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Pick-Krankheit

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Frontotemporale Degeneration

Als Morbus Pick wurde ein Subtyp der Frontotemporalen Demenz (FTD) bezeichnet. Diese Gruppe der Demenzen gehören wie der Morbus Alzheimer zu den degenerativen Hirnerkrankungen. Im Gegensatz zum Morbus Alzheimer ist ein familiäres Auftreten beim Morbus Pick häufiger, etwa in 40% der Fälle. Ein klarer autosomal-dominanter Erbgang ist in weniger als 10% der Fälle festzustellen. Frontotemporal bezeichnet dabei den Stirn- und Schläfenbereich, den Ort des Gehirns, der von dieser Krankheit betroffen ist. Der Anteil der an Frontotemporalen Demenzen Erkrankten an allen Demenzfällen liegt bei etwa 2% bis 5%.

Erstmals beschrieben wurde die FTD um 1900 von dem Prager Neurologen Arnold Pick, der bei der Obduktion früh verstorbener Schwachsinniger eine Zersetzung der Stirn- und Schläfengehirnlappen feststellte und dies als besondere Krankheit einstufte. Unter dem Mikroskop findet man Nervenzelluntergänge im Schläfenlappen (Temporallappen) und im Stirnlappen (Frontallappen) und so genannte "Picksche Körper". Dabei besteht kein linearer Zusammenhang zwischen der Menge an Pickschen Körpern und dem Auftreten der Demenz. Es gibt auch bei Gesunden Picksche Körper.

Ein Beweis der Diagnose dieser Demenzform ist beim Lebenden nicht möglich. Man kann sie aus der Symptomenkonstellation vermuten. Da die Gehirnrückbildung an Stirn- und Schläfenlappen beginnt, sind auch diejenigen Fähigkeiten und Leistungen des Gehirns am meisten beeinträchtigt, die dort beheimatet sind, vor allem das Sprachzentrum und viele anerzogene Verhaltensregeln. Es kann auch zu oft halbseitigen motorischen Störungen kommen. Je nach der am meisten betroffenen Hirnregion kommt es zu Unterformen der frontotemporalen Demenzen wie der "Progredienten Aphasie" oder der "Semantischen Demenz".

Morbus Pick-Patienten leiden durch den Stirnhirnmassenschwund oft unter Verhaltensauffälligkeiten. Typisch, wenn auch diagnostisch vieldeutig und nicht beweisend sind auf der einen Seite "Negativsymptome" wie Antriebsmangel, Vernachlässigung der Körperpflege, affekive Verflachung, Verwahrlosung bis zur Apathie. Auf der anderen Seite können durch den Verlust anerzogener Verhaltensregeln auch Enthemmungsphänomene wie Esssucht, Witzelsucht, sexuelle Enthemmung auftreten. Im weiteren Verlauf der Erkrankung treten Sprachstörungen und Orientierungsstörungen hinzu, schließlich das Bild einer fortgeschrittenen Demenz mit einer allgemeinen Muskelversteifung (Rigor), Pflegebedürftigkeit mit Inkontinenz.

Morbus Pick-Patienten erkranken relativ früh, schon ab 40 kann das Leiden ausbrechen, nur selten nach dem 70. Lebensjahr. Eine Heilung ist nicht möglich. Eine spezifische medikamentöse Therapie ist nicht bekannt. Die gegen den Morbus Alzheimer wirksamen Azetylcholinesterasehemmer sind beim Morbus Pick wirkungslos.