Achalasie
Als Achalasie wird generell eine Funktionsstörung jener Anteile der glatten Muskulatur von Hohlorganen bezeichnet, die eine Verschlussfunktion ausüben.
Definition
Selten ist damit im urologischen Bereich jener Zustand gemeint, bei dem sich infoge einer Blasenatonie der Blasenschließmuskel nicht öffnet.
Im Allgemeinen wird damit die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters bezeichnet, sich für den Durchtritt eines Bissens in den Magen ausreichend zu öffnen, wobei allerdings die Motilität der gesamten Speiseröhre gestört sein kann.
Häufigkeit
Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von ca. 1:100.000 ohne Bevorzugung eines Geschlechts. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 25 und 60 Jahren. Weniger als 5% der Patienten sind Kinder.
Ursache
Die Ursache dieser Störung ist letztlich nicht bekannt. In den betroffenen Abschnitten der Speiseröhre sind die Nervenzellen vermindert oder gänzlich verschwunden bzw. durch Lymphozyten ersetzt.
Symptomatik
Leitsymptom der Erkrankung sind Schluckstörungen. In der Regel nehmen die Symptome mit Fortlauf der Erkrankung stetig zu. Zusammengefasst treten bei der Achalasie folgende Symptome auf:
- Schluckbeschwerden (Dysphagie),
- Regurgitation,
- retrosternaler Schmerz (Brustschmerz, Schmerzen hinter dem Brustbein), der häufig auf das Herz bezogen wird (Achtung: Fehldiagnose!)
- Aspirationen, d. h. Übertritt von Speisebrei in die Luftröhre
- Gewichtsverlust, selten Mangelernährung, v. a. bei Kindern
Diagnose
Bei den meisten Achalasiebetroffenen wurde die Achalasie über Jahre nicht erkannt, sie wurden oft mit vielen Fehldiagnosen an verschiedene Fachärzte weitergeleitet und oft vergeblich "therapiert". Im Frühstadium ist die Druckmessung (Manometrie) in unterschiedlichen Abschnitten der Speiseröhre die Methode der Wahl; im Spätstadium zeigt die Röntgenuntersuchung charakteristische Befunde, u. a. das Bild des Nussknacker-Ösophagus, siehe [hier]. Dennoch kann kann man sich nicht auf diese Untersuchungen alleine verlassen, wenn man auch andere Ursachen einer Schluckstörung ausschließen möchte. Somit ist auch eine Endoskopie (Speiseröhrenspiegelung) des oberen Verdauungstraktes in der Routinediagnostik zu fordern.
Geschichte
Im Jahre 1672 behandelte Sir Thomas Willis vermutlich eine Achalasie erstmals erfolgreich durch Dehnung der Speiseröhre mit einem Walknochen. 1881 beschrieb Johann von Mikulicz diese Erkrankung als Folge eines Kardiospasmus und wies damit als erster auf die Komponente der Funktionsstörung. 1929 erkannten Hurt und Rake das Problem als Versagen des unteren Ösophagussphinkters bezüglich seiner Öffnungsfunktion. Diese führten auch den Begriff der "Achalasie" in die Medizin ein. Anfang der 90er Jahre des 20. Jahrhunderts wurde mit der Entwicklung der minimal invasiven Chirurgie auch die Behandlung der Achalasie revolutioniert.
Therapie
Achalasie ist bis heute ursächlich nicht heilbar, trotzdem werden verschiedene Therapieformen angeboten, um die Erkrankung den Betroffenen ein wenig erträglicher zu machen. Neben der Dehnung des unteren Ösophagussphinkters durch Ballonkatheter stehen als medikamentöse Maßnahme Calciumantagonisten wie Nifedipin zur Verfügung. In einer neueren Studie zeigte Sildenafil eine längere Wirksamkeit als Calciumantagonisten bei allerdings nur moderater Besserung der Beschwerden. Nitrate werden immer wieder als hilfreich erwähnt, ohne dass dies bislang durch eindeutige Studien belegt wurde - siehe hier. Mit Botox-Behandlung wird der betroffene Schließmuskel (Kardia - besser unterer Ösophagussphinkter) teilweise gelähmt, so dass die Nahrung wieder in den Magen gelangen kann, die Wirkung hält meistens jedoch nur wenige Monate an.
Als chirurgische Therapieoption wird zunehmend die laparoskopische Kardiomyotomie mit Fundoplikatio angewandt, die die besten Langzeitresultate bringt.