Parry-Romberg-Syndrom
Die Hemiatrophia faciei progressiva, auch bekannt als Parry Romberg Syndrom, ist eine seltene Erkrankung. Sie ist nach den beiden Erstbeschreibern Moritz Heinrich Romberg und Caleb Hillier Parry benannt.
Definition
Es handelt sich um eine einseitige, progressive Atrophie einiger bis aller Gewebe einer Gesichtshälfte. Initial kann eine Hypo- oder Hyperpigmentation der betroffenen Gesichtshaut bestehen. Des weiteren können Fettgewebe, Muskulatur, Knorpel und Knochen beteiligt sein. Bei Erstmanifestation sind 75% der überwiegend weiblichen Patienten unter 20 Jahre alt[1]. Eine Beteiligung der Extremitäten wurde jedoch bereits beschrieben[2]. Übersichtsartikel finden sich hier:[3][4]
Äthiologie
Die Ursache der Erkrankung ist unklar, diskutiert wird eine Infektion mit Borrellien[5], aber auch eine autoimmune Genese. In mehr als der Hälfte der Fälle wurden autonukeäre Antikörper im Serum gefunden, in etwa einem Drittel waren Rheumafaktoren nachweisbar[6].
Klinik
Diagnostik
Weblinks
Literatur
- ↑ Jappe U, Hälzle E, Ring J. Parry-Romberg Syndrom. Hautarzt 1996;47;599-603
- ↑ Chapman Ms, Peraza JE, Spencer SK. Parry-Romberg syndrome with contralateral and ipsilateral extremity involvement. J Cutan Med Surg 1999 Jul;3(5):260-2
- ↑ Kühne A, Kyburz T, Burg G. Das Parry-Romberg Syndrom. Schweiz Med Forum 2005;5:615-17
- ↑ Roller E, Reifenberger J, Homey B, Bruch-Gerharz D. Hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg-syndrome). Hautarzt. 2006 Oct;57(10):905-6
- ↑ Sahin MT, Baris S, Karaman A. Parry-Romberg syndrome: A possible association with borreliosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004;18(2):204-7
- ↑ Garcia-de la Torre I, Castello-Sendra J, Esgleyes-Ribot T, Martinez-Bonilla G, Guerrerosantos J, Fritzler MJ.Autoantibodies in Parry-Romberg syndrome: a serologic study of 14 patients. J Rheumatol. 1995 Jan;22(1):73-7