Trochlearisparese
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H49.1 | Lähmung des N. trochlearis [IV. Hirnnerv] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Trochlearisparese ist eine Läsion des Nervus trochlearis, des IV. Hirnnerven, die als Folge eine Lähmung des Musculus obliquus superior hervorruft, einer der äusseren, schrägen Augenmuskeln, der durch den N. trochlearis ausschließlich mit motorischen Fasern innerviert wird. Eine Trochlearisparese kann partiell oder vollständig, einseitig oder beidseitig auftreten.
Symptomatik
Primär besteht ein Funktionsverlust des betroffenen Muskels mit entsprechender, inkomittierender Schielstellung und Vergrößerung der Abweichung bei Blick in Muskelzugrichtung. Der M. obliquus superior erfüllt in Abhängigkeit von der jeweiligen Blickrichtung des Auges und bedingt durch seinen anatomischen Verlauf drei unterschiedliche Funktionen: eine senkende (Infraduktion), eine innenrollende (Inzykloduktion) und eine aussenwendende (Abduktion). Ein Funktionsverlust bedeutet demnach, dass blickrichtungsabhängig ein Höherstand, eine Verrollung zur Schläfe (aussen) und eine Schielabweichung in Richtung der Nase (innen) besteht. Entsprechend treten Doppelbilder auf, die analog der Deviation horizontal, vertikal und verkippt wahrgenommen werden.
In dieser Situation ist der Patient in der Regel bemüht, durch Einnahme einer kompensatorischen Kopfzwangshaltung, die störenden Doppelbilder zu beseitigen und binokulares Einfachsehen zu erlangen. Eine entsprechende Kompensation besteht häufig in der Neigung des Kopfes zur Gegenseite (kontralateral) des betroffenen Auges. Neigt man den Kopf hingegen zur anderen, ipsilateralen Seite, wird ein auffälliger Höherstand des befallenen Auges sichtbar. Dieses Phänomen bezeichnet man auch als Bielschowsky-Phänomen.
Ein weiteres, klassiches Symptom für eine Parese findet sich in der Unterscheidung zwischen Primär- und Sekundärschielwinkel.
- Unter Primärwinkel versteht man die gemessene Schielabweichung bei Fixation des gesunden Auges, unter Sekundärwinkel diejenige, die bei Fixation des betroffenen Auges gemessen wird. Beim Lähmungsschielen ist nach dem Heringschen Gesetz der seitengleichen Innervation der Sekundärwinkel immer größer als der Primärwinkel.
Bei beidseitig auftretenden Trochlearisparesen ist es durchaus möglich, dass bei Blick geradeaus in die Ferne (Primärposition) und bei Blickhebung eine auffällige Schielabweichung fehlt, und diese nur bei Blick nach rechts oder links zu Tage tritt. Gleichwohl klagen Patienten in allen Blickrichtungen über Sehstörungen, da es bei Ausfall der einwärts rollenden Wirkung zu einem sich summierenden Verrollungsschielen nach aussen (Exzyklotropie) kommt.
Ätiologie
Häufige Ursache einer Trochlearisparese sind Schädel-Hirn-Verletzungen, Aneurysmen, Tumore, Mikroangiopathien oder Schlaganfälle, aber auch Entzündungsprozesse. Da der N. trochlearis als einziger Hirnnerv vollständig kreuzt, werden die beiden Trochlearisnerven an der Kreuzungsstelle auf der Rückseite des Hirnstammes unterhalb der Vierhügelplatte besonders häufig bei Schädeltraumen in Mitleidenschaft gezogen. Weiter gibt es angeborene und frühkindlich erworbene Trochlearisparesen, die jedoch eine andere Symptomatik aufweisen.
Diagnostik und Therapie
Als primär neurologische Störung ist bei einer Trochlearisparese eine entsprechend fachärztliche Abklärung und ggf. Behandlung unumgänglich. Die strabologische Diagnostik besteht in der genauen Messung der Schielwinkel in verschiedenen Blickrichtungen und bei unterschiedlicher Fixation, in der Beurteilung der monokularen Exkursionsfähigkeit(en), des Feldes binokularen Einfachsehens und der eingenommenen Kopfzwangshaltung. Hierfür eignen sich als apparative Untersuchungsumgebung das Synoptometer, bei Freiraumuntersuchungen die sog. Harmswand mit Dunkelrotglasfilter.
Je nach Ausmaß der Schielabweichung kann man ggf. mit Prismengläsern eine relative Verbesserung der Situation erreichen. Sollte sich nach Ablauf ca. eines Jahres keine zufriedenstellende Rückbildung der Lähmung eingestellt haben, kann eine zusätzliche Schieloperation zur Reduzierung der Zyklotropie und Kopfzwangshaltung indiziert sein. Art und Umfang hängen von den jeweiligen Befunden ab. Als wirksam haben sich die Methode der Vorlagerung bzw. Faltung des betroffenen M. obliquus superior oder Rücklagerung bzw. Tenotomie des ipsilateralen M. obliquus inferior erwiesen, auch als kombinierte Operation. Eine Intervention an den geraden Vertikalmotoren empfielt sich weniger, da hier offenbar fast ausschliesslich die Vertikaldeviationen verbessert werden und die rotatorischen Komponenten zu wenig Berücksichtigung finden.
Differentialdiagnose
- Eine Trochlearisparese ist immer abzugrenzen von einem nichtparetischen, konkomittierenden Strabismus sursoadductorius.
- Des Weiteren sollte bei posttraumatischen Störungen des M. obliquus superior auch eine Verletzung der Trochlea in Betracht gezogen werden.
- Bei der Beurteilung der eingenommenen Kopfzwangshaltung sollte ggf. ein Torticollis spasticus ausgeschlossen sein.
- Ein dissoziiertes Höhenschielen ist ebenfalls mittels geeigneter Untersuchung auszuschließen.
Siehe auch
Literatur
- Herbert Kaufmann: Strabismus. Unter Mitarbeit von W. de Decker u. a., Stuttgart: Enke, 1986, ISBN 3-432-95391-7
