffen. Diese Anfallsformen gehen daher auch immer mit einem Bewusstseinsverlust einher. Sie werden nochmals in sogenannte kleine (Petit-mal, frz. kleines Übel) und große (Grand-mal, frz. großes Übel) Anfälle unterschieden.

Idiopathisch (s. o.)

Benigne (gutartige) familiäre Neugeborenenkrämpfe

Hierbei handelt sich um ein seltenes, aber gut definiertes autosomal dominant vererbtes Krankheitsbild. Es wurden zwei Gen-Loci auf Chromosom 20 und auf Chromosom 8 identifiziert. Ein weiterer, noch nicht identifizierter existiert. Betroffen sind reifgeborene Neugeborene, die am 2. oder 3. Lebenstag 1 - 3 Minuten andauerende Anfälle mit Atemstillständen (Apnoen), Augenbewegungen sowie tonischen und klonischen Äußerungen zeigen. Die Anfälle hören im Lauf der ersten sechs Lebensmonate auf. Die Kinder entwickeln sich altersentsprechend.

Benigne (gutartige) Neugeborenenkrämpfe

Dies ist eine sporadisch auftretende, nicht erblich bedingte Form von Krampfanfällen im Neugeborenenalter, die typischerweise am 5. Lebenstag (engl. fifth-day-fits, Spannweite 3. - 7. Lebenstag) auftreten. Sie äußern sich in klonischen Zuckungen und Atemstillständen, nie in tonischen Anfällen. Sie sind durch Medikamente kaum zu beeinflussen, hören aber spontan wieder auf und die Prognose ist gut.

Benigne (gutartige) myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters

Die benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters stellt mit etw 0,2 % aller Epilepsien im Kindesalter eine sehr seltene Erkrankung dar. Es wird vermutet, dass es sich um eine frühe Verlaufsform der juvenilen myoklonischen Epilepsie handelt. Sie tritt im Alter zwischen 4 Monaten und 4 Jahren bei normal entwickelten Kindern auf und äußert sich ausschließlich in kurzen generalisierten Myoklonien. Sie spricht gut auf eine medikamentöse Therapie an und hat dementsprechend eine gute Prognose.

Absence-Epilepsie des Kindesalters (pyknoleptische Absencen)

Diese Epilepsieform ist durch typische Absencen, kurz (5 - 15 s) dauernde Abwesenheitszustände mit Bewusstseinsverlust und Erinnerungslücke, die täglich einige bis mehrere hundert Male mit Beginn vor der Pubertät bei sonst unauffälligen Kindern auftreten. Im Verlauf können Grand-mal-Anfälle folgen. Familiäre Häufung, Zwillingsstudien und die Assoziation mit einem Genort auf Chromosom 8 weisen auf eine genetische Ursache dieses Syndroms hin. Die Diagnose wird durch typische Anfallsmuster im Elektro-Enzephalogramm (EEG) gestützt. Die Absencen lassen sich relativ gut medikamentös behandeln. Dementsprechend hat diese Epilepsie eine gute Prognose.

juvenile Absence-Epilepsie (nicht pyknoleptische Absencen)

Auch die juvenile Absence-Epilepsie gehört zu den erblich bedingten generalisierten Epilepsien mit altersgebundener Manifestation. Der Beginn fällt zumeist mit dem Beginn der Pubertät zusammen und liegt im Gipfel bei 10 - 12 Jahren. Die Anfälle gleichen denen bei der Pyknolepsie, sind jedoch weniger häufig und dauern dafür etwas länger an. Etwa 80 % der Patienten haben zusätzlich generalisierte, tonisch-klonische Anfälle, meist nach dem Aufwachen. Die medikamentöse Therapie ist nicht ganz so erfolgversprechend wie bei der Pyknolepsie und dementsprechend die Prognose etwas kritischer.

Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie)

Die juvenile myoklonische Epilepsie ist ein erblich bedingtes generalisiertes Anfallsleiden. Die myoklonischen Anfälle zeigen sich in plötzlichen, kurzen, meist beidseitigen Muskelzuckungen, der Schultern und Arme, die vom Patienten bewusst wahrgenommen werden. Sie treten einzeln oder unregelmäßig wiederholt vor allem in den Morgenstunden auf und sind von stark wechselnder Stärke. Bei etwa einem Fünftel der Patienten gehen den myoklonischen Anfällen Absencen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle voraus. Bei bis zu 95 % der Patienten treten Aufwach-Grand-mal-Anfälle hinzu. Vermeidung von auslösenden Situationen stellt neben krampfdämpfenden Medikamenten ein wichtiges Therapieprinzip dar. Durch die medikamentöse Therapie kann zumeist eine Anfallsfreiheit erreicht werden, sie muss allerdings in der Regel lebenslang durchgeführt werden.

Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie

Diese ebenfalls zu den genetisch bedingten Epilepsien gehörende Form manifestiert sich mit einem Häufigkeitsgipfel um das 17. Lebensjahr (Spannweite 6 - 24). Es treten generalisierte tonisch-klonische Krampfanfälle ohne Aura ausschließlich oder überwiegend in den ersten Stunden nach dem Aufwachen auf. Neben der Vermeidung von Auslösefaktoren gründet sich die Therapie auf die Gabe eines anfallsdämpfenden Medikaments. Die Prognose ist umso günstiger, je jünger die Patienten bei Erkrankungsbeginn sind.

