Fibröse Dysplasie

Fibröse Dysplasie ist eine chronische Fehlbildung des Knochens, bei der der Knochen nicht in seiner normalen Zellstruktur wächst, sondern fibröse Auswüchse bildet, mit unregelmäßiger Zellstruktur.

Fibröse Dysplasie ist eine seltene Krankheit und tritt in den meisten Fällen während des Knochenwachstums also im Kinder- und Jugendalter auf, anders als beispiesweise die Osteoporose, die im Allgemeinen erst auftritt, wenn die Knochenstruktur zu altern beginnt.

Fibröse Dysplasie ist auch unter dem Synonym Jaffe-Lichtenstein Syndrom bekannt.

Man unterscheidet Formen der Fibrösen Dysplasie, die nur einen Knochen befallen (monostotisch) und Formen, die mehrere Knochen befallen (polystotisch). Obwohl mehrere Knochen von Fibröser Dysplasie gleichzeitig befallen sein können, ist Fibröse Dysplasie keine Krankheit, die sich von einem Knochen zum anderen ausbreitet oder benachbarte Knochen "infiziert".

Fibröse Dysplasie kann an allen Knochen auftreten. Die häufigsten betroffenen Knochen sind:

• Schädel- und Gesichtsknochen
• Oberschenkelknochen
• Schienbein
• Oberarmknochen
• Rippen
• Hüfte

Symptome/Probleme

Knochen, die von Fibröser Dyplasie betroffen sind, zeigen unregelmäßiges Wachstum und Knochendeformierungen an den betroffenen Stellen. Die Deformierung wird hervorgerufen durch eine unregelmäßige Zellstruktur des Knochens, die das Volumen des Knochens vergrößert und ihn gleichzeitig porös werden lässt. Obwohl sich der Knochen verdickt, wird er dennoch in seiner Struktur geschwächt und brüchig. Die strukturelle Schwächung des Knochens kann zu Schmerzen unter Belastung oder zum Bruch führen.

Tritt Fibröse Dysplasie an Knochen auf, durch die Nerven- oder Blutbahnen führen, wie z.B. an der Wirbelsäule oder dem Schädelknochen, so besteht die Gefahr, dass die Nervenbahnen oder Gefäße eingeklemmt werden können.

Ursachen

Es wird vermutet, dass es sich bei der Fibrösen Dysplasie um einen genetischen Defekt handelt und ein Mensch diese Krankheit von Geburt an hat. Es gibt jedoch keine Belege dafür, dass Fibröse Dysplasie vererbbar ist. Wodurch der genetische Defekt verursacht wird, ist bisher noch nicht vollständig erforscht.

Diagnose

Von Fibröser Dysplasie befallene Knochen weisen ein charakteristisches Röntgenbild auf. Im Zweifel bringt eine Diopsie und Betrachtung einer Knochenprobe unter dem Mikroskop Gewissheit.

Behandlungsmethoden

Fibröse Dysplasie wird oftmals nur symptomatisch behandelt, d.h. durch

• eine Stabilisierung und Verstärkung eines betroffenen Knochens
• Entfernung von Knochenmaterial, welches die Bewegung einschränkt oder Nervenbahnen oder Blutgefäße einzuklemmen droht
• Entfernung von Knochendeformierungen aus kosmetischen Gründen.

Eine medikamentöse Behandlung, die die Knochendeformierung wirksam stoppt, ist noch nicht gefunden.