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Staphylococcal scalded skin syndrome

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Klassifikation nach ICD-10
L00 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSS-Syndrom)
  • Dermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter-von-Rittershain)
  • Pemphigus acutus neonatorum
  • Staphylogenes Lyell-Syndrom
L00.0 Befall von weniger als 30 % der Körperoberfläche
  • Staphylococcal scalded skin syndrome (SSS-Syndrom) ohne nähere Angaben
L00.1 Befall von 30 % der Körperoberfläche und mehr
  • Schleimhautbefall
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Staphylococcal scalded skin syndrome (Abk. SSSS) (engl. scalded skin skɔːldəd skɪn „verbrühte Haut“) – neben vielen anderen Synonymen auch nach den Namen der Erst- und Zweitbeschreiber Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain (1878) oder Staphylogenes Lyell-Syndrom (1956) genannt – ist eine durch hämatogene Streuung von höchst spezifischen Staphylokokkentoxinen verursachte Hauttoxikose bei Säuglingen und Kleinkindern, die durch großflächige, verbrennungsartige Erytheme mit Blasenbildung und anschließender Hautablösung charakterisiert ist. Die potenziell lebensbedrohliche Krankheit tritt heutzutage nur noch selten auf. Unbehandelt verläuft die Krankheit auch heute noch häufig tödlich, unter frühzeitiger medizinischer Behandlung ist die Prognose jedoch günstig.

Epidemiologie

Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain, kurz Morbus Ritter, war vor Einführung der Krankenhaushygiene und bis in die vor-antibiotische Zeit eine auf Entbindungsstationen und in Waisenhäusern endemisch verbreitete und sehr gefürchtete Infektionskrankheit der Neugeborenen (siehe Bilddatei 1) mit einer sehr hohen Sterblichkeitsrate.

Heute tritt die Krankheit nur noch selten und sporadisch auf und betrifft vor allem Säuglinge in den ersten drei Lebensmonaten[1]sowie ältere Kleinkinder mit einem Altersgipfel von bis zu vier Jahren. Ursächlich gilt die im Verhältnis zum Erwachsenen merklich geringere Abbaugeschwindigkeit der Bakterientoxine Exfoliatin A und B als auslösender Mechanismus im frühkindlichen Organismus.[2]

Ab dem fünften Lebensjahr erkranken Kinder nur noch äußerst selten und in der Regel handelt es sich dabei um Patienten mit Immundefekt oder eingeschränkter Nierenfunktion und die Letalität ist in diesen Fällen trotz antibiotischer Behandlung nach wie vor sehr hoch. Krankheitsfälle beim Erwachsenen sind eine außerordentliche Rarität (siehe Bilddatei 2), in den USA wurde bisher insgesamt nur von ungefähr 50 Fällen berichtet[3]. Die Seltenheit der Erkrankung bei Erwachsenen wird vor allem auf eine erworbene Immunität gegen die entsprechenden Staphylokokkentoxine zurückgeführt, sowie auf eine vermehrte renale Ausscheidung.[4]

Pathogenese

Die großflächige Hautrötung mit Blasenbildung erinnert sehr stark an Verbrühungen der Haut (siehe Bilddatei 3) – „Syndrom der verbrühten Haut“ – und wurde früher auch manchmal diagnostisch mit solchen verwechselt.[5] Das Krankheitsbild wird durch toxische, hämatogene Fernwirkung verursacht, einer in der Regel extrakutanen Infektion mit dem starken Toxinbildner Staphylococcus aureus der Lysophagengruppe II. Die erythemato-bullöse Hauteffloreszenz ist unmittelbare Folge einer massiven Exfoliatin-Ausschüttung in die Blutbahn.

Die Staphylokokkentoxine Exfoliatin A (ETA) und Exfoliatin B (ETB) wirken als Serinproteasen und führen aufgrund ihrer außerordentlich zielgerichteten molekularen Spezifität zu einer Aufspaltung des Haftproteins Desmoglein 1 innerhalb der Desmosomen. Die Zell-Zell-Kontakte des Stratum granulosum der Epidermis lösen sich auf und es kommt zu einer nicht-entzündlichen Auflockerung der Zellverbände mit Spaltbildung (siehe Bilddatei 4), die eine Ablösung der oberen verhornten Epidermisschichten[1][6] bewirkt („Subkorneales Staphylokokken-Schälsyndrom“) und als schlaffe Blasenbildung in Erscheinung tritt. Durch diese ausgeprägte toxische Spezifität lässt sich auch erklären, warum die Exfoliatin-produzierenden Stämme von Staphylococcus aureus ihre Aktivität ausschließlich intraepidermal entfalten, obwohl diese Toxine gleichermaßen im gesamten Organismus zirkulieren.[1]