Andere generalisierte Epilepsien

Epilepsien mit spezifisch ausgelösten Anfällen (Reflexepilepsien)

Bei diesen Epilepsien werden tonisch-klonische Anfälle als Antwort auf spezifische, gut abgrenzbare Reize ausgelöst. Sie sind überwiegend idiopathisch. In seltenen Fällen von symptomatischen Reflexepilepsien treten auch fokale Anfälle auf. Zu den auslösenden Reizen gehören überwiegend Flickerlicht und andere visuelle Reize. Diese seltene Form der Epilepsie liegt vor, wenn Anfälle durch Fernsehen oder Videospiele ausgelöst werden.

Kryptogen oder symptomatisch

West-Syndrom (Epilepsie mit Blitz-, Nick-, Salaam-Krämpfen)

Es handelt sich hierbei um eine altersgebunden auftretende generalisierte Epilepsie, die fast immer im Säuglingsalter mit Serien von 2 - 150 kurzdauernden Anfällen beginnt und mit einem typischen Muster im Elektro-Enzephalogramm (EEG), der sogenannten Hypsarrhythmie einhergeht. Die Prognose ist hinsichtlich der geistigen Entwicklung auch bei erfolgreicher medikamentöser Therapie meist ungünstig.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Dies ist eine der schwersten Epilepsien des Kindes- und Jugendalters. Es ist durch häufiges Auftreten von verschiedenen generalisierten Anfallsformen, insbesondere von tonischen Sturzanfällen charakterisiert. Es besteht Therapieresistenz und die Patienten haben meist mittelschwere bis schwere geistige Defizitie. Die Abgrenzung gegen andere Epilepsiesyndrome ist allerdings häufig schwierig.

Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen (Doose-Syndrom)

Die myoklonisch-astatische Epilepsie beginnt zumeist in des ersten fünf Lebensjahren. Neben den namengebenden astatischen Sturzanfällen durch plötzlichen Verlust der Spannung der Muskulatur, meist eingeleitet von kurzen Zuckungen können auch Absencen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle auftreten. Die Patienten sprechen unterschiedlich gut auf die medikamentöse Therapie an und die Prognose kann bei mit häufigen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen getrübt sein.

Epilepsie mit myoklonischen Absencen

Hierbei handelt es sich um eine spezielle Epilepsie des Kindesalters, bei dem ausschließlich oder überwiegend Absencen auftreten, die von stark ausgeprägten, rhythmischen und beidseitigen Zuckungen vor allem der Schultern und Arme, weniger der Beine, begleitet werden. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich die auch bei den übrigen Absence-Epilepsien typischen Anfallsmuster. Bei fast der Hälfte der Kinder ist schon vor Beginn der Epilepsie eine geistige Entwicklungsstörung vorhanden. Da ein beträchtlicher Teil der Kinder nicht anfallsfrei wird, kommen im Verlauf der Erkrankung noch etwa ein Viertel dazu. Sprechen die Absencen jedoch rasch und anhaltend auf die Therapie an, bleibt die Intelligenz erhalten.

Symptomatisch

Diesen Epilepsien liegt eine nachgewiesene Hirnschädigung zurückliegender (Zustand nach Infektion des Zentralnervensystem, Schädel-Hirn-Trauma, Gefäßerkrankung des Gehirns) oder fortschreitender (Stoffwechselerkrankungen mit Beteiligung des Zentralnervensystems, Tumoren des Zentralnervensystems, chronische Infektion des Zentralnervensystems) Art zugrunde.

Epilepsien und Syndrome, die nicht als lokalisationsbezogen oder generalisiert bestimmbar sind

Neugeborenenkrämpfe

Hiervon spricht man bei streng auf die ersten vier Lebenswochen beschränkten Anfällen, die in den allermeisten Fällen auf eine Schädigung des Gehirns, z. B. durch Infektion, vorübergehenden Sauerstoffmangel oder Unterzuckerung zurückzuführen und somit symptomaticher Natur sind.

Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters

Dieses Krankheitsbild ist extrem selten. Es beginnt bei sonst gesunden Kindern im ersten Lebensjahr mit häufig wiederkehrenden, generalisierten oder halbseitigen Anfällen mit und ohne Fieber, die eher einen verlängerten Verlauf haben. Im zweiten bis dritten Lebensjahr treten einzeln oder in kurze Serien von zwei bis drei Zuckungen vor allem der Rumpfmuskulatur von sehr unterschiedlicher Stärke auf. Die Therapie ist schwierig und die Prognose dementsprechend schlecht.

Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf (ESES)

Das Besondere an diesem Epilepsiesyndrom ist das Auftreten von durchgehenden generalisierten epilepsietypischen Entladungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) während des gesamten sogenannten synchronisierten Schlafes. In Verbindung hiermit kommt es bei den Kindern zu einem geistigen Abbau sowie einer erheblichen Beeinträchtigung der Sprache, und der zeitlichen und räumlichen Orientierung. Es treten häufige und vielfältige Anfälle (einseitige fokale motorische Anfälle, atypische Absencen, atonische Anfälle mit Stürzen, generalisierte tonisch-klonische Anfälle - aber nie tonische Anfälle) mit Beginn im Alter von im Mittel 4 Jahren auf.

Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom)

In der ILAE-Klassifikation wird dieses Syndrom von der Epilepsie mit anhaltenden spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf getrenn, obwohl vermutet wird, dass beide Syndrome wahrscheinlich nur unterschiedliche Erscheinungsformen ein und derselben Krankheit zu sein. Allerdings tritt hierbei bei der Mehrzahl der Fälle im Alter von 3 - 8 Jahren ein Verlust der Sprachfähigkeit (Aphasie) als erstes Symptom auf. Bei etwa 40 % der Kinder äußert sich die Erkrankung zuerst in unterschiedlichen epileptischen Anfällen. Die Prognose ist bezüglich der Anfälle gut, bezogen auf die Sprachfunktion aber durchaus kritisch.

