Cholangiozelluläres Karzinom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C22.1 | Cholangiozelluläres Karzinom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das cholangiozelluläre Karzinom (CCC) ist ein bösartiger Tumor der Gallengänge der Leber mit einer sehr niedrigen Prävalenz von ca. 1:500.000 der vorwiegend bei älteren Menschen vorkommt.
Lokalisation des CCC
Das CCC: findet sich in den intrahepatischen Gallenwegen der Leberperipherie und in den großen Gallenwegen (Klatskintumor).
Risikofaktoren
Bekannte Risikofaktoren sind eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC), eine chronische Gallengangsentzündung, eine Colitis ulcerosa (entzündliche Darmerkrankung) oder ein Parasitenbefall (Leberegel). Im Gegensatz zum HCC (Leberzellkarzinom) besteht kein bekannter Zusammenhang mit zirrhotischen Veränderungen.
Symptome
Es gibt meist keine oder nur unspezifische Frühsymptome wie z. B. Gewichtsabnahme, mangelnde Belastbarkeit oder Übelkeit und Erbrechen), deshalb erfolgt eine Diagnosestellung meist erst spät.
Im späteren Verlauf zeigen sich die Spätsymptome Schmerzen im Oberbauch, tastbare knotige Schwellung der Leber, Wasseransammlung im Bauch (Aszites) bzw. in den Beinen (Ödeme) und eine Gelbfärbung des Weißen im Auge (Sklerenikterus) bzw. der Haut (Ikterus), oft verbunden mit Juckreiz (Pruritus).
Diagnostik
Multimodale Diagnostik der Bildgebung mit Ultraschall, CT und MRT, endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikografie. Die Diagnostik kann anhand der Tumormarker CEA, CA 19-9, CA 125 erfolgen. Histologisch und auch immunhistochemisch lässt sich ein cholangiozelluläres Karzinom nicht sicher von einer Metastase eines Tumors aus dem bilopankreatischen System unterscheiden (z. B. Metastase eines Pankreaskarzinoms)
Therapie
Vielfältige und vielversprechende Methoden befinden sich in der Erprobung. Dazu gehören hypo- wie hyperthermische Verfahren und direkte Einbringung von radioaktiven oder chemotherapeutischen Substanzen in die betroffenen Areale.
Kurative Therapie
Eine kurative Therapie ist nur im Frühstadium durch eine radikale Operation möglich. Eine Lebertransplantation erscheint im Hinblick auf die hohe Rezidivrate und die dadurch nicht verbesserte Lebenserwartung nicht sinnvoll.
Palliative Therapie
Chemotherapie (bzw. Chemoembolisation des Tumors) konnte in manchen Studien den Tumor verkleinern, die Wirksamkeit ist aber nicht sicher nachgewiesen. Bei Schmerzen kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden.
Prognose
Die Prognose ist insgesamt eher schlecht, die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 5 bis 10 %.