Zur Zeit der Erstbeschreibung, durch den Prager Kinderarzt Gottfried Ritter von Rittershain (1878), waren für diese Erkrankung ursächlich in erster Linie eitrige Staphylokokkeninfekte des Bauchnabels verantwortlich, welche damals in den Entbindungsanstalten seiner Zeit noch seuchenartig verbreitet waren. Durch verbesserte hygienische Verhältnisse konnte die Erkrankungshäufigkeit im letzten Jahrhundert drastisch reduziert werden, so dass heute nur noch selten eine Omphalitis als Ausgangsherd dieser Hauttoxikose auszumachen ist (siehe Bilddatei 1), sondern vielmehr eitrige Infekte der Konjunktiven und der oberen Atemwege (siehe Bilddatei 5). Seltener liegen der Erkrankung direkte Staphylokokkeninfektionen der Haut zu Grunde, wie z. B. eine Impetigo bullosa[7] oder kutane Hautwunden[8]. Zum Teil handelt es sich aber auch um klinisch unauffällige Staphylokokken-Nischen[5]. Beim SSS-Syndrom handelt es sich erwiesenermaßen nicht, wie früher vermutet, um die Maximalvariante einer Impetigo contagiosa staphylogenes. In den generalisierten subkornealen Blasen sind daher auch keine Erreger nachweisbar.[9]

Klinischer Verlauf

Prodromalphase

Der Krankheit können eitrige Staphylokokkeninfektionen des Nasen-Rachen-Raum (Rhinitis, Tonsillitis), der Ohren (Otitis media) sowie der Augen (Konjunktivitis) um einige Tage vorausgehen.[1][9] Die Symptome im Vorläuferstadium sind oft unzpezifisch mit Beeinträchtigung des Allgemeinbefinden und Fieber. Vor dem eigentlichen Beginn der Erkrankung erscheint manchmal ein kleinfleckiges scharlachähnliches Exanthem, welches dann später in der Akutphase in die SSSS-typischen Hautläsionen übergeht. Differenzialdiagnostisch hinweisend ist dabei der periorifizielle[1]Beginn des Exanthems um Augen, Nase und Mund. Manchmal wird auch der sogenannte „Staphylokokkenscharlach“ als Minimalvariante des SSSS beobachtet.[7] In diesen Fällen verläuft die Erkrankung milde, ohne dass sich das volle Krankheitsbild entwickelt.

Stadium erythematosum

In der eigentlichen Initialphase entwickeln sich im Gesicht hellrote, unscharf begrenzte Erytheme – bevorzugt um Mund, Nase und Augen – die sich dann rasch, über die großen Beugen: Hals, Achseln und Leisten (siehe Bilddatei 6), über den ganzen Körper ausbreiten. Die Haut ist gegen jegliche Berührung äußerst empfindlich und die Kinder sind wegen des hohen Fiebers und der brennenden Schmerzen reizbar und weinerlich.

Stadium exfoliativum

Nach wenigen Stunden bis Tagen wird die Haut dann faltig und es bilden sich großflächige, schlaffe Blasen, die aufgrund ihrer geringen Dicke (es handelt sich ja nur um die obersten Hautschichten der Epidermis) sehr leicht aufreißen und dann wie „angeklatscht“ auf der hellroten erodierten Epidermis liegen[1] Dieses Ablösen kann bereits durch vorsichtiges Bestreichen der erythematösen Haut ausgelöst werden („indirektes“ Nikolski-Zeichen), weshalb am Anfang vor allem Aufliege- und Reibestellen davon betroffen sind. Aber auch auf der scheinbar gesunden Haut ist das Nikolski-Zeichen positiv: Durch festes Überstreifen mit dem Finger lässt sich die oberste Schicht der Haut „wie bei einem reifen Pfirsich“ tangential abschieben.[9] Im Gegensatz zum medikamenteninduzierten Lyellsyndrom sind die Schleimhäute von Mund, Augen und Genitale typischerweise nicht[7] oder nur selten[1] und geringer[9]befallen, was dadurch zu erklären ist, dass die oberste verhornte Hautschicht, das Stratum corneum, bei Schleimhäuten physiologisch nicht vorhanden ist.