Spezielle Syndrome

Gelegenheitsanfälle

Fieberkrämpfe

Hierunter versteht man an fieberhaft Infekte gebundene meist generalisierte tonisch-klonische Anfälle im Kindesalter zwischen einem halben und sechs Jahren. Sie sind immer harmlos, bleiben in zwei Drittel der Fälle ein einmaliges Ereignis und gehen auch im Wiederholungsfall nicht mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer Epilepsie einher.

Isolierte Anfälle

Ausschließlich bei akuten Ereignissen auftretende Anfälle

Zu den möglichen Auslösern gehören z. B. Alkohol(entzug), Drogen, Schwangerschaftsvergiftung.

Ursachen von Epilepsie

Datei:Epilepise ätiologie.png

Unterschiedliche Einflüsse verursachen eine Epilepsie

Schon der Einteilung der Epilepsien lässt sich entnehmen, dass diese Gruppe von Erkrankungen Ausdruck von unterschiedlichen Krankheitszuständen des Gehirns sein kann und sich keine einheitliche Ursache benennen lässt. Grundsätzlich lassen sich aber drei Gruppen von zugrundeliegenden Ursachen unterscheiden:

Symptomatische Epilepsien sind die Folge einer nachweisbaren Hirnschädigung (Fehlbildung, Narbe, Tumor o. ä.).
Bei den idiopathischen Epilepsien liegt eine erbliche Veranlagung zugrunde.
Findet man keine der beiden vorgenannten Ursachen, nennt man die Epilepsie kryptogen.

Angaben über die relative Häufigkeit der unterschiedlichen Gruppen schwanken von Studie zu Studie und sind natürlich z. B. davon abhängig, mit welchen Untersuchungsmethoden nach Hirnschädigungen gesucht wurde. In der Ära vor Einführung der Computer- oder der Magnetresonanztomografie lag der Anteil der Epilepsien, bei denen man keine Ursache fand entsprechend höher. Aber auch bei den symptomatischen und kryptogenen Epilepsien spielen Erbfaktoren durchaus ein Rolle, wenn auch ihr Beitrag zur Entstehung von epileptischen Anfällen sehr viel geringer ist als bei den idiopathischen Epilepsien.

Pathophysiologie

Obwohl das Wissen über die Entstehung von Epilepsien in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat, sind die Zusammenhänge noch immer nur unvollständig verstanden. Zum Auftreten epileptischer Anfälle tragen zum einen eine Übererregbarkeit (Hyperexzitabilität) von Nervenzellen, zum anderen eine abnorme gleichzeitige elektrische Aktivität von größeren Nervenzellverbänden (neuronale Netze) bei. So nimmt man an, dass ein Ungleichgewicht von Erregung und Hemmung in diesen neuronalen Netzen Krampfanfälle entstehen lässt.

Verstärkte Erregung oder verminderte Hemmung können sowohl durch Veränderungen in den Membraneigenschaften der Nervenzellen als auch in der Erregungsübertragung von Nervenzelle zu Nervenzelle durch die Neurotransmitter (Überträgersubstanzen) bewirkt werden. So können sich Defekte in den Ionenkanälen für Natrium- und Calciumionen an der Entstehung und Ausbreitung von Anfallsentladungen beteiligen. Als erregende Neurotransmitter sind die Aminosäuren Glutamat und Aspartat beteiligt, die über eine Bindung an NMDA- oder AMPA-Rezeptoren Ionenkanäle öffnen. Gamma-Amino-Buttersäure (GABA) stellt als hemmender Überträgerstoff sozusagen den Gegenspieler dar. Defekte in der Biosynthese, gesteigerter Abbau oder Hemmung dessen Rezeptoren (GABA-Rezeptoren) kann ebenfalls zum Anfallsgeschehen beitragen. Auch die zentral hemmende Wirkung einiger Neuropeptide, wie z. B. Neuropeptid Y und Galanin, wird als körpereigener Mechanismus der Verhütung epileptischer Krämpfe diskutiert.

Die Mechanismen, die dazu führen, dass aus einzelnen Krampfanfällen eine Epilepsie entsteht, sind weitaus komplexer und noch unbekannt. Da die Mehrzahl der Anfälle Einzelereignisse bleiben, scheinen sie nicht zwangsläufig epilepsieauslösende Veränderungen zu verursachen. Allerdings hat das tierexperimentelle Modell des „Kindling“ auch die Vorstellung zu Entstehung von Epilepsien beim Menschen geprägt. Unter Kindling versteht man einen dynamischen Vorgang, bei dem die wiederholte Ausübung elektrischer Reize, die noch nicht ausreichen, einen Anfall hervorzurufen, eine zunehmende Verstärkung der Anfallsbereitschaft hervorrufen, bis schließlich Krampfanfälle auftreten. Anschließend bleibt die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber dem Reiz bestehen. Klinische Untersuchungen über den Abstand zwischen den Anfällen zu Beginn einer Epilepsie konnten aber zumindest nicht einheitlich zeigen, dass sich die Intervalle verkürzen, weil ein Anfall den nächsten bahnt.

