Alagille-Syndrom

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Das Alagille-Syndrom ist ein sehr seltenes vererbtes Syndrom mit Fehlbildungen im Bereich der Leber, des Herzens, des Skelettes und der Augen. Im Vordergrund stehen Herzfehler, sowie eine Gelbsucht der Neugeborenen durch angeborene Verschlüsse der Gallengänge. Die Fehlbildungen sind zunächst nicht tödlich, bedingen jedoch Gedeihstörungen. Die Behandlung ist chirurgisch; in schweren Fällen sind Lebertransplantationen erforderlich.

Seit der Erstbeschreibung 1975 enthält die Literatur weltweit nur ca. 120 Fälle; die geschätzte Häufigkeit beträgt 1 auf 100 000 Neugeborene.

Der Erbgang ist autosomal-dominant, vermutlich durch eine Mutation des 20p12-jagged-1 Genlocus (JAG1).

Der Erstbeschreiber Daniel Alagille (geb. 1925) ist Franzose; emeritierter Professor für Pädiatrie an der Universität Paris-Sud.