Hodgkin-Lymphom

Der Morbus Hodgkin, auch Hodgkinsche Krankheit, Paltauf- Sternberg-Krankheit genannt, (lateinisch Lymphogranulomatose) ist eine Erkrankung der Lymphknoten. Benannt wurde sie nach dem englischen Arzt Dr. Thomas Hodgkin, der sie 1832 zum ersten Mal beschrieb. Die Hodgkinsche Krankheit ist eine Art von Lymphknotenkrebs.

Definition

Der Morbus Hodgkin ist ein bösartig verlaufende Erkrankung des lymphatischen Gewebes also im engeren Sinne der Lymphknoten und gehört somit zur Gruppe der malignen Lymphome. Die Bezeichnung lautet heutzutage korrekt Hodgkin-Lymphom. Er weist ein buntes zytologisches Bild auf, welches ihn von den Non-Hodgkin-Lymphomen unterscheidet. Richtungsweisend für die histopathologische Diagnose eines Morbus Hodgkin sind die sogenannten Hodgkinzellen (einkernig) sowie die durch frustane Teilung aus ihnen entstehenden Sternberg - Reed Riesenzellen (mehrkernig).

Ursache

Die Ursache des Morbus Hodgkin ist noch nicht bekannt. Eine virale Genese durch onkogene Viren wird diskutiert. Bei 40 - 60 Prozent der Erkrankten läßt sich das Epstein-Barr-Virus nachweisen. Auch familiäre Häufungen lassen sich gelegentlich nachweisen.

Krankheitszeichen

Der Morbus Hodgkin beginnt zumeist mit schmerzloser Lymphknotenschwellung, überwiegend zuerst im Kopf- und Halsbereich. Später kommen unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Leistungsminderung und Juckreiz hinzu. Sehr selten treten Schmerzen in den Lymphknoten nach Alkoholgenuß auf. Prognostisch eher ungünstig sind die auch bei anderen (bösartigen, infektiösen) Erkrankungen auftretenden B - Symptome Fieber ( < 38 °C ), Nachtschweiß und Gewichtsabnahme ( > 10 % innerhalb von 6 Monaten). Ein Auftreten von vergrößerten Lymphknoten ausschließlich in der unteren Körperhälfte hat eine Häufigkeit von etwa 20 %, in diesen Fällen ist jedoch eine Früherkennung der Krankheit schwierig.

Im Labor zeigt sich eine Anämie sowie Leukopenie, evtl mit relativer und absoluter Eosinophilie, und Thrombopenie. Als Entzündungszeichen sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit, die Alpha-2-Globuline und das Fibrinogen erhöht. Relativ unspezifisch sind ein erniedrigter Eisenwert und ein erhöhtes Ferritin. Durch eine Funktionsstörung der T-Zellen kommt es zu einer Abschwächung der Immunität und infolge dessen zu gehäuften Infektionen, vor allem Tuberkulose, Pilz- und Virusinfektionen.

Histologisch / immunhistochemisch unterscheidet man:

1. Klassisches Hodgkin-Lymphom mit dem charakteristischen CD30-Antigen vier verschiedene Typen:

1. lymphozytenreiche Form
2. nodulär - sklerosierende Form ( 60 - 80 % der Fälle )
3. gemischtzellige Form ( 15 % der Fälle )
4. lymphozytenarme Form

2. lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom, CD30 negativ, dafür mit dem B-Zell-Marker CD 20

Neben der histologischen Klassifizierung wird des weiteren eine Stadieneinteilung nach der Ann-Arbor-Klassifikation vorgenommen.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach dem Stadium und der damit zusammenhängenden Prognosegruppe.

Prognose	Stadium / Risikomerkmale	Therapieschema
günstige Prognose	Stadium I oder II A / B keine Risikofaktoren	diagnostische und therapeutisch / prophylaktische Splenektomie, anschließend Strahlentherapie befallener und benachbarter Lymphknotenregionen (extended field: Mantelfeld, paraaortale Lymphknoten und Milzstiel ), 30 - 40 Gy über 4 Wochen
intermediäre Prognose	Stadium I oder II mit Risikofaktor oder Stadium III ohne Risikofaktor	kombinierte Strahlen/Chemotherapie ( 4 Zyklen einer Polychemotherapie nach COPP-Schema, danach extended field Bestrahlung.
ungünstige Prognose	alle übrigen Stadien mit oder ohne Risikofaktoren, Rezidivtherapie nach Strahlentherapie oder Chemotherapie nach weniger als 12 Monaten Remission	wechselnde Polychemotherapie ( COPP-Schema / ABVD-Schema ) im monatlichen Wechsel einer kompletten Remission plus zwei weitere Zyklen über mindestens 6 Monate, anschließend evtl. Bestrahlung von Rest lymphomen oder großen Lymphknotentumoren

Anm: Risikofaktoren sind:

1. großer Mediastinaltumor ( >1/3 Thoraxdurchmesser )
2. extranodaler Befall
3. massiver Milzbefall
4. hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit
5. Befall von mehr als 3 Lymphknotenregionen

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!