Spongiforme Enzephalopathie

Spongiforme Enzephalopathien (SE) sind übertragbare, schwammförmige, im Endstadium tödlich verlaufende Gehirnerkrankungen, die bei einer Reihe von Tieren und auch beim Menschen nachgewiesen werden können. Spongiforme Enzephalopathien verlaufen bei Tier und Mensch weitgehend ähnlich. Hervorgerufen werden sie offenbar durch infektiöse Prion-Proteine. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.

Beim Menschen sind seit Jahrzehnten bekannt:

die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
die Fatale Familiäre Insomnie
Kuru

Seit einigen Jahren konnte beim Menschen auch eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nachgewiesen werden, die New Variant CJD (nvCJD), die in Versuchen mit Mäusen als BSE eingestuft wurde.

Bei Tieren kommt unter anderem vor:

die Traberkrankheit (engl. Scrapie) der Schafe, 1732 erstmals in England beschrieben
die Spongiforme Bovine Enzephalopathie (BSE der Rinder, erstmals Ende 1984 in England nachgewiesen
die Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE) der Katzen, seit 1990 diagnostiziert, aber inzwischen als Form von BSE eingestuft
die Transmissible Mink Encepahalopathy (TME) der Nerze, erstmals 1947 auf einer Nerzfarm in den USA aufgetreten
die Chronic Wasting Disease (CWD) der amerikanischen Hirschartigen

Da sich Primaten (Krallenaffen) experimentell mit BSE infizieren lassen, liegt der Verdacht nahe, dass spongiforme Enzephalopathien wie BSE auch auf den Menschen übertragbar sind.