Unter den Ablösungen ist die Haut hellrot und glänzend (siehe Bilddatei 7), teils nässend aber nicht eitrig (siehe Bilddatei 8), da die Ablösung nicht unmittelbar durch die Staphylokokken selbst ausgelöst wird, sondern durch die Fernwirkung ihrer Toxine. Die Ablösung kann sowohl in kleinen als auch in großen Schritten erfolgen und es entstehen ausgedehnte Erosionen, vor allem an Körperteilen mechanischer Beanspruchung. Die hellrot erodierten Hautareale sind von einem weißen Randsaum umgeben, der aus zusammengezogen „Hautfetzen“ besteht.

In dieser Phase können erhebliche Verluste von Flüssigkeit und Blutsalzen auftreten, ähnlich wie bei einer Hautverbrennung zweiten Grades und es kann durch hypovolämischen Schock oder Sepsis schnell zu lebensbedrohlichen Zuständen kommen, wenn nicht rechtzeitig therapeutisch eingegriffen wird.

Stadium desquamativum

Durch korrekte medizinische Behandlung wird die Krankheitsdynamik innerhalb weniger Stunden zum Stillstand gebracht und die Haut beginnt sich wieder zu erneuern. Die Reepithelisierung der Erosionen dauert ungefähr 10 bis 14 Tage und wird von einer großflächigen, feinlammeligen Abschuppung gefolgt.

Differentialdiagnose und Diagnose

Die Hautläsionen sind dem klinischen Bild einer Verbrühung sehr ähnlich (siehe Bilddatei 3) und können mit solchen leicht verwechselt werden. Das Nikolski-Zeichen ist positiv und der Erreger Staphylococcus aureus lässt sich oft im Rachenabstrich nachweisen, je nach Infektionsherd auch an Auge und Ohr. In der Prodromalphase erscheint machmal ein kleinfleckiges, dem Scharlach ähnelndes Exanthem, differenzialdiagnostisch hinweisend ist hierbei der periorifizielle Beginn im Gesicht.[1] Manchmal zeigen sich auch Blasenbildungen, die an die großblasige Impetigo contagiosa erinnert (siehe Bilddatei 9). Beim SSS-Syndrom sind diese aber weder eitrig noch lassen sich daraus Erreger nachweisen.

Von größter differenzialdiagnostischer Bedeutung ist die Unterscheidung zwischen dem staphylogenen und dem medikamentös-induziertem Lyell-Syndrom (Toxische epidermale Nekrolyse). Das Alter des Patienten, die Medikamentenanamnese sowie der Tzank-Test geben erste Hinweise.[8] Diagnostische Sicherheit ergibt aber erst eine Blasendeckelhistologie. Die histologische Untersuchung zeigt beim SSSS eine akantholytische Spaltbildung im Bereich des Stratum granulosum und die Bildung von subkornealen Blasen (siehe Bilddatei 4). Bei der TEN sind hingegen spezifische Epidermisnekrosen in allen Schichten der Epidermis anzutreffen. Typisch für die Toxische epidermale Nekrolyse ist außerdem der bevorzugte Befall der Schleimhäute, der beim Staphylococcal scaled skin syndrome nicht, oder nur sehr diskret in Erscheinung tritt. Beweisend für SSSS sind neben der Spaltbildung im Stratum granulosum der Nachweis der Exfoliatine im Blut anhand ELISA, Western-Blot oder Polymerasekettenreaktion. Eine bakterielle Untersuchung sollte veranlasst werden um Infektionsquellen aufzudecken.[8]

Komplikationen und Prognose

Es handelt sich um eine schwerwiegende Erkrankung, die in unbehandelten Fällen sehr häufig zu lebensbedrohlichen Komplikationen, wie hypovolämischer Schock, Pneumonie und Sepsis führt und auch heute noch eine Letalitätsrate von ungefähr 50% aufweist. Bei frühzeitiger und korrekter Behandlung ist die Prognose für Kinder bis zum fünften Lebensjahr jedoch günstig (3%). Für ältere Patienten hingegen verläuft das SSS-Syndrom, wegen der zugrunde liegenden Grunderkrankungen, auch bei intensiv medizinischer Behandlung sehr häufig tödlich.

