Morbus Whipple

Der Morbus Whipple (1907 erstmals beschrieben von und benannt nach George H. Whipple, 1878-1976 Pathologe aus Rochester; auch: Whipple-Krankheit, intestinale Lipodystrophie; engl.: Whipple's disease) ist eine recht seltenen Erkrankung des Dünndarms. Sie wird durch das 1991/92 identifizierte Bakterium Tropheryma whipplei aus der Gruppe der Aktinomyzeten verursacht. Seit 2003 ist das komplette Genom des Bakteriums sequenziert und analysiert. Bevorzugt sind Männer im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen (Androtropie), Kinder und Jugendliche dagegegen scheinbar nicht.

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Wahrscheinlich über die orale Aufnahme gelangen die Bakterien (Tropheryma whippelii) in den Magen und oberen Dünndarmabschnitt. Dort werden sie von Makrophagen phagozytiert, bleiben in der Schleimhaut (Mukosa) liegen und verursachen einen Lymphstau. Dadurch wird die Nährstoffaufnahme durch die Darmwand gehemmt und es kommt zum Malabsorbtionssyndrom. Verquollene Darmzotten, atrophisches (verdünntes) Epithel und weite Lymphgefäße bestimmen das histologische Bild. In der Mukosa liegen Speicherzellen mit Lipidtropfen und anfärbbaren Bakterienwürmern im Zytoplasma. Die Speicherzellen (Makrophagen) erscheinen in der PAS-Färbung leuchtend rot.

Symptome

Intestinale Symptome

Typische Malabsorbtionssyndrom-Symptome

- Gewichtsverlust

- übelriechende Stühle

abdominelle Schmerzen
Diarrhö (Durchfall) und Steatorrhö (Fettstühle)

Extraintestinale Symptome

enteropathische Arthritis (oft Erstsymptom)
mikrozytäre hypochrome Anämie Eisenmangel
Fieber
Lymphadenopathie
selten Herzbeteiligung und evtl. Endokarditis, Herzinsuffizienz
evtl. neurologische Symptome bei ZNS-Beteiligung

Diagnostik

Bis 1992 ausschließlich eine Biopsie (Schleimhautprobe) mit histopathologischer Untersuchung
heute auch Gennachweis von Tropheryma whipplei
Erhöhung der Entzündungswerte (BSG, CRP)
Anämie, Leukozytose

Therapie

Eine Antbiotika-Therapie mit einem liquorgängigen Breitspektrumantibiotikum (z.B. Ceftriaxon) über 2 Wochen i.v. Im Anschluss erfolgt eine Therapie mit Cotrimoxazol über Monate bis zu 2 Jahren. Ebenfalls symptomatische Therapie mit Elektrolyten, Vitaminen und Spurenelementen. Überwachung der Therapie durch Kontrollendoskopien.

Prognose

In den meisten Fällen verläuft der Morbus Whipple ohne therapeutische Behandlung tödlich.

Literatur und Weblinks

Puechal X. Joint Bone Spine 2002; 69: 133-40 (Review)

www.WhipplesDisease.net