Lichen sclerosus
Der Lichen sclerosus (LS) ist eine chronisch entzündliche, nicht ansteckende Hauterkrankung, die zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Er ist bis auf die sogenannte extragenitale Form (ca. 10 bis 15 %) vorwiegend genital lokalisiert. Weiße Hautveränderungen sind für den LS kennzeichnend.
Als Synonym wird für den LS der über Jahre und in der Literatur noch häufig zu findende Terminus Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) genutzt. Die ISSVD (International Society for the Study of Vulval Disease) hat den kürzeren Begriff Lichen sclerosus festgelegt. Gelegentlich wird der LS auch als White spot disease oder Balanitis xerotica obliterans (BXO) bezeichnet. Die Kurzform für Lichen sclerosus ist LS.
Häufigkeit und Geschlechterverteilung
Der LS ist eine seltene Erkrankung, die sowohl Frauen als auch Männer betrifft. Die genaue Zahl an Betroffenen ist weitestgehend unbekannt. Das liegt zum einen an dem geringen Bekanntheitsgrad der Krankheit bei Ärzten und zum anderen an der Dunkelziffer an Erkrankten, die sich wegen Scham keinem Arzt anvertrauen. Frauen sind ca. 5 bis 7 mal häufiger betroffen als Männer. Kinder können auch an LS erkranken.
Lokalisation
LS kann genital und extragenital auftreten. Mischformen aus genitaler und extragenitaler Form sind bekannt.
genital
Bei der Frau können die Schamlippen, Klitoris , anale (Anus) sowie perianale (um den Anus herum) Regionen betroffen sein. Beim Mann sind Vorhaut und Eichel betroffen und eher selten der Anus.
extragenital
Bei dieser Form sind vor allem die oberen Extremitäten (Hände, Arme) und der Rücken vom LS gekennzeichnet.
Symptome und Verlauf
Kennzeichnend sind beim LS weiße Hautareale, die beim genitalen Typ stecknadelkopf- bis erbsengroß sind und beim extragenitalen Typ leicht Tennisballgröße annehmen und zum Teil überschreiten können. Einzelne weiße Areale können sich im Laufe der Krankheit zu einem großen Areal vereinigen.
Typisch ist die sklerotische Umwandlung (Verhornung) der Haut zu pergamentartiger Konsistenz und die dadurch ausgelöste Atrophie. Die Atrophie ist gekennzeichnet durch Schrumpfung oder Verwachsen der Schamlippen bei Frauen und der Entstehung einer Phimose (Vorhautverengung) bei Männern. Die Schrumpfungsprozesse werden auch als Kraurosis umschrieben und je nach betroffenem Geschlecht als Kraurosis vulvae bzw. Kraurosis penis bezeichnet. In der Medizin haben sich zur Unterscheidung der Geschlechter die Begriffe vulvärer LS bzw. peniler LS und LS vulvae bzw. LS penis durchgesetzt.
Symptomatisch ist bei Frauen vor allem der starke Juckreiz, der zu exzessivem Kratzen führen kann. Dadurch kann es zu begleitenden bakteriellen und mykotischen (Pilzinfektion) Entzündungen kommen, die zum Teil sehr schmerzhaft sind. Männer können nach Entstehung einer Phimose die Vorhaut nicht mehr oder nur unter Schmerzen zurückziehen. Bei beiden Geschlechtern kann die Harnröhre (vor allem die Harnröhrenöffnung) durch LS schrumpfen und somit zu einem schmerzhaften Harnlassen führen.
Kinder zeigen die gleichen Symptome. Bei Auftreten der Krankheit im Kindesalter ist eher eine Spontanheilung zu erwarten, meist bei Übergang in die Pubertät. Dies entbindet jedoch nicht von einer angemessenen Therapie.
Nur in wenigen Einzelfällen wurde über eine Spontanheilung im Erwachsenenalter berichtet. Der Lichen sclerosus ist eine chronische, nicht heilbare Erkrankung. Die Krankheit verläuft in Schüben unterbrochen von kürzeren oder längeren Ruhephasen. Die Therapie begrenzt sich auf die Behandlung und Minderung der Symptome.
Unterschieden werden eine atrophische und eine hyperplastische Variante beim Lichen sclerosus, letztere zählt zu den fakultativen Präkanzerosen. Die Wahrscheinlichkeit einer Entartung zu einem bösartigen Hauttumor liegt unter 5% und betrifft insbesondere Frauen. Über bösartige Veränderungen beim Mann wurde bisher nur in Einzelfällen berichtet, jedoch häufen sich seit 5 Jahren auch hier die Berichte über die Entstehung eines Karzinoms. Ob ein bösartiger Tumor aus einem LS selbst entstehen kann oder ob der LS die Entstehung eines solchen begünstigt ist bei den Medizinern umstritten. Der LS bedarf deshalb einer regelmäßigen ärztlichen Kontrolle.
Ursache
Die Ätiologie ist unbekannt. Man vermutet, dass LS eine Autoimmunerkrankung ist, da er häufig mit anderen autoimmun bedingten Erkrankungen auftritt. Dies sind zum Beispiel häufig die Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes, Vitiligo oder andere.
Diagnose
Der LS gehört in die Hand eines erfahrenen Gynäkologen, Dermatologen oder Urologen. Dieser stellt meist anhand des klinischen Bildes (Symptome) die Diagnose bzw. zumindest die Verdachtsdiagnose. Mittels einer Biopsie kann diese gesichert werden. Viele Betroffene warten jedoch Monate bis Jahre auf die richtige Diagnose.
Therapie
Mittel der Wahl ist vor allem die Anwendung einer Creme. Die meisten Erfahrungen hat man mit Cremes gesammelt, die ein hochpotentes Kortikosteroid, Tacrolimus, Pimecrolimus oder Thymus -Extrakt enthalten. In Einzelfällen wurden Retinoide (Vitamin A)angewandt. Fetthaltige Cremes unterstützen die Hautpflege. Auf hautreizende Parfums und Duschmittel sollte man verzichten. Operative Korrekturen sind bei Schrumpfung oder Verwachsen der Schamlippen bzw. bei einer Phimose (Zirkumzision) nötig, sowie bei einer LS-bedingten Harnröhrenverengung.
Psyche
Da LS vor allem den Genitalbereich betrifft, ist dieser für den Erkrankten selbst, aber auch für seine(n) Partner(in) bzw. seine Umgebung eine psychische Herausforderung. Man braucht zum einen eine gewisse Anonymität bzw. Diskretion, aber andererseits auch Unterstützung durch Gespräche oder die aktive Mitarbeit in Selbsthilfegruppen und den Austausch mit anderen Erkrankten. Nicht selten ist die Sexualität bei den Betroffenen ein heikles Thema, die zu einer psychischen Belastung werden kann.