Therapie

Die initiale Behandlung umfasst hochdosierte Gaben von penizillinasefestem Penizillin (Flucloxacillin][8] und anderer, gegen Staphylococcus aureus wirksamer Antibiotika (Cefalosporine[8], Erythromycin oder Minocyclin)[1]. Bei den Staphylokokken vom Phagentyp II handelt es sich nur selten um multiresitente Stämme.[1] Bei ausgedehnten Hautläsionen ist zusätzlich eine intensivmedizinische Behandlung wie bei Brandverletzungen notwendig. Diese umfasst eine Infusionstherapie zum Ersatz von Flüssigkeit und Blutsalzen sowie eine lokale Behandlung der Areale, die von Hautablösung betroffen sind, wobei dabei besonders auf Infektionsschutz zu achten ist[8]. Kortikoide sind kontrainduziert.[7][8]

Geschichte und Synonyme

Der Kinderarzt und Direktor der Prager Findelanstalt Gottfried Ritter von Rittershain untersuchte als erster diese endemisch auftretende Säuglingskrankheit. In einem genau definierten Zeitrahmen führte er systematische Beobachtungen über Symptomatik, Krankheitsverlauf und Sterblichkeit durch. Während seiner zehnjährigen Fallstudien, die er vom 1. Juli 1868 bis zum 30. Juni 1878 schriftlich aufzeichnete, registrierte er insgesamt 297 Krankheitsfälle, von denen 145 starben.[10] Die zarten hellroten Erytheme beschreibend, mit der die Krankheit zu Beginn in Erscheinung tritt (siehe Bilddatei 6), wurde sie von ihm zunächst als Dermatitis erysipelatosa bezeichnet. Später prägte er dann den Terminus Dermatitis exfoliativa neonatorum, was die charakteristischen Hautablösung treffender beschrieb und nun als Krankheitsname in die damalige Fachliteratur Eingang fand.[11]

Danach wurde die Krankheit nach seinem vermeintlichen Erstbeschreiber vielfach einfach nur noch Morbus Ritter genannt, im englischen Sprachraum Ritter Disease. Jüngste medizinhistorische Nachforschungen[11] legen nun den Schluss nahe, dass mit einiger Wahrscheinlichkeit die Krankheit bereits 70 Jahre zuvor von anderen Pädiatern in der Fachliteratur als Erisipelas (sic!) neonatorum (1807)[12] und Pemphigus infantilis analogous to Erysipelas of infants (1813)[13]beschrieben wurde, welche damals beide häufig in den Kinderspitälern dieser Zeit beobachtet worden waren..

Neben der Bezeichnung Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain war auch lange das Synonym Pemphigus acutus neonatorum gebräuchlich. Später, nach Entdeckung der kausalen Bedeutung der Staphylokokken, wurde die Rittersche Dermatitis zusammen mit anderen staphylogenen Hautinfektionen unter dem Überbegriff Staphylodermie zusammengefasst, wobei die Rittersche Krankheit nun irrtümlicherweise als Maximalvariante der bullösen Impetigo (Impetigo contagiosa staphylogenes) beschrieben wurde, was allerdings inzwischen als widerlegt gilt.[9] In diesem Zusammenhang entstanden dann so „barocke“ Bezeichnungen wie Staphylodermia superficialis bullosa pemphigoides neonatorum et infantum[11] und Staphylodermia superficialis diffusa exfoliativa, wovon der Letztere in deutschsprachigen dermatologischen Fachkreisen[14] noch aktuell Verwendung findet.


Quellenangaben

Die klinischen Beobachtungen und wissenschaftlichen Erkenntisse, die in diesen Artikel Eingang gefunden haben, entstammen vorwiegend dem Standardwerk der Dermatologie:

  • Peter Fritsch: Dermatologie, Venerologie. 2.Auflage. Springer, Berlin/Heidelberg/New York 2004; S. 259f

Aus diesem Werk werden nur in strittigen Fragen Einzelbelege erbracht. – Darüber hinaus werden folgende Quellen zitiert:

