Idiopathische intrakranielle Hypertension

Klassifikation nach ICD-10
G93.2	Benigne intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Pseudotumor cerebri (PTC, wörtlich scheinbare Schwellung des Gehirns) ist die medizinische Bezeichnung für einen erhöhten Hirndruck ohne erklärende Ursache. Der Name resultiert (medizinhistorisch) daraus, dass auch ein Tumor (Schwellung) einen erhöhten Druck im Schädelinneren verursachen kann. Er wurde von dem deutschen Neurologen Max NONNE im Jahre 1904 unter der Vorstellung geprägt, daß trotz Hirndrucksteigerung kein Tumor nachweisbar ist. Da bei diesem Krankheitsbild also keine Zellwucherung gefunden werden kann, wird es auch Benigne intrakranielle Hypertension (BIH, wörtlich gutartiger Überdruck auf das Gehirn) oder Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH, wörtlich Überdruck auf das Gehirn ohne bekannte Ursache) genannt.

Symptome

Als Leitsymptom tritt Kopfschmerz auf. Außerdem kommt es im Verlauf durch den erhöhten Druck zur Sehnervschädigung, seltener Augenmuskellähmung, Tinnitus. Vereinzelt können auch Ausfälle einzelner Hirnnerven wie des N. abducens mit Doppel-bildern und Schwindel auftreten. Vor allem der Begriff benigne in der Krankheitsbezeichnung ist umstritten, da der Sehnerv dauerhaft absterben kann.

Risikofaktoren

Dieses Krankheitsbild tritt häufig bei jungen Frauen auf. Übergewicht ist dabei der stärkste Risikofaktor.Weitere Risikofaktoren sind Hormonstörungen, Eisenmangel, COPD. Daneben sind Medikamente wie Tetrazykline, Hypervitaminose A, Cortison-Therapien und Retinoide als Risikofaktoren anzuführen. Um eine Hirndrucksteigerung zu verhindern, gilt es z.B. bei der Therapie der Akne vulgaris eine simultane Retinoid- und Tetrazyklingabe zu vermeiden.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch Liquorpunktion mit Messung des Liquoröffnungsdrucks, Bildgebung (MRT) und Spiegelung des Augenhintergrundes (Nachweis einer Stauungspapille) erhärtet.

Therapie

Zur Therapie kommen Liquorpunktionen oder harntreibende Medikamente (Acetazolamid, Furosemid) und konsequente Gewichtsreduktion zur Anwendung. Dagegen sind Antibiotika, Cortison oder Vitamin A - Präparate zu meiden, sie steigern den Hirndruck. In vereinzelten Fällen wird ein Shunt operativ zur Hindruckentlastung angelegt. Es gibt hier verschiedene Shuntsysteme: ventrikuloperitoneal, ventrikuloatrial, lumboperitoneal. Des Weiteren kann auch eine Fenestrierung der harten Hirnhaut ( Dura ) um den N.opticus eine Druckentlastung bringen, da der Sehnerv ein Hirnanteil ist.