Genetische Befunde bei Epilepsien

In einigen wenigen Fällen wurde durch Stammbäume und molekulargenetische Untersuchungen nicht nur ein Vererbungsmodus, sondern sogar ein Genort für die mutierten Gene festgestellt. Einen Überblick gibt die Tabelle. Als veränderte Genprodukte konnten zum Beispiel spannungsabhängige Kanäle für Natrium-Ionen oder Rezeptoren von Neurotransmittern identifiziert werden.

Epilepsie	Erbgang	Genort	Gen
benigne familiäre neonatale Krampfanfälle	autosomal dominant	20q 8q24	KCNQ2 KCNQ3
benigne familiäre infantile Krampfanfälle	autosomal dominant	19q13	CHRNA4
Absenceepilepsie des Kindesalters	komplex	8q24	n. b.
juvenile myoklonische Epilepsie	komplex	15q4 6p	?CHRNA7 n. b.
nordisches Epilepsiesyndrom	autosomal rezessiv	8pter-p22	n. b.
generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus	autosomal dominant	19q13	SCN1B
benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes	komplex	15q14	n. b.
autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie	autosomal dominant	20q13.2 15q24	CHRNA4 ?CHRNA3/CHRN5/CHRN5
familiäre Temporallappenepilepsie	autosomal dominant	10q22-q24	n. b.

Außerdem können Epilepsien natürlich auch bei Krankheiten auftreten, denen eine Veränderung des Erbgutes zu Grunde liegt, bei denen das Anfallsleiden aber nur ein Symptom der Erkrankung ist. Beispiele hierfür sind die Tuberöse Sklerose oder das Angelman-Syndrom.

Diagnostik

An erster Stelle steht, wie bei allen anderen Erkrankungen auch, die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese). Bei Epilepsie-Patienten sollte hierbei besonderes Augenmerk neben dem familiären Auftreten von Epilepsien und anderen Erkrankungen des Nervensystems auf Vorerkrankungen gerichtet sein, die möglicherweise eine symptomatische Epilepsie verursachen. Dazu gehören Störungen und Risiken in der Schwangerschaft, Probleme unter der Geburt, die zu einem Sauerstoffmangel führen, Unfälle mit Schädel-Hirn-Trauma oder entzündliche Erkrankungen des Zentralnervensystems.
Darauf folgt die körperliche Untersuchung insbesondere des Nervensystem mit Untersuchung von Kraft, Gefühl (Sensibilität), Reflexen, Hirnnervenfunktion, Gleichgewicht und Koordination.
Laboruntersuchungen aus dem Blut dienen zum einen dem Erkennen von möglichen Ursachen symptomatischer epileptischer Anfälle (z. B. Unterzuckerung, Mineralstoffmangel). Zum anderen überwacht der behandelnde Arzt unter einer medikamentösen Therapie die Menge des Medikamentes im Blut (Medikametenspiegel oder Therapiespiegel) wie auch mögliche Nebenwirkungen (Blutbild mit Blutplättchen, Leberenzyme, Nierenfunktion, Blutgerinnung, Calcium-Phosphat-Stoffwechsel).

Für eine Absence-Epilepsie typisches Anfallsmuster im EEG

Durch eine Elektroenzephalografie (EEG) kann die Bereitschaft des Gehirns zu epileptischen Entladungen direkt angezeigt werden. Dazu bekommt der Patient eine Art Kappe mit Elektroden in definierten Abständen aufgesetzt, von denen über einen Wechselspannungsverstärker die elektrische Oberflächenaktivität der Hirnrinde abgeleittet wird. Zur routinemäßigen Ableitung bei der Fragestellung nach einer Epilepsie gehört die Aktivierung mit Hyperventilation und Photostimulation. Im Rahmen der Erstdiagnostik dient das EEG vor allem der Einordnung des Anfalls bzw. der Epilepsie und der Lokalisation des Herdes bei herdförmigen Anfällen. Bei speziellen Fragestellung können auch Langzeitableitungen z. B. über 24 Stunden (Langzeit-EEG) oder Ableitungen mit gleichzeitiger paralleler Videoaufzeichnung des Patienten (Video-Doppelbild-EEG) durchgeführt werden.
Dagegen leitet die Magnetoenzephalographie (MEG) die magnetische Aktivität des Gehirns mit hoher zeitlicher und räumlicher Auflösung ab. Es handelt sich hierbei aber um eine sehr aufwändige, teure und neue Methode, die vor allem der exakten Lokalisation von epilepsieauslösenden Hirnarealen dient.
Die cerebrale Computertomografie (CCT) ist eine spezielle Röntgenschichtuntersuchung und war das erste bildgebende Verfahren, mit dem auslösende gröbere Veränderungen am Hirngewebe gefunden werden konnten. Seine Vorteile liegen in der schnellen Verfügbarkeit und der Wirtschaftlichkeit. Da seine Auflösung der Gewebeveränderungen am Gehirn aber anderen Methoden unterlegen ist, hat sie auch wegen der mit ihr verbunden Strahlenbelastung an Bedeutung verloren.

Datei:Mri.jpg

MRT Aufnahme

In der Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI) werden die Bilder durch wechselnde, starke Magnetfelder erzeugt. Die Darstellung hat eine deutlich höhere Auflösung und einen besseren Kontrast zwischen grauer und weißer Substanz. Für spezielle Fragestellungen insbeondere in der prächirurgischen Diagnostik steht die Funktionelle Magnetresonanztomografie (fMRI) zur Verfügung, mit der spezielle Hirnfunktionen den zugehörigen Rindenarealen zugeordnet werden kann.
Bei Neugeborenen und Säuglingen kann auch durch eine Ultraschalluntersuchung des Gehirns durch die offene Fontanelle Hinweise auf anatomische Abweichungen gewonnen werden.
Mit Positronen-Emissionstomografie (PET), Flumazenil-PET und Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) stehen weitere Spezialverfahren zur Verfügung mit denen vor allem epilepsieauslösende Herde genau lokalisiert und im Falle prächirurgischer Diagnostik neurologische Ausfälle durch die Operation abgeschätzt werden können.

