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Nebennierenrindeninsuffizienz

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Beim Morbus Addison, benannt nach dem englischen Arzt Thomas Addison, handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebennierenrinde, die unbehandelt tödlich verläuft. Die Nebenniere besteht aus dem Nebennierenmark, das Katecholamine (Adrenailin und Noradrenalin) produziert, und der Nebennierenrinde, welche Steroidhormone (Cortisol, Aldosteron, Sexualhormone) produziert. Die Nebenniere liegt der Niere am oberen Pol auf. Die Bildung von Cortisol wird vom Hormon ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gesteuert, das im Hypophysenvorderlappen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gebildet wird. Dieser wiederum wird vom Hypothalamus, einer übergeordneten Hirnregion, gesteuert. Je weniger Cortisol im Blut vorhanden ist, desto mehr ACTH wird abgegeben, um die Produktion in den Nebennieren zu fördern. Weitere Hormone, die in der Nebennierenrinde gebildet werden, sind das Aldosteron, das für den Wasserhaushalt sowie die Regulation der Konzentration von Natrium und Kalium im Blut wichtig ist. Die Aldosteronproduktion wird nicht über die Hypophyse reguliert, sondern über das RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Entstehung

Es gibt zwei Arten der Unterfunktion der Nebennierenrinde:

  • Primärer Morbus Addison (ca. 80 Prozent aller Fälle) - die Störung liegt in der Nebenniere selbst. Dazu gehören
Die Tuberkulose mit Befall der Nebennieren war früher die häufigste Ursache eines Morbus Addison. Damals überwog die Anzahl der Männer. Heute ist in den entwickelten Länder die Autoimmunerkrankung als Ursache vorherrschend und die Zahl der Frauen überwiegt die Zahl der Männer.
Durch den niederen Cortisolspiegel im Blut wird in der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) vermehrt ACTH gebildet. Die Zellen der Hypophyse, die für die ACTH-Produktion verantwortlich sind, produzieren noch ein zweites Hormon, das MSH (melanozytenstimulierendes Hormon), das die in der Haut vorhandenen Melanozyten zur vermehrten Pigmenteinlagerung anregt. Die Haut erscheint dadurch brauner. Das ist der Grund dafür, dass man den primären Morbus Addison auch „braunen“ Addison oder „Bronzekrankheit“ nennt.
  • Sekundärer Morbus Addison, Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) - es wird zu wenig ACTH gebildet, die Nebennierenrinde wird dadurch nicht ausreichend zur Bildung von Cortison angeregt. Er entsteht bei
    • Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)
    • Erkrankungen des Hypothalamus (Gehirnregion, die die Funktion der Hirnanhangsdrüse steuert)
    • länger andauernder Cortisonbehandlung - ist es notwendig, einem Patienten über längere Zeit Cortison zu verabreichen, so wird auf Grund des hohen Cortisonspiegels im Blut in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) kein oder nur wenig ACTH gebildet. Wird am Therapieende das Cortison zu rasch abgesetzt, reagiert die Hirnanhangsdrüse zu langsam, es fehlt der Nebenniere damit der Befehl zur Hormonproduktion. Deshalb ist es wichtig, das Ende einer längeren Cortisonbehandlung langfristig zu planen und langsam die Dosis zu senken.

Häufigkeit und Vorkommen

Häufigkeit

Der Morbus Addison findet sich ungefähr bei fünf von 100.000 Einwohnern Westeuropas, ist also eine seltene Erkrankung.

Geschlechtsverteilung

Von der primären Addison-Erkrankung sind Frauen häufiger betroffen als Männer.

Altersverteilung

Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt bei 40 Jahren mit einem weiten Streubereich.

Symptome

Beschwerden treten erst auf, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde nicht funktionieren. Die Patienten klagen über:

  • allgemeines Schwächegefühl
  • rasche Ermüdbarkeit
  • Gewichtsverlust
  • Anorexie
  • Erbrechen
  • Salzhunger (Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln)
  • Schwindel
  • niedrigen Blutdruck mit Kollapsneigung
  • bräunliche Verfärbung der Haut, auch an Handflächen und Fußsohlen
  • starke bräunliche Verfärbung von Narben
  • bräunliche oder bläuliche Verfärbung der Lippen
  • Bauchschmerzen
  • Verstopfung oder Durchfall
  • bei Frauen eventuell Verlust der Schambehaarung
  • Verlust der Libido

Komplikationen

Durch besondere Belastungssituationen, wie z. B. Operationen und Krankheiten, kann sich vor allem ein noch nicht behandelter Morbus Addison plötzlich verschlechtern – es kann sich eine sogenannte Addison-Krise entwickeln. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der durch eine Bewusstseinstrübung bis hin zu Koma, Blutdruckabfall, massive Austrocknung des Organismus, Unterzuckerung und Bauchbeschwerden (Pseudoperitonitis – harter Bauch wie bei einer Bauchfellentzündung) gekennzeichnet ist.

Diagnose

Bei Verdacht auf Morbus Addison werden die Blutspiegel von Natrium, Kalium , Cortisol und ACTH bestimmt. Bei den primären Formen sind Cortisol und Natrium deutlich vermindert, Kalium ist erhöht. Hier liegt die Stoerung in der Nebenniere selbst, deshalb ist das ACTH erhoeht. Bei den sekundären Formen ist Sowohl Cortisol wie auch ACTH erniedrigt. Der Natrium- und Kalium-Haushalt ist weniger betroffen, da die Aldosteronproduktion ueber das Renin-Angiotensin-System gereglt wird. Beim sekundaeren M. Addison kann durch den ACTH-Testfestgestellt werden, ob die Nebenennierenrinde auf einen Anstieg des ACTH im Blut mit einer entsprechenden vermehrten Cortisonproduktion reagiert. Beim ACTH-Test wird die Cortisonkonzentration vor und nach der Stimulation der Nebenniere mit ACTH überprüft. Ist die Nebenniere gesund, ist der Cortisonspiegel nach Gabe von ACTH erhöht. Wenn man eine Autoimmunerkrankung vermutet, gibt es Suchtests für diejenigen Antikörper, die gegen die Nebennierenrindenzellen gerichtet sind. Mit einer Ultraschalluntersuchung oder einer Abdomen-Computertomographie können Tumore und entzündliche Veränderungen der Nebennieren erkannt werden.

Behandlung

Die Behandlung des Morbus Addison besteht in der Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone in Form von

Bei besonderen Belastungen für den Körper, etwa bei Operationen, muss die Dosis vorübergehend erhöht werden. Eventuell vorliegende Infektionen als Ursache für den Morbus Addison werden mit Antibiotika behandelt, Tumore werden operiert. Eine Addison-Krise verlangt eine intensivmedizinische Überwachung sowie eine Behandlung mit zucker- und cortisonhaltigen Infusionen.

Prognose

Die fehlenden Hormone müssen lebenslänglich in Form von Medikamenten zugeführt werden.

Bei der heute seltenen tuberkulösen Form der primären Nebenniereninsuffizienz führt die alleinige Cortisongabe zur Verschlechterung der Tuberkulose. Die TBC muss ausgeheilt werden und der Hormonmangel dauerhaft ersetzt werden.

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