Still-Syndrom
Die Still-Krankheit ist eine Form der jugendlichen idiopathischen Arthritis mit starken Fieberschüben und länger anhaltenden Ausschlägen. Die Ursachen der Krankheit sind bislang unbekannt; die Still-Krankheit ist also eine Idiopathie. Der englische Arzt Sir George Frederic Still (1861 – 1941) beschrieb die Krankheit als erster.
Die Krankheit wurde zuerst bei Kindern entdeckt; jedoch weiss man heute, dass sie seltener auch bei Erwachsenen auftritt. Als Ursache des Leidens vermutet man einen bakteriellen Infekt oder eine Autoimmunkrankheit.
Auf englischsprachigen Webseiten trägt die Krankheit oft das Kürzel AOSD für "adult-onset Still's disease" (Still-Krankheit mit Ausbruch im Erwachsenenalter).
Symptome
Die üblichen Symptome der Still-Krankheit sind:
- Schübe mit starkem Fieber (bis 40° C)
- Ein fahler, vorübergehender Hautausschlag, der lachsfarben ist und nicht juckt
- Schmerzen im ganzen Körper, welcher an Grippe erinnert
- Muskelschmerzen
Andere Symptome:
- Schwellung der Lymphknoten
- Vergrösserung der Milz und der Leber
- Halsweh
- Entzündung der Pleura (Ummantelung der Lunge) oder des Perikards (Herzbeutel), mit Flüssigkeitsansammlung
- Obwohl die Arthritis vom Arzt übersehen werden kann – weil andere Symptome den Patienten vielleicht stärker belasten – entwickelt jeder Patient Schmerzen und Schwellungen in verschiedenen Gelenken. Einige Gelenke (zum Beispiel die Handgelenke) sind eher betroffen als andere, obwohl prinzipiell jedes Gelenk von der Arthritis betroffen werden kann.
- Komplikationen mit den Augen können zur Erblindung führen[1]
Diagnose
Da die Still-Krankheit verschiedenartige Ausprägungen haben kann, sind folgende Kriterien für die Differenzialdiagnose von Belang:
- andauernde Arthritis während mindestens sechs Wochen
- hohe Zahl weisser Blutzellen
- tiefe Zahl roter Blutzellen
- Bluttests, welche auf Entzündungen hinweisen (z.B. Sedimentationsrate)
Die klassischen Bluttests für rheumatoide Arthritis und systemischem Lupus erythematodes fallen üblicherweise negativ aus.
Behandlung
Die Behandlung kümmert sich nur um die Linderung der Symptome. Andere Möglichkeiten würden erst auftreten, wenn irgendwann in der Zukunft die Krankheitsursache entdeckt wird. Übersicht über die medikamentöse Behandlung:[2]
- Zur Schmerzbekämpfung nützen sogenannte NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) nur bei wenigen Patienten. Die meisten sind auf Prednison angewiesen.
- Um systemische Symptome wie die Veränderungen des Bluts zu bekämpfen, werden Steroide wie Cortison eingesetzt.
- Entwickelt sich eine chronische Arthritis, wird eine übliche Arthritisbehandlung (mit Steroiden bzw. NSAR) durchgeführt.
Prognose
Die Fieberschübe und die meisten der anderen Symptome treten während mehreren Monaten auf. Die Arthritis kann sich zu einer chronischen Krankheit entwickeln, welche bis ins Erwachsenenalter andauert.
Patienten mit der Still-Krankheit haben kein erhöhtes Risiko von Infektionskrankheiten.[3] Zehn Prozent der Erkrankten sterben einen Tod, der durch die Still-Krankheit verursacht wird.[4]
Weblinks
- Website der International Still's Disease Foundation (engl.)
- Diskussionsforum für erwachsene Still-Erkrankte (engl.)
- Still-Krankheit bei medicinenet.com (engl.)