Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
Die Neuromyelitis optica (auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentrale Nervensystems mit Demyelinisierungen, bei der zumeist innerhalb weniger Wochen nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Nervus opticus) mit Erblindung des betroffenen Auges (der Augen) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes mit einer Querschnittslähmung auftritt.
Epidemiologie
Die Erkrankung ist selten. Viele Patienten zeigen zusätzlich im Verlauf Zeichen einer Multiplen Sklerose, weshalb die Neuromyelitis optica von vielen Neurologen als Sonderform der Multiplen Sklerose angesehen wird.
Krankheitszeichen
- Erblindung (Amaurosis) eines Auges oder beider Augen plötzlich oder innerhalb von zumeist Stunden
- Querschnittsyndrom mit teilweise aufsteigender Symptomatik
Diagnose
Die Diagnose ist zunächst klinisch, also anhand von Anamnese und neurologischer Untersuchung zu stellen. Zur Sicherung der Diagnose sind Liquorpunktion und MRT notwendig sowie evozierte Potentiale und ggf. eine Elektromyographie/-neurographie sinnvoll.
Verlauf und Therapie
Die Erkrankung verläuft oft mit nur einem einzigen Krankheitsschub (monophasisch), kann aber auch in mehreren Schüben oder chronisch fortschreitend ablaufen. Histologisch finden sich Entmarkungsherde (ähnlich denen bei der MS), die sich oft gut zurückbilden. Daneben kommen aber auch Schäden durch Gewebsuntergang (nekrotisierende Schädigung) mit bleibendem Schaden vor.
Die Behandlung erfolgt immunsuppressiv grundsätzlich analog der Multiplen Sklerose (s. dort). Differenzierte Studien liegen nicht vor.
Historie
Als Erstbeschreiber gilt Clifford Albutt (1870). Etwa 20 Jahre später bemühten sie E. Devic sowie sein Schüler Gault um eine Systematisierung der Erkenntnisse, weshalb die Erkrankung auch Devic-Syndrom genannt wird.
Literatur
Erich Schmutzhard: Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems. Thieme 2000. ISBN 3131259612
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