Hallermann-Streiff-Syndrom
Das Hallermann-Streiff-Syndrom (kurz HSS, andere Bezeichnungen: Hallermann-Streiff-Francois Syndrom, engl: Oculomandibulodyscephaly with hypotrichosis, Oculomandibulofacial Syndrome) ist ein seltener Gendefekt beim Menschen.
Betroffene Menschen weisen auffällige körperliche Besonderheiten auf:
- proportionierter Minderwuchs
- sehr kleine, schnabelartig gebogene Nase
- Fehlbildung der Augen
- besondere Gesichtsform
- schütteres Haar
Die Zunge der vom HSS betroffenen Menschen entwickelt sich meißt zu einer für nicht betroffene Menschen normalen Größe, so dass sie im Verhältnis zum kleinen Körper unproportional groß ist was zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und beim Athmen führen kann. Aufgrund der fehlgebildeten Augen sind vom HSS betroffene Menschen meißt stark sehbehindert oder gar blind. Mit dem HSS kann eine geistige Behinderung einhergehen.
Die genetische Ursache des HSS ist nicht bekannt. Aufgrund der Seltenheit des HSS bestehen wissenschaftliche Studien zu diesem Thema meißt aus Vergleichen von Einzelfällen.
Siehe auch: Syndrom
Weblinks
- http://www.schattenkinder.net/hallermann.shtml - kurze Beschreibung des HSS und autobiografischer Text einer Betroffenen
- Fallstudien zu HSS (englisch)
- HSS bei der amerikanischen National Organisation for Rare Disorders (englisch)