Single Ventricle

In der Medizin bezeichnet ein Single Ventricle eine angeborene Herzfehlbildung, bei der sich während der fetalen Entwicklung lediglich eine funktionierende Herzkammer (Ventrikel) ausgebildet hat. Hinter dieser Diagnose verbergen sich sehr vielfältige Formen, die auch unterschiedliche Auswirkungen auf den Kreislauf und das therapeutische Vorgehen haben. Gemeinsam ist allen Formen, dass wirklich nur eine Herzkammer existiert oder eine Hauptkammer, die ihr Blut aus beiden Vorhöfen bekommt mit einer "Nebenkammer", die ihr Blut aus der Hauptkammer erhält. Ein weiteres Kriterium sind die Zugänge über die Herzklappen und damit der Ein- und Ausstrom der Kammer.

Formen

Man unterscheidet zwischen zwei Grundformen, je nach dem, ob sich die rechte Herzkammer (Lungenkreislauf) oder die linke Herzkammer (Körperkreislauf) nicht hinreichend ausgebildet hat. Diese werden dann nach der Herzkammer als Single Ventricle mit funktionstüchtigem linken Ventrikel bzw. funktionstüchtigem rechten Ventrikel bezeichnet.

Nach dieser ersten Zuordnung werden dann die eigentlichen Entstehungsursachen auch als Diagnosen benannt:

Single Ventricle mit funktionstüchtigem linken Ventrikel (die rechte Herzkammer ist nicht ausreichend ausgebildet)
- Double inlet left Ventricle (=DILV) - Körper- und Lungenvenen münden vollständig oder mehr als 50 % in die funktionell wirksame linke Vorkammer
- Double outlet left Ventricle (=DOLV) - Aorta und Lungenarterie verlassen vollständig oder zu mehr als 50 % die funktionell wirksame linke Herzkammer
- Pulmonalatresie
- Trikuspidalatresie

Single Ventricle mit funktionstüchtigem rechten Ventrikel ( die linke Herzkammer ist nicht ausreichend ausgebildet)
- Double inlet right Ventricle (=DIRV) - Körper- und Lungenvenen münden vollständig oder zu mehr als 50 % in die funktionell wirksame rechte Vorkammer
- Double outlet right Ventricle (=DORV) - Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer
- Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (=HLHS)

Eisenmenger Reaktion

Wichtig zu erwähnen ist auch die sogenannte Eisenmenger Reaktion. Bezeichnet wird damit der fortgeschrittene Umbauprozeß des Herz - Lungen - Systems im Anfangsstadium, bis hin zu einer vollen Umbildung der gesammten Körpersysteme auf Grund des permanenten Sauerstoffmangels. (Zyanose - auch blaue Lippen genannt). Ist dieser Prozeß von Geburt an langsam und kontrolliert entstanden, können SV-Patienten fast unvorstellbare Leistungen erreichen, wo "normale" Menschen bereits mit unwohl sein, und heftigen Beschwerden reagieren (siehe auch Exoenerget).

Therapie

Die chirurgische Therapie in Form von Palliativeingriffen und einer Operation, die die Situation bessert, hängt von der genauen anatomischen Konstellation ab und wird für jedes Kind individuell entschieden.

Fontan-Operation bei Fehlbildungen des rechten Ventrikels, vor allen Dingen Verschluss von Trikuspidal- und/oder Pulmonalklappe
Norwood-Operation bei Fehlbildungen des linken Ventrikels, insbesondere beim Hypoplastischen Linksherz-Syndrom
Herz-Transplantation als Möglichkeit wenn beide vorgenannten Operationen nicht aussichtsreich sind und das Befinden des Kindes es erfordert.

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Therapie

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