Atrio-ventrikulärer Septumdefekt
Der Atrio-ventrikuläre Septumdefekt (Abk. AVSD), oft auch AV-Kanal genannt oder früher als Endokardkissendefekt bezeichnet, ist eine kombinierte Fehlbildung des Herzens im Bereich von Vorhof, Kammer und Scheidewand, bei der es zu offenen Verbindungen der Vorkammern und der Hauptkammern kommt. Er macht etwa 3 % aller angeborenen Herzfehler aus. Die Häufigkeit liegt bei durchschnittlich 0,19 : 1.000 lebend geborenen Kindern, wobei beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind.
Dieser Herzfehler ist neben dem Atriumseptumdefekt (ASD) auffallend häufig in Verbindung mit einem Down-Syndrom (Trisomie 21) zu finden: Etwa 43 von 100 Menschen mit einem AVSD haben ein Down-Syndrom.
Fehlbildungen
Der AVSD entsteht aus einem Loch in der Vorhofscheidewand (Atriumseptumdefekt), einem Loch in der Kammerscheidewand (Ventrikelseptumdefekt) und einer Fehlbildung von Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) und Mitralklappe (zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer). Die Aortenklappe (zwischen linker Herzkammer und Aorta) liegt weiter vorn-oben als üblicherweise. Trikuspidal- und Mitralklappe sind nicht als eigentlich veränderte Klappen zu sehen, sondern sie haben einen gemeinsamen Klappenring und diese sogenannte "Kanalklappe" weist eine variable Anzahl von Klappensegeln (meist 4 bis 7) auf.
Anatomisch wird beim ASVD unterschieden, ob ein wirksames Ventrikelseptum vorhanden ist oder nicht. Das ergibt sich daraus, ob die Ebene der Verbindung zwischen links und rechts in Höhe der Herzkammern liegt oder nur der Vorkammern. Weiter wird unterschieden zwischen dem AVSD Typ A, B und C: Darüber hinaus wird eingestuft in die Kategorien Kompletter Atrio-ventrikulärer Septumdefekt, mit einer gemeinsamen Kanalklappe als einziger Öffnung zwischen Vorhöfen und Herzkammern und Partieller bzw. inkompletter Atrio-ventrikulärer Septumdefekt mit getrennten linken und rechten Öffnungen durch einen verbindenden Gewebeteil zwischen den Brückensegeln in Höhe des Ventrikelseptums. Der Partielle (inkomplette) AVSD wird auch Ostium-Primum-Defekt oder ASD I genannt.
Begleitende Fehlbildungen und/oder Kombinationen
können sein:
- eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der rechten oder linken Herzkammer
- eine Subaortenstenose (Verengung des unteren Anteils der Aortenklappe)
- eine Aortenisthmusstenose
- weitere Ventrikelseptumdefekte
- eine Fallot'sche Tetralogie
Diagnostik
- Echokardiografie mit Farbdoppler
- Herzkatheteruntersuchung für die Operationsplanung
- EKG zur Diagnostik von Herzrhythmusstörungen
- Röntgenaufnahme zur Information über die Folgen auf das Lungengefäßsystem
Therapie und Prognose
Die meisten AVSD sind heutzutage operabel. Die kreislauftrennende Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine geht je nach individueller Ausprägung des AVSD mit sehr guten Langzeitprognosen einher. Erneute Operationen sind die Ausnahme. Die Endokarditisprophylaxe ist lebenslang ratsam, ebenso regelmäßige Kontrolluntersuchungen.
Unbehandelt kann der AVSD (je nach Ausprägung) eine Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) auslösen und mit einer Verkürzung der Lebensdauer verbunden sein: "Ohne Behandlung kommen 80% der Kinder mit einem kompletten AVSD innerhalb von 2 Jahren zu Tode, Überlebende entwickeln im Laufe der Jahre eine Eisenmenger-Reaktion, mit subjektiv besserem Befinden, jedoch Inoperabilität." (Borth-Bruns & Eichler: Pädiatrische Kardiologie, 2004, Seite 131)
Frauen, die mit einem AVSD geboren wurden, bekommen häufiger Kinder, bei denen ebenfalls ein AVSD festgestellt werden kann. Diese "Vererbung" aufgrund der familiären Disposition betrifft durchschnittlich 7 von 50 Kindern, deren Mütter mit einem AVSD geboren wurden. Häufig "vererbt" werden Formen des kompletten AVSD und die Fallot`sche Tetralogie.
Siehe auch
Weblinks
