Fibrodysplasia ossificans progressiva
Die Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (kurz FOP) auch bekannt unter den Namen Münchmeyer-Syndrom oder Myositis Ossificans Progressiva und beschreibt die Fortschreitende Verknöcherung des Körper.
FOP ist eine vererbbare Krankheit, allerdings kam es, in der bereits 300 jährigen Geschichte dieser Krankheit, selten vor das FOP Kranke Kinder bekamen. Dies führt auch zu der niedrigen Ausbreitung. Weltweit sind der Medizin derzeit etwa 400 Fälle bekannt.
Die Krankheit entsteht durch das Fehlen eines abschalt Singanales für ein Gen das, während der Entwicklung eines Fötus, das Skelettwachstum steuert. Hierdurch entwickeln die Lymphozyten bei der Wundheilung, statt normalen Narbengewebe Knochen, was selbst bei kleinsten Verletzungen dazu führt das sich der Körper langsam versteift.
Erkennung
Bereits nach der Geburt sind Anzeichen für diese Krankheit die Verkürzten, nach und verdrehten, Großen Zehen der Füße. Beim Ausbruch der Krankheit werden Bereiche des Körper aufgebläht und erhitzen sich stark. Die Adern sind dann deutlich zu erkennen. Nach wenigen Tagen bildet sich das Gewebe wieder zurück. Allerdings ist nun auf Röntgenbildern zu erkennen, dass hier neue Knochen entstanden sind.
Verlauf
Aufgrund der umstände ihres Entstehen verläuft diese Krankheit meistens von oben nach unten. Also zuerst sind Muskeln und des Binde- und Stützgewebe im Hals betroffen später in Arme, Brust, Bauch, Becken bis zu den Beinen und Füßen. Zusätzlich können Verletzungen am Muskelgewebe (z.B. Prellungen, Risse, Schnitte und Einstiche) zusätzlichen Knochenwuchs hervorrufen. Aus diesen Grund ist unbedingt davon abzuraten intramuskuläre Injektion zu verabreichen oder gar das betroffene Gewebe zu entfernen.
Internet Links
- http://www.fop-ev.de - Förderverein für FOP Erkrankte, mit einer vielzahl von weiteren Informationen.
- http://www.ifopa.org - International FOP Association