Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen auftretende, tödlich verlaufende, durch atypische Eiweiße (siehe Prionen) gekennzeichnete transmissible Übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE). Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen Vettern mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an. Im Blut eines erkrankten Menschen sind jedoch nur kleinste Mengen der infektiösen Prionen vorhanden.

Die Krankheit wurde zuerst von den beiden deutschen Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob im Jahr 1920 beschrieben.

Varianten

CJD

Diese Form ist insgesamt die häufigste beim Menschen vorkommende TSE (siehe auch Kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und tödliche familiäre Schlaflosigkeit). Die Krankheit trat klassischerweise auf

sporadisch, d. h. ohne erkennbare Ursache. Außer im Vereinigten Königreich ist dies die häufigste Variante.

familiär, d.h. eine spezifische Mutation wurde vererbt und führt zu einem fehlerhaften Prion-Protein.

iatrogen, d. h. durch Ärzte verursacht, insbesondere früher durch Hypophysentransplantate und ähnliches, wobei die neurochirurgischen Instrumente unzureichend sterilisiert wurden.

Übertragung

Bereits 1985 sahen die US-amerikanischen Centers for Disease Control and Prevention (CDC), deren Beamte ihren Lebensunterhalt mit der Kontrolle von Infektionskrankheiten verdienen, einen Zusammenhang zwischen CJD und dem Verzehr von Rinder- und Geflügelleber. Die Patienten hätten alle halbgares Fleisch verzehrt, vor allem Lamm- und Schweinefleisch. Das trifft allerdings regelmäßig auf die Mehrheit der US-Bürger zu. Neben dem Fleischverzehr sollen laut CDC weitere Risikofaktoren Kontakte zu befallenen Tieren sowie der Verzehr von Gehirnen wilder Tiere sein. Unter Laien kursieren Gerüchte, dass angeblich etliche Todesopfer im Fleischgeschäft tätig gewesen seien. Das wurde allerdings bisher weder vom CDC noch von anderen Behörden oder Wissenschaftlern behauptet.

Häufigkeit

Ebenfalls gerüchtehalber korreliert die Häufigkeit von CJD in Europa angeblich immer wieder mit