Behandlung

Epilepsien werden zunächst medikamentös behandelt. Mit der Entwicklung von valproatbasierten Arzneimitteln Anfang der 70er Jahre konnte oft Anfallsfreiheit als Voraussetzung für ein "ganz normales Leben" erreicht werden. Seit Anfang der 90er Jahre des letzten Jahrhunderts sind neue antiepileptische Medikamente mit geringeren Nebenwirkungen zugelassen und haben die Chance der Anfallsfreiheit noch mehr erhöht. Mit dem Spektrum der heute verfügbaren Medikamente gelingt es in circa zwei Drittel der Fälle, die Anfälle zu kontrollieren. Bei den übrigen Patienten spricht man von einer pharmakoresistenten Epilepsie. Hier gilt als Faustregel: Wenn das erste Medikament nicht zur Anfallsfreiheit geführt hat, beträgt die Chance, dass ein anderes Medikament zur dauerhaften Anfallsfreiheit führt nur circa 10 %. Das heisst, durch Veränderungen der Medikation werden bei pharmakoresistenten Epilepsien meist nur Teilerfolge erzielt, zum Beispiel eine reduzierte Anfallsfrequenz oder mildere Anfallsformen. Daher ist es sinnvoll, bei diesen Patienten frühzeitig zu prüfen, ob sie geeignete Kandidaten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff sind. Die Epilepsiechirurgie kann mittlerweile - bei pharmakoresistenten fokalen Epilepsien - die Epilepsie "heilen", wenn das epileptogene Areal im Hirn genau identifizert werden kann und operabel ist. Die Chance auf Anfallsfreiheit durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff liegt je nach Befundkonstellation bei 50 - 80 %.

Studien haben gezeigt, dass auch der Konsum von Cannabis in vielen Fällen helfen kann die Anfälle unter Kontrolle zu bringen. Jedoch ist diese Methode stark umstritten. Außerdem ist der Besitz von Cannabis in den meisten europäischen Ländern illegal.

Antiepileptika haben fast immer Nebenwirkungen wie Müdigkeit oder Kopfschmerzen, seltener können Haarausfall, Hautausschläge, Magen-Darm-Unverträglichkeiten und je nach Medikament verschiedene weitere auftreten. Die optimale Einstellung durch einen Neurologen oder in der Behandlung von Epilepsien erfahrenen Kinder- und Jugendarzt ermöglicht es, diese Nebenwirkungen weitestmöglich zu reduzieren, so dass sie möglichst wenig beeinträchtigend sind. Die Nebenwirkungen sind jedoch individuell äußerst verschieden, im ungünstigsten Fall muss die Therapie abgebrochen werden, bzw. die Umstellung auf ein anderes Medikament erfolgen.

Akutbehandlung

In der Regel ist kein Eingreifen nötig und der Anfall endet nach (maximal) wenigen Minuten von selbst. Viele Epileptiker empfinden es sogar als unangenehm und belastend, wenn bei einem „einfachen“ Anfall der Rettungsdienst gerufen oder gar eine Klinikeinweisung veranlasst wird. Die nötigen Hilfsmaßnahmen bestehen regelmäßig in der Verhinderung von Verletzungen (Abpolstern, Entfernen von umgebenden Gegenständen, kein Festhalten!, kein Mundkeil!). Auf jeden Fall therapiebedürftig ist der Status epilepticus. Wenn mehrere Anfälle kurz hintereinander erfolgen, sollte dringend ärztliche Hilfe angefordert werden.

Ein akuter epileptischer Anfall kann jedoch auch medikamentös durch Antikonvulsiva aus der Gruppe der Benzodiazepine unterbrochen werden. Unter diesen haben sich insbesondere Lorazepam, Diazepam, Clonazepam, Midazolam und Nitrazepam in der Akuttherapie etabliert, wobei Lorazepam die längste antikonvulsive Wirkung, bei gleichzeitig geringerer sedierender Wirkung als die anderen Substanzen. Sowohl für Lorazepam als auch für Diazepam gibt es Darreichungformen, die man als Laie entweder in die Wangentasche oder den Enddarm einführen kann. Für die Dauerbehandlung sind diese Arzneistoffe jedoch weniger geeignet, da sie bei regelmäßiger Einnahme insbesondere zu einer psychischen Abhängigkeit führen können.

Dauerbehandlung

Zur Vorbeugung epileptischer Anfälle haben sich in erster Linie Valproinsäure, Carbamazepin und sein aktiver Metabolit Oxcarbazepin etabliert. Carbamazepin gilt dabei als Mittel der Wahl zur Dauerbehandlung fokaler Anfälle, während Valproinsäure bei der Dauerbehandlung primär generalisierter Anfälle bevorzugt wird. Als Monotherapeutika stehen darüber hinaus die klassischen Breitspektrum-Antiepileptika Phenytoin, Phenobarbital und Primidon mit allerdings recht ungünstigem Nebenwirkungsprofil zur Verfügung. Eine spezielle Gruppe von Epilepsien des Kindesalters, die benignen idiopathischen Partialepilepsien, werden bevorzugt mit Sultiam behandelt. Ihre Effekte erzielen diese Arzneistoffe über eine Erhöhung der Reizschwelle durch Hemmung von Natrium-Ionenkanälen (Valproinsäure, Carbamazepin, Oxcarbazepin und Phenytoin) bzw. durch eine Aktivierung von GABA-Rezeptoren (Phenobarbital und sein Prodrug Primidon) im Zentralnervensystem.

