Leukodystrophie
Als Leukodystrophie (v. lat. leuko = weiß, dys = schlecht + trophie = Ernährung) wird eine Gruppe genetisch bedingter Stoffwechselkrankheiten bezeichnet, die eine fortschreitende Degeneration der weißen Substanz des Nervensystems bewirken. Dabei wird durch eine unvollständige Ausprägung bzw. Abbau des die Nerven umgebenden Myelins, die Funktion der Nerven massiv beeinträchtigt. Die Betroffenen leiden daher an motorischen und neurologischen Beeinträchtigungen.
Einteilung
ICD-10-Schlüssel sind, soweit vorhanden, angegeben:
- Adrenoleukodystrophie, auch Addison-Schilder-Syndrom (E71.3)
- Metachromatische Leukodystrophie (E75.2)
- Morbus Krabbe, auch Globoidzellleukodystrophie (E75.2)
- Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit (E75.2)
- Canavan-Krankheit
- CACH (childhood ataxia with central hypomyelination)
- Alexander-Krankheit
- Refsum-Syndrom (G60.1)
- Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom, auch Zerebrotendinöse Xanthomatose (E75.5)
