Duane-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H50.8 | Sonstiger näher bezeichneter Strabismus - Stilling-Türk-Duane-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Stilling-Türk-Duane-Syndrom (Duane-Syndrom) ist eine angeborene (kongenitale) Augenmuskellähmung. Alternativ wird auch vom kongenitalen Retraktionssyndrom gesprochen. Das Duane-Syndrom wurde zuerst 1887 von Stilling, 20 Jahre später von Türk und 1905 von Duane beschrieben.
Ursachen
Als Ursache wird eine Defektheilung nach intrauteriner Schädigung des Nervus abducens angenommen, einhergehend mit einer Fehlinnervation des M. rectus lateralis durch Neuronen des Nervus oculomotorius. Ein erbliches Vorkommen wird ebenfalls beschrieben. Die Fehlinnervation führt bei intendierter Adduktion (also Anspannung des M. rect. medialis) des befallenen Auges zu einer gleichzeitigen Aktivität des M. rect. lateralis, also seines Antagonisten, was zu einer Art „Zügelwirkung“ führt.
Symptomatik
Es kommt bei einer beabsichtigten Bewegung des befallenen Auges zur Nase hin (Adduktion) zu dem charakteristischen Zurückziehen (Retraktion ) des Augapfels in die Augenhöhle mit sekundärer Verengung der Lidspalte. Horizontale Blickbewegungen, auch die Bewegung des betroffenen Auges in Richtung Schläfe (Abduktion), sind, je nach Typ mehr oder weniger massiv, eingeschränkt. Der Augeninnendruck kann erhöht sein. Beim Blick geradeaus ist häufig eine Schielstellung vorhanden, die durch eine Kopfzwangshaltung in der Regel ausgeglichen werden kann und so binokulares Einfachsehen möglich ist.
Besonderheiten
Eine Besonderheit liegt in der großen Variationsbreite des Retraktionssyndroms, die sich u. a. aus dem unterschiedlichen Größenverhältnis der drei möglichen Anteile des M. rectus lateralis ergeben, nämlich der des vom N. abducens normal innervierten Bereichs, des Bereichs, der vom N. oculomotorius fehlinnerviert wird, und dem überhaupt nicht innervierten fibrotischen Bereich. Ausserdem wird das Krankheitsbild dadurch bestimmt, welche Okulomotoriusfasern an der Fehlinnervation des M. rectus lateralis beteiligt sind. Hierfür kommen die in Frage, die üblicherweise dem M. rectus medialis zugehörten (was wohl als der häufigste Fall beschrieben wird), oder die, die für die Innervation einer der Vertikalmotoren (M. rectus superior, M. rectus inferior, M. obliquus inferior) gedacht waren. Zudem ergeben sich Besonderheiten in Abhängigkeit davon, ob nieder- oder hochschwellige Neuronen eingewachsen sind.
Diagnostik
Die strabologische Diagnostik erfolgt in einer Augenklinik oder entsprechenden Fachabteilung (Orthoptik) und beinhaltet u. a. genauste Motilitätsanalysen, Doppelbildschemata, Quantifizierung von evtl. Kopfzwangshaltungen und differentialdiagnostische Abgrenzungen, z. B. einer Abduzensparese. Zudem wird in der Regel eine Elektromyografie durchgeführt werden.
Einteilung
- Typ I
- Ausgeprägte Einschränkung der Abduktion (keine Bewegung über die Mittellinie möglich)
- geringgradige Einschränkung der Adduktion
- geringes Innenschielen bei Blick geradeaus
- mäßige Retraktion und Lidspaltenverengung bei zunehmendem Versuch der Adduktion
- Typ II
- Geringe Einschränkung der Abduktion
- Ausgeprägte Einschränkung der Adduktion
- deutliche Retraktion und Lidspaltenverengung bei Adduktion
- Hebung oder Senkung des Auges in Adduktion möglich
- Typ III
- Ausgeprägte Einschränkung sowohl der Adduktion, als auch der Abduktion
- Retraktion erfolgt bereits ohne erkennbare Adduktionsbewegung
Typ I kommt wesentlich häufiger vor als Typ II und Typ III.
Therapie
Therapeutisch kann eine Schieloperation in Frage kommen. Angestrebt wird hierbei eine Verbesserung der horizontalen Augenbewegungen, sowie eine Vergrößerung des Feldes binokularen Einfachsehens mit Reduzierung der evtl. bestehenden Kopfzwangshaltung. Im allgemeinen werden hierbei vorsichtig dosierte Rücklagerungen entsprechender Muskeln dem Verfahren einer Muskelresektion (Verkürzung unter Beibehaltung des ursprünglichen Muskelansatzes) vorgezogen, um nicht durch die so erhöhte Spannung die Retraktion zu verstärken. Bestehen Höhenabweichungen, wird in der Regel von Interventionen an den Vertikalmotoren Abstand genommen, da die Ursache hierfür in einem, durch die hohe Spannung verursachten, Abrutschen der Horizontalmotoren im Bereich des Äquators zu suchen ist. Auch die intermuskuläre Membran ist hierbei nicht mehr in der Lage, die Muskeln im Null-Grad-Meridian zu halten. Spannungsmindernde weite Rücklagerungen und ggf. die Durchführung einer sog. Fadenoperation können sich hier anbieten.
Weblinks
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=233
Literatur
- Herbert Kaufmann: Strabismus. Unter Mitarbeit von W. de Decker u. a., Stuttgart: Enke, 1986, ISBN 3-432-95391-7