Da die Monotherapie epileptischer Erkrankungen bei einem Teil der Patienten nicht zu einem befriedigenden Ergebnis führt, kann eine Therapie unter Verwendung eines Zusatztherapeutikums mit einem ergänzenden Wirkmechanismus erwogen werden. Als Zusatztherapeutika haben sich die GABA-Analoga Gabapentin, Tiagabin und Vigabatrin, welche die GABA-Konzentration im Gehirn erhöhen, etabliert. Alternativ stehen die Ionenkanal hemmenden Suximide Mesuximid und Ethosuximid, Lamotrigin, Felbamat und Topiramat zur Verfügung.

Sonstige Methoden der Epilepsiebehandlung

Stereotaktische Ausschaltung von elektrischen Foci
Epilepsiechirurgie oder auch operative Eingriffe vor allem bei Temporallappenepilepsie (Schläfenlappenepilepsie) anwendbar.
Verhaltenstherapie (mit oder ohne Biofeedback) kann den Betroffenen ermöglichen, auf Vorzeichens eines Anfalls zu reagieren und diesen zu verhindern oder abzumildern
Vagus-Stimulation ("Hirnschrittmacher") reizen mit elektrische Stimuli den Vagusnerv, der die Erregung ins Gehirn weiterleitet. Entweder in festen Intervallen oder auf Anforderung bei Anfallsvorgefühl.
heutzutage wird versucht die Epilepsie durch eine ganzheitliche Sozialmedizin zu behandeln. Hier wird insbesondere Ausdauersport und eine weniger strenge Behütung des Patienten empfohlen.
Viele Hunde können den epileptischen Anfall eines Familienmitglieds vorhersagen. Daher versucht man neuerdings gezielt Epilepsiehunde auszubilden.

Tod bei Epilepsie (SUDEP)

Als SUDEP (von englisch: sudden unexpected death in epilepsy) wird ein plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie bezeichnet. In einer Studie wurden folgende Risikofaktoren identifiziert:

jüngeres Lebensalter
symptomatische Epilepsien mit nachweisbarer Gehirnveränderung
männliches Geschlecht
niedrige Serumkonzentration der eingenommenen Antiepileptika
generalisierte tonisch-klonische Anfälle
Schlaf

Die Forschung nach Todesursachen von Epilepitkern und die Erfassung ihrer Mortalität ist in Deutschland noch wenig ausgeprägt, weshalb nur wenige Informationen hierzu in der Literatur zu finden sind.

Von den Menschen mit Epilepsie liegt die Sterblichkeitsrate bei 600 von 100.000 Personen pro Jahr, bei Neubetroffenen bei 60 von 100.000 Personen pro Jahr. Das Risiko für einen SUDEP liegt bei ca. 50 von 100.000 bis 100 : 100.000 Personen pro Jahr; liegt eine schwere Epilepsie und/oder eine neurologische Beeinträchtigung vor, sind es sogar 500 zu 100.000 Personen pro Jahr.

In Großbritannien wird die Zahl der an oder in Folge von Epilepsie gestorbenen Menschen mit 1000 pro Jahr angegeben. Es wird geschätzt, dass es sich bei den meisten dieser Todesfälle um SUDEP handelt (Quelle: National Sentinel Clinical Audit of Epilepsy-Related Death 2002 - englisch).

Psychosoziales

Obwohl viele Menschen mit Epilepsie durch medikamentöse Behandlung kaum noch Anfälle haben, können die Beeinträchtigungen groß sein. Es kann sich hierbei um objektiv vorhandene Beeinträchtigungen handeln wie Medikamentennebenwirkungen. Es kommen jedoch psychologische Faktoren hinzu. Einen Grand mal-Anfall in der Öffentlichkeit oder am Arbeitsplatz gehabt zu haben, ist einfach unangenehm. Epilepsie unterscheidet sich von anderen "Volkskrankheiten" wie Diabetes dadurch, dass ihr ein Stigma anhaftet. Dies kann subjektiv immer noch der Fall sein, wenn auch die Einstellung in der Bevölkerung glücklicherweise sich verbessert hat. Der Informationsstand ist jedoch, bedingt dadurch, dass Epilepsie in den Medien praktisch nicht präsent ist, immer noch unzureichend.

Tatsache ist, dass der Arbeitslosenanteil unter den Menschen mit Epilepsie weit überproportional ist, selbst überproportional unter den Menschen mit Behinderungen allgemein. Dieser hohe Anteil ist nicht allein mit objektiv vorhandenen Leistungsverminderungen zu erklären.

Das Spektrum der Erkrankung ist jedoch sehr groß: es reicht von Formen mit guter Prognose und wenigen Anfällen bis zu Formen mit hoher Anfallsfrequenz und eintretenden Gehirnschädigungen. Auch wenn Menschen mit Epilepsie in etlichen Lebensbereichen auch heute noch auf Schwierigkeiten stoßen, führen sie meist ein relativ normales Leben.

