Neurofibrom

Neurofibrome sind Nerventumore, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineuralen Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert.

Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der Neurofibromatose Typ I und ist auf eine Mutation im NF1-Gen zurückzuführen. Als plexiforme Variante vorwiegend größerer Nerven, besteht bei ihnen ein Entartungsrisiko zum malignen periphereren Nervenscheidentumor (MPNST).

Die Therapie besteht, wenn möglich, in der chirurgischen Entfernung des Tumors.