  1. ↑ a b c d e f g h i j Otto Braun-Falco et al: Dermatologie und Venerologie. Heidelberg 2004; S. 110
  2. ↑ Resnick SD, Elias PM: „Staphylococcal scalded-skin syndrome.“ In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB (Eds.): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 5th ed., McGraw-Hill, New York 1999; S. 2207-2212.
  3. ↑ Jessica H. Kim, Paul Benson: „Staphylococcal Scalded Skin Syndrome.“ In: Leonard Sperling et al (Eds.): eMedicine Specialties – Dermatology – Bacterial Infections. Article Last Updated: May 16, 2007. URL: http://www.emedicine.com/derm/topic402.htm#IntroductionPathophysiology (abgerufen am 28. August 2007)
  4. ↑ Andrea C. Klucken, Martin Witzenrath, Norbert Suttorp: „Staphylogenes Lyell-Syndrom (staphylococcol scalded skin syndrome; SSSS).“ In: Manfred Dietel et al (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin - Band 1. ABW, Berlin 2003; S. 984
  5. ↑ a b Gernot Rassner: Dermatologie. München 2007; S. 87
  6. ↑ Helmut Hahn: „Staphylokokken.“ In: Hahn/Falke/Klein: Medizinische Mikrobiologie. Springer, Berlin/Heidelberg/New York 1991; S. 255
  7. ↑ a b c d Fritsch 2004
  8. ↑ a b c d e f g Regina Fölster-Holst: „Bullöse und vesikulöse Hauterkrankungen im Kindesalter.“ In: CME Dermatologie. Ausg. 5, Nr. 2 August 2007, Berlin; S. 53f, ISSN 1860-7268, URL: http://cme.akademos.de
  9. ↑ a b c d e Helmut H. Wolff: „Pyodermien.“ In: Klaus Betke et al (Hrsg.): Lehrbuch der Kinderheilkunde – Keller/Wiskott. 6. Auflage. Thieme, Stuttgart 1991; S. 955
  10. ↑ Gottfried Ritter von Rittershain: Statistische und pädiatrische Mittheilungen aus der Prager Findelanstalt. Dominics, Prag 1878. Zitiert aus: Karl Holubar: „Die Rittersche Dermatitis exfoliativa neonatorum und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) – Eine medizinhistorische Betrachtung“. In: Nova Acta Leopoldina. NF 89, Nr. 334, 2004; S. 119–124
  11. ↑ a b c Karl Holubar: „Die Rittersche Dermatitis exfoliativa neonatorum und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) – Eine medizinhistorische Betrachtung.“ In: Nova Acta Leopoldina. NF 89, Nr. 334, 2004; S. 119–124
  12. ↑ Joseph Jakob Plenck: Lehre von der Erkenntniss und Heilung der Kinderkrankheiten. J. G. Binz, Wien 1807. Zitiert aus: Karl Holubar: „Die Rittersche Dermatitis exfoliativa neonatorum und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) – Eine medizinhistorische Betrachtung.“ In: Nova Acta Leopoldina. NF 89, Nr. 334, 2004; S. 119–124
  13. ↑ T. Bateman: Practical Synopsis of Cutaneous Disease According to the Arrangement of Dr. William. Longman Hurst Rees Orme and Brown, London 1813. Zitiert aus: Karl Holubar: „Die Rittersche Dermatitis exfoliativa neonatorum und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) – Eine medizinhistorische Betrachtung.“ In: Nova Acta Leopoldina. NF 89, Nr. 334, 2004; S. 119–124
  14. ↑ DermIS Eine Kooperation der Abteilung für Klinische Sozialmedizin (Universität Heidelberg) und der Hautklinik Erlangen (Universität Erlangen-Nürnberg): „Staphylodermia superficialis diffusa exfoliativa“. URL: http://dermis.multimedica.de/dermisroot/de/26969/diagnose.htm (abgerufen am 31.08.2007)

Literaturverzeichnis

  • Peter Fritsch: Dermatologie, Venerologie. 2. Auflage. Springer, Berlin/Heidelberg/New York 2004, ISBN 3-540-00332-0
  • Otto Braun-Falco et al: Dermatologie und Venerologie. 5. Auflage. Springer, Berlin/Heidelberg/New York 2005, ISBN 3-540-40525-9
  • Gernot Rassner: Dermatologie - Lehrbuch und Atlas. 8. Auflage. Urban & Fischer, München/Jena 2007, ISBN 3-437-42762-8
  • Ingrid Moll, (Ernst G. Jung) (Hrsg.): Dermatologie. 6. Auflage. Thieme, Stuttgart 2005, ISBN 3-13-126686-4
  • Klaus Betke et al (Hrsg.): Lehrbuch der Kinderheilkunde – Keller/Wiskott. 6. Auflage. Thieme, Stuttgart 1991, ISBN 3-13-358906-7
  • Manfred Dietel (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin. 15. Auflage. ABW, Berlin 2003, ISBN 3-936072-10-8

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