Unter Epilepsie leiden

Epilepsie ist eine Krankheit, die auch bei weitgehender Anfallsfreiheit immer präsent ist: man steigt nicht so ohne weiteres auf eine Leiter, man läuft nicht noch schnell bei Rot über die Straße, wenn schon ein Auto naht. Eine Bezeichnung von Epilepsiekranken als "krank" liegt nahe, weil die meisten Betroffenen mit (einer) Epilepsie/n aus medizinischer Sicht dauerhaft den Status von Patienten inne haben.

Die Bezeichnung "Epileptiker" ist bei Betroffenen häufig nicht sehr beliebt - es wird eher von z. B. "Menschen mit Epilepsie" gesprochen (siehe auch political correctness). Epilepsie ist nach wie vor ein Stigma.

Eine andere Möglichkeit, mit der Bezeichnung "Epileptiker" umzugehen, ist ihr offensiver Gebrauch, wie es zum Beispiel mit der Bezeichnung Queer geschah. Ein Leben mit Epilepsie - und nicht gegen sie - kann durch die Zumutung des Verzichts auf normalerweise selbstverständliche Sicherheiten tief greifende Veränderungen der Weltsicht und der Psyche mit sich bringen und einen Einfluss auf die persönliche Identität haben.

In englischsprachigen Epilepsie-Foren im Internet wird manchmal der Ausdruck verwendet: "I had an E". In deutschsprachigen Foren findet eher "meine Epi" Verwendung. Der schon alte, selbstironische Spruch "epileppy aber happy" ist dabei nicht ganz in Vergessenheit geraten.

Computerspiele und Medien

Bildschirme können durch Hell-Dunkel-Wechsel, durch wechselnde Farbkombinationen und durch Muster epileptische Anfälle provozieren.

Hell-Dunkel-Wechsel sind, wenn der Wechsel nur wenige Male pro Sekunde stattfindet, für die meisten Menschen gefahrlos. Die Wechsel wirken anregend und motivieren zum Beispiel Kinder dazu, mit einem Stock an Lattenzäunen entlang zu laufen, oder Jugendliche, in die Disko zu gehen. Durch sehr schnelle Farb- und Hell-Dunkel-Wechsel löste 1997 in Japan die Kindersendung Pocket Monsters bei über 600 Zuschauern ohne epileptische Vorgeschichte, zumeist Kindern, epileptische Reaktionen aus, so dass 200 von ihnen im Krankenhaus übernachten mussten.

Ähnliche Wirkungen sind bei Computerspielen möglich. In vielen Handbüchern zu Computerspielen findet sich daher an prominenter Stelle eine Epilepsiewarnung. Die besondere Reaktionsbereitschaft auf Lichtreize wird Photosensibilität genannt, tritt dadurch ein Anfall auf, handelt es sich um einen Fotogenen Reflexanfall. Menschen, die auch ohne Lichtreizung epileptische Anfälle haben, können je nach Anfallsform gar nicht, nur eingeschränkt oder ohne Probleme Computerspiele spielen. Die Photosensibilität tritt bei diesen Menschen zu über 90 % mit idiopathisch-generalisierter Epilepsie auf, selten jedoch bei der fokalen Anfallsform. Die Prävalenz für Photosensibilität wird mit 0,5 bis 8,9 % in der nicht-epileptischen Gesamtbevölkerung geschätzt und mit 2 bis 9,9 % in der epileptischen Bevölkerung. In der nicht-epileptischen Bevölkerung kommt Photosensibilität besonders häufig während der Pubertät vor und führt selten zu Anfällen, d. h. kann meist nur im EEG nachgewiesen werden. (Alberto Verrotti MD, PhD; Daniela Trotta, MD; Carmela Salladini, MD; Giovanna di Corcia, MD, Photosensitivity and Epilepsy, J Child Neurol. 2005; 19 (8): 571-578)

Röhrenbildschirme wie zum Beispiel herkömmliche Fernsehgeräte und Computer-Monitore mit Kathodenstrahlröhre, evtl. auch Kinos, können unabhängig davon, ob sie ruhige oder schnelle Bilder zeigen, epileptische Anfälle auslösen. Diese Systeme erzeugen durch sehr schnelle Lichtwechsel den Eindruck eines stehenden Bildes. Da sich bei diesen Systemen keine deutlichen Warnungen finden und gewisse Anfallsformen leicht mit vegetativen Störungen oder Kreislaufproblemen verwechselt werden, besteht die Möglichkeit, dass das Problem nicht erkannt wird. Es besteht außerdem die Möglichkeit, dass das Problem auch von Neurologen nicht erkannt wird. In diesem Fall werden vermeidbarerweise Antiepileptika genommen. Technisch ist das Problem häufig durch die Verwendung von Flachbildschirmen oder Bildschirmen mit hohen Bildwiederholfrequenzen lösbar.

Ein größeres Problem im Hinblick auf Photosensibilität stellen jedoch natürliche Phänomene dar, wie z. B. bei tiefer Sonne durch eine Allee fahren.

