Der Morbus Hodgkin, auch Hodgkinsche Krankheit oder Paltauf-Sternberg-Krankheit genannt, (lateinisch Lymphogranulomatose) ist eine Erkrankung der Lymphknoten. Benannt wurde sie nach dem englischen Arzt Thomas Hodgkin, der sie 1832 zum ersten Mal beschrieb. Die Hodgkinsche Krankheit ist eine Art von Lymphknotenkrebs.
Definition
Der Morbus Hodgkin ist eine bösartig verlaufende Erkrankung des lymphatischen Gewebes also im engeren Sinne der Lymphknoten und gehört somit zur Gruppe der malignen Lymphome. Die Bezeichnung lautet heutzutage korrekt Hodgkin-Lymphom. Er weist ein buntes zytologisches Bild auf, welches ihn von den Non-Hodgkin-Lymphomen unterscheidet. Richtungsweisend für die histopathologische Diagnose eines Morbus Hodgkin sind die sogenannten Hodgkinzellen (einkernig) sowie die durch frustane Teilung aus ihnen entstehenden Sternberg-Reed-Riesenzellen (mehrkernig).
Ursache
Die Ursache des Morbus Hodgkin ist noch nicht bekannt. Eine virale Genese durch onkogene Viren wird diskutiert. Bei 20–40 Prozent der Erkrankten in den industrialisierten Ländern läßt sich das Epstein-Barr-Virus nachweisen. In Entwicklungsländern ist diese Rate deutlich höher, teils über 80 %. Auch familiäre Häufungen lassen sich gelegentlich nachweisen.
Krankheitszeichen
Der Morbus Hodgkin beginnt zumeist mit schmerzloser Lymphknotenschwellung, überwiegend zuerst im Kopf- und Halsbereich. Später kommen unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Leistungsminderung und Juckreiz hinzu. Sehr selten treten Schmerzen in den Lymphknoten nach Alkoholgenuß auf. Prognostisch eher ungünstig sind die auch bei anderen (bösartigen, infektiösen) Erkrankungen auftretenden B-Symptome Fieber (> 38 °C), Nachtschweiß und Gewichtsabnahme (> 10 % innerhalb von 6 Monaten). Ein Auftreten von vergrößerten Lymphknoten ausschließlich in der unteren Körperhälfte hat eine Häufigkeit von etwa 20 %, in diesen Fällen ist jedoch eine Früherkennung der Krankheit schwierig.
Im Labor zeigt sich eine Anämie sowie Leukopenie, evtl mit relativer und absoluter Eosinophilie, und Thrombopenie. Als Entzündungszeichen sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit, die Alpha-2-Globuline und das Fibrinogen erhöht. Relativ unspezifisch sind ein erniedrigter Eisenwert und ein erhöhtes Ferritin.
Durch eine Funktionsstörung der T-Zellen kommt es zu einer Abschwächung der Immunität und infolge dessen zu gehäuften Infektionen, vor allem Tuberkulose, Pilz- und Virusinfektionen.
Histologisch/immunhistochemisch unterscheidet man:
1. Klassisches Hodgkin-Lymphom mit dem charakteristischen CD30-Antigen vier verschiedene Typen:
- lymphozytenreiche Form (5–10 % der Fälle)
- nodulär-sklerosierende Form (60–80 % der Fälle)
- gemischtzellige Form (15 % der Fälle)
- lymphozytenarme Form (1–5 % der Fälle)
- diffus fibrosierende lymphozytenarme Form
- retikuläre lymphozytenarme Form
2. lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom, CD30 negativ, dafür mit dem B-Zell-Marker CD 20
Unabhängig vom histologischen Typ wird der Morbus Hodgkin in 4 Stadien (I–IV) eingeteilt (Ann-Arbor-Klassifikation):
Stadien:
- I Befall eines einzigen Lymphknotens oder einer einzigen Lymphknotenregion.
- II Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells.
- III Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells.
- IV Ausgedehnter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von Lymphknoten.
(A=ohne, B=mit B-Symptomen,X: Große Lymphommassen ("bulky disease"): Mediastinaltumor > 1/3 der Thoraxweite, Lymphknotentumoren mit > 10 cm im größten Durchmesser)
Therapie
Morbus Hodgkin ist inzwischen recht gut heilbar. Es gibt standardisierte Therapien, die je nach Stadium der Krankheit angewendet werden. Nach der Therapie erreichen 80–95 % der Betroffenen eine vollständige Remission.
Die Therapie richtet sich nach dem Stadium und der damit zusammenhängenden Prognosegruppe.
| Prognose | Stadium/Risikomerkmale | Therapieschemata (Standardtherapie) |
|---|---|---|
| limitierte Stadien | Stadien I und II ohne Risikofaktoren |
Chemotherapie: 2 x ABVD Radiotherapie: 30 Gy Involved field |
| intermediäre Stadien | Stadien I und II mit geringem Risiko und Stadium IA, IB und IIA mit hohem Risiko |
Chemotherapie: 4 x ABVD Radiotherapie: 30 Gy Involved field |
| fortgeschrittenen Stadien | Stadium IIB mit hohem Risiko sowie die Stadien III und IV, Rezidivtherapie nach Strahlentherapie oder Chemotherapie nach weniger als 12 Monaten Remission |
Chemotherapie: 8 x BEACOPP Radiotherapie: 30 Gy Involved field bei Resttumor nach Chemotherapie oder initialem Bulk |
| Splenektomie und COPP-Schema werden seit Ende der '80er/Anfang '90er nicht mehr angewandt. |
Anm: Risikofaktoren sind:
- großer Mediastinaltumor (>1/3 Thoraxdurchmesser)
- extranodaler Befall
- massiver Milzbefall
- hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit
- Befall von mehr als 3 Lymphknotenregionen