Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen bislang sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (siehe Prionen) gekennzeichnete transmissible Übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE). Diese Prionerkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen Vettern mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an. Im Blut eines erkrankten Menschen sind jedoch nur kleinste Mengen der infektiösen Prionen vorhanden.

Die Krankheit wurde zuerst von den beiden deutschen Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob im Jahr 1920 beschrieben.

Varianten

CJK / CJD

Diese Erkrankung ist insgesamt die häufigste beim Menschen vorkommende TSE. Diese klassische CJK wird in drei bisher bekannte Formen unterteilt:

1. Sporadische Prionerkrankung (sCJK)

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist außer im Vereinigten Königreich die häufigste weltweit beim Menschen auftretende Erkrankungsform.

Erreger

Die auslösenden Faktoren sind bislang nicht bekannt.

Häufigkeit

Die Erkrankung kommt weltweit mit einer ähnlichen Häufigkeit von etwa 1 Fall pro Jahr pro Million Einwohner vor.

Krankheitsverlauf/Symptome

Der Erkrankungsgipfel dieser Form liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Die Erkrankung beginnt zunächst schleichend, doch verliert ein Erkrankter unaufhaltsam und rasch fortschreitend seine geistigen Fähigkeiten. Nach und nach treten folgende Symptome auf: Schreckhaftigkeit, motorische Störungen mit Muskelzuckungen, Gedächtnisstörungen, Störungen der Wahrnehmung und Persönlichkeitsveränderungen, Kreislaufprobleme und Verwirrtheit bis hin zur Demenz. In der Regel führt die Erkrankung nach ca. sechs Monaten zum Tod.

2. Genetische Prionerkrankung

In dieser Form wird eine ganze Gruppe von familiär vererbaren Erkrankungen zusammengefasst. Bei all diesen Formen wird eine spezifische Mutation vererbt, welche zu einem fehlerhaften Prion-Protein führt. Diese Krankheitsgruppe ist sehr uneinheitlich (heterogen) und sie ist durch sehr variable klinische Symptome gekennzeichnet. Der Erkrankungsgipfel liegt hier insgesamt um das 50. Lebensjahr und damit früher als bei sporadischer Form. Auch die Erkrankungsdauer ist häufig länger. Zu diesen Erkrankungsformen zählen die familiäre/genetische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit (fatal familial insomnia, FFI).

3. Übertragene Formen

Eine direkte Übertragung des Erregers von Mensch zu Mensch ist bisher nur auf iatrogenem Wege (durch Ärzte verursacht) über Kontakt mit infektiösem Gewebe nachgewiesen worden. Dies geschah besonders früher durch Hypophysentransplantate, sowie Hirnhaut- und Augenhornhauttransplantate, wobei möglicherweise auch die neurochirurgischen Instrumente unzureichend sterilisiert wurden. Außerdem wurde eine direkte Übertragung bei aus Leichenhypophysen extrahierten Wachstumshormonen bzw. Gonadotropinen beobachtet. Weltweit sind insgesamt 132 Fälle einer Infektion durch Wachstumshormonpräperate bekannt, wobei die meisten dieser Fälle aus Frankreich und Großbritannien berichtet wurden.

vCJD

Großbritannien gab am 20. März 1996 bekannt, dass mehrere junge Menschen an einer neuen Variante von CJD gestorben waren.

Übertragung

Es wurde vermutet, dass diese Variante (heute als vCJD bekannt) durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch hervorgerufen wird. Heute ist man sich dessen zu 99% sicher.

Menschen können auch über Bluttransfusionen mit der neuen Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJD) infiziert werden.

Diagnose

Im August 2005 gaben der Neurologe Claudio Soto und seine Kollegen von der University of Texas (USA) bekannt, dass nunmehr die Rinderseuche BSE und die neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit mit einem Bluttest zu diagnostizieren ist. Die Eigenschaft der abnorm veränderten infektiösen Prionen ihre Struktur anderen gesunden Prionen aufzuzwingen, nutzten die Forscher aus, um die im Blut von Erkrankten nur in verschwindend geringer Zahl vorhandenen infektiösen Prionen um den Faktor zehn Millionen zu vermehren und damit leicht nachweisbar zu machen. In Versuchsreihen mit Hamstern ließen sich so die infektiösen Prionen mit einer Zuverlässigkeit von 89 % und ohne Fehlalarm nachweisen. An der Anwendbarkeit auch für die Diagnose beim Menschen und einer Kontrolle von Blutspenden wird gearbeitet.

Krankheitsverlauf/Symptome

vCJD unterscheidet sich von klassischer CJD durch das Alter der Patienten von im Durchschnitt 28 Jahren im Vergleich zu 65 Jahren bei der klassischen CJD, durch andere Symptome und einen längeren Krankheitsverlauf von 14 Monaten im Vergleich zu 6 Monaten bei klassischer CJD. Die Erkrankten zeigen meistens zunächst psychische Symptome, wie Depressionen oder Angstzustände. Danach werden Zittern und Schmerzen in den Gliedmaßen auffällig. Die für CJD typische Demenz tritt erst später ein. Im Endstadium von vCJD haben die Opfer der Krankheit keinerlei Möglichkeit, mit ihrer Umwelt Kontakt aufzunehmen und umgekehrt. Darum werden vCJD-Kranke im Endstadium der Krankheit oft als "The Living Dead" (Die lebenden Toten) bezeichnet. Während des langen Krankheitsverlaufs leiden Patienten außerdem an Halluzinationen und Verwirrtheit. Oft werden Verwandte nicht mehr erkannt.

Häufigkeit

Bis zum April 2005 sind in Großbritannien 149 Menschen an vCJD gestorben, 6 Patienten leben noch. Es wurde jedoch vermutet, dass in den nächsten 10 Jahren eine massive Epidemie des "menschlichen Rinderwahnsinns" Großbritannien heimsuchen wird und womöglich viele Tausend Menschen dieser Krankheit erliegen werden.

Die BBC berichtete allerdings am 12.1.05 von Ergebnissen einer Gruppe von Wissenschaftlern, nach denen eine große Epidemie unwahrscheinlich ist. Dies wird u.A. dadurch gestützt, dass die Zahl der Todesfälle in Großbritannien von 28 im Jahr 2000 auf 9 im Jahr 2004 zurückgegangen ist. Ein erneuter Anstieg der Todesfälle kann jedoch nicht ausgeschlossen werden.

Die am meisten gefährdeten Menschen sind zwischen 1980 und 1990 geboren. Auch in Frankreich sind bereits 9 Menschen an vCJD gestorben.

Weblinks