Geschichte

Da das Erscheinungsbild bei epileptischen Anfällen spektakulär sein kann, sind Epilepsiekranke im Lauf der Geschichte sowohl positiv wie negativ stigmatisiert worden. So galten Epilepsiekranke in manchen antiken Kulturen als Heilige, da ihnen der (scheinbare) Übergang in Trancezustände so leicht fiel. Bereits im Reich der alten ägyptischen Antike und zur Zeit des babylonischen Königs Hammurabi war die Epilepsie bekannt und gefürchtet. Altägyptische Hieroglyphen für das Wort Anfallsleiden sind "Wasser", "gefalteter Stoff", "zwei Schilfblätter" und "Brotlaib", umrahmt von der "Kobraschlange" am Anfang, die "Ausspruch einer Gottheit" bedeutet, und dem "schlangenden Mann" am Ende, der "Feind, Tod" darstellt. Bei den alten Griechen galt die Epilepsie als "heilige Krankheit", als "Besessensein von der göttlichen Macht" - der Epilepsiebegriff stammt von dem griechischen Wort "epilambanein" ab, das "packen, jemanden heftig ergreifen" bedeutet. Rund vierhundert Jahre vor Christus schrieb jedoch der griechische Arzt Hippokrates (ca. 460 - 375 v. Chr), dass das Gehirn verantwortlich für die "Heilige Krankheit" sei.

Im Mittelalter wurde ein Anfall allerdings häufig als "Angriff von oben", als göttliche Strafe oder "dämonische Besessenheit" interpretiert und konnte für den Betroffenen gefährliche Konsequenzen haben, wie beispielsweise einen Exorzismus. Im 17. und 18. Jahrhundert erhielt die Epilepsie allmählich wieder ihren Stellenwert in der Reihe der übrigen Krankheiten, doch erst in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts gelang es wissenschaftlich zu beweisen, dass die Epilepsie einen natürlichen Ursprung hat.

In der Zeit des Nationalsozialismus galten Epilepsiekranke wie viele andere "Behinderte" als "unwertes Leben". Im Alten Rom mussten angehende Soldaten bei ihrer Musterung durch ein rotierendes Wagenrad in eine Lichtquelle (zum Beispiel die Sonne) schauen. Erlitten sie einen Anfall, wurden sie ausgemustert.

Dennoch gab es über alle Zeiten berühmte Epileptiker, wie beispielsweise Alexander den Großen, Julius Cäsar, Mohammed, Napoleon, Dostojewski, Agatha Christie, Molière, Leonardo da Vinci, Michelangelo, Vincent van Gogh, Georg Friedrich Händel, Paganini, Alfred Nobel und einige Philosophen. Mit Pius IX. (1792 - 1878) gelangte ein Epileptiker sogar auf den Papststuhl, obwohl Personen mit einer Epilepsie lange Zeit als Besessene verfolgt wurden. Die Epilepsie ist so alt wie die Menschheit und gehört zu den häufigsten chronischen Krankheiten überhaupt.

Recht

Hat ein Mensch öfter epileptische Anfälle und kann auch durch Behandlung nicht über mindestens ein Jahr anfallsfrei bleiben, dann darf er kein Auto fahren oder eine Tätigkeit verrichten, die ihn selbst oder andere gefährdet. Epilepsiekranke haben daher auch größerer Probleme mit der Berufswahl und sollten neben einem Spezialisten für Neurologie auch manchmal einen Facharzt für Arbeitsmedizin konsultieren. Betroffene einer Epilepsie haben in Deutschland je nach Schwere der Erkrankung die Möglichkeit, auf Antrag einen Schwerbehindertenausweis zur Gewährung steuerlicher und beruflicher Nachteilsausgleiche zu erhalten. Viele Berufsunfähigkeitsversicherungen und auch Unfallversicherungen verweigern die Aufnahme von Epilepsieerkrankten, wenn diese nicht mindestens zwei Jahre anfallsfrei sind.

Siehe auch

Literatur

Krämer, Günther: Epilepsie von A-Z - Medizinische Fachwörter verstehen (2004)
Krämer, Günter: Diagnose Epilepsie - Kurz und bündig. Wie Sie die Krankheit verstehen, die besten Therapien für sich nutzen, Ihren Alltag optimal gestalten (2003)
Altrup u.a.: Epilepsie - Informationen in Texten und Bildern für Betroffene, Angehörige und Interessierte (2000)
Puckhaber, Haiko: Epilepsie im Kindesalter - Eine interdisziplinäre Aufgabe (2000)
Schneble, Hansjörg: Epilepsie bei Kindern: Wie ihre Familie damit leben lernt, was Epilepsie ist, wie der Arzt untersucht und behandelt (1999)
Krämer, Günter: Epilepsie - Antworten auf die häufigsten Fragen (1998)
Volkers, Helmut: Anfälle im Kindesalter - Schwerpunkt gutartige Epilepsien. Antworten auf Elternfragen (1998)

Kinder- und Jugendbücher zum Thema Epilepsie

Appleton, Richard & Krämer, Günter: Epilepsie-Wörterbuch für Kinder
Dingenotto, Beate: Was Du schon immer wissen wolltest über Dein Gehirn, Deine Anfälle und das Krankenhaus.
Fährmann, Willi: Jakob und seine Freunde (ab 9 Jahre)
Heinen, Gerd: Bei Tim wird alles anders. (ab 5 Jahre)
Howard, Ellen: Edith allein.
Schröder, Silke & Elisabeth Reuter: Carla. Eine Geschichte über Epilepsie (ab 4 Jahre)
Habermann-Horstmeier, Lotte: Karin und Max. Geschichten von einem Jungen und seiner geistig behinderten, epilepsiekranken Schwester.
Schneble, H.: Das Eigentor oder die Geschichte vom Peter Guck-in-die Luft (ab 12 Jahre)
Brandes, S.: Kein bisschen cool (ab 12 Jahre)

Geschichte

Owsei Temkin: The Falling Sickness: A History of Epilepsy from the Greeks to the Beginning of Modern Neurology. 1945; 2nd ed. revised, 1971

Weblinks