Lawrence-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
5A44	Insulinresistenz-Syndrome
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
E88.1	Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Lawrence-Syndrom gehört zu den nicht familiären lipodystrophen Syndromen und geht mit einem Verlust des Fettgewebes (besonders des subkutanen Fetts im Gesicht, a &n den Armen und Beinen, an den Handinnenflächen und an den Fußsohlen) sowie mit einer Insulinresistenz einher.^[1]^[2] Daher ist diese Hautkrankheit auch eine seltene Ursache für einen Diabetes mellitus und somit ein kardiovaskulärer Risikofaktor.^[3]

Synonyme sind erworbene generalisierte Lipodystrophie, erworbener lipoatrophischer Diabetes und Lawrence-Seip-Syndrom.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung im Jahre 1946 durch Robert Daniel Lawrence (1892–1968).^[4]

Im Gegensatz zur Lipodystrophie Typ Berardinelli handelt es sich nicht um eine angeborene, sondern um einen erworbene Form der Lipodystrophie.^[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1–9 auf 100.000 Personen angegeben, weltweit sind über einhundert Personen betroffen. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 3 zu 1 häufiger als das männliche betroffen.^[3]

Kritik

Das Lawrence-Syndrom (acquired generalized lipodystrophy) gilt nach aktueller Fachliteratur als extrem selten. Die Zahl der publizierten Fälle liegt im niedrigen dreistelligen Bereich. Die Prävalenz-Angabe von „1–9/100.000“ wirkt dafür viel zu hoch und dürfte fehlerhaft oder falsch zugeordnet sein.

Ursachen

Die Auslöser sind bislang nicht bekannt, vermutet werden Infektionen wie Masern und Hepatitis als Auslöser.^[6]

Einteilung

Drei Formen der Krankheit wurden beschrieben:^[3]

Form mit Pannikulitis und darauf folgender Lipatrophie
Autoimmune Form, häufig mit Hepatitis, Hashimoto-Thyreoiditis, Hämolytischer Anämie, Dermatomyositis und Sjögren-Syndrom assoziiert
Idiopathische Form

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[3]

sekundäre bei Kindern, Jugendlichen oder Erwachsenen auftretende Lipatrophie
Heißhunger und beschleunigtes Wachstum in der Adoleszenz
bei einem Drittel Akanthosis nigricans und polyendokrines metabolisches Ovarsyndrom
Hepatomegalie mit Fettleber

Fachbegriff

Statt Lipatrophie sagt man auch Lipoatrophie. Es handelt sich um eine Form der Lipodystrophie. Der Begriff kommt von altgriechisch λίπος lípos „Fett“, vom Alpha privativum und von altgriechisch τροφή trophé „Ernährung“. Das o in lipo wird mitunter weggelassen.

Diagnose

Bei der Blutuntersuchung fallen eine Hyperinsulinämie und ein Diabetes mellitus mit einer Insulinresistenz auf, häufig findet man auch eine Hypertriglyzeridämie und verminderte Serumspiegel von Leptin und von Adiponectin im Blutplasma. Ferner können eine Proteinurie und Störungen der Produktion von Wachstumshormonen auftreten.^[3]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Formen extremer Insulinresistenz wie Rabson-Mendenhall-Syndrom, Leprechaunismus, Lipodystrophie Typ Berardinelli und Insulinresistenz-Syndrom Typ A und Insulinresistenz-Syndrom Typ B.^[3]

Therapie

Die Therapie des Lawrence-Syndroms zielt besonders auf die Stoffwechselsymptome (Insulinresistenz), zumal ihre Prognose wohl vom Auftreten kardiovaskulärer Erkrankungen bestimmt wird.^[3]^[7]

Weblinks

Einzelnachweise

↑ Maria Foss-Freitas, Donatella Gilio, Elif A. Oral: Lipodystrophy Syndromes: One Name but Many Diseases Highlighting the Importance of Adipose Tissue in Metabolism. In: Current Diabetes Reports 25, 46 (2025). doi:10.1007/s11892-025-01602-5.
↑ A. Hübler, K. Abendroth, T. Keiner, W. Stöcker, E. Kauf, G. Hein, G. Stein: Dysregulation of insulin-like growth factors in a case of generalized acquired lipoatrophic diabetes mellitus (Lawrence Syndrome) connected with autoantibodies against adipocyte membranes. In: Experimental and Clinical Endocrinology & Diabetes 1998; 106(1): S. 79–84, DOI:10.1055/s-0029-1211955.
1 2 3 4 5 6 7 Eintrag zu Lipodystrophie, erworbene generalisierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Robert Daniel Lawrence: Lipodystrophy and Hepatomegaly with Diabetes, Lipemia and Other Metabolic Disturbances. In: The Lancet, Band 1, 1946, S. 724–731.
↑ Rebecca J. Brown, Baris Akinci, Saif Al Yaarubi, Elise Bismuth, Marco Cappa, Asma Deeb, Clemens Kamrath, Carla Musso, Nivedita Patni, Flavia Prodam, Rachel Williams, Martin Wabitsch: The clinical approach to child and adolescent patients with lipodystrophy: A series of international case discussions. In: Frontiers of Endocrinology. 6. August 2025, Section Pediatric Endocrinology, Volume 16, doi:10.3389/fendo.2025.1597053.
↑ Lawrence-Syndrom. Deutsche Diabetes-Stiftung
↑ Rebecca J. Brown, David Araujo-Vilar, Pik To Cheung, David Dunger, Abhimanyu Garg, Michelle Jack, Lucy Mungai, Elif A. Oral, Nivedita Patni, Kristina I. Rother, Julia von Schnurbein, Ekaterina Sorkina, Takara Stanley, Corinne Vigouroux, Martin Wabitsch, Rachel Williams, Tohru Yorifuji: The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 101, Issue 12, 1. Dezember 2016, S. 4500–4511, doi:10.1210/jc.2016-2466. Published: 6. Oktober 2016.

[1] Maria Foss-Freitas, Donatella Gilio, Elif A. Oral: Lipodystrophy Syndromes: One Name but Many Diseases Highlighting the Importance of Adipose Tissue in Metabolism. In: Current Diabetes Reports 25, 46 (2025). doi:10.1007/s11892-025-01602-5.

[2] A. Hübler, K. Abendroth, T. Keiner, W. Stöcker, E. Kauf, G. Hein, G. Stein: Dysregulation of insulin-like growth factors in a case of generalized acquired lipoatrophic diabetes mellitus (Lawrence Syndrome) connected with autoantibodies against adipocyte membranes. In: Experimental and Clinical Endocrinology & Diabetes 1998; 106(1): S. 79–84, DOI:10.1055/s-0029-1211955.

[Orpha-3] 1 2 3 4 5 6 7 Eintrag zu Lipodystrophie, erworbene generalisierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[4] Robert Daniel Lawrence: Lipodystrophy and Hepatomegaly with Diabetes, Lipemia and Other Metabolic Disturbances. In: The Lancet, Band 1, 1946, S. 724–731.

[5] Rebecca J. Brown, Baris Akinci, Saif Al Yaarubi, Elise Bismuth, Marco Cappa, Asma Deeb, Clemens Kamrath, Carla Musso, Nivedita Patni, Flavia Prodam, Rachel Williams, Martin Wabitsch: The clinical approach to child and adolescent patients with lipodystrophy: A series of international case discussions. In: Frontiers of Endocrinology. 6. August 2025, Section Pediatric Endocrinology, Volume 16, doi:10.3389/fendo.2025.1597053.

[6] Lawrence-Syndrom. Deutsche Diabetes-Stiftung

[7] Rebecca J. Brown, David Araujo-Vilar, Pik To Cheung, David Dunger, Abhimanyu Garg, Michelle Jack, Lucy Mungai, Elif A. Oral, Nivedita Patni, Kristina I. Rother, Julia von Schnurbein, Ekaterina Sorkina, Takara Stanley, Corinne Vigouroux, Martin Wabitsch, Rachel Williams, Tohru Yorifuji: The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline. In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 101, Issue 12, 1. Dezember 2016, S. 4500–4511, doi:10.1210/jc.2016-2466. Published: 6. Oktober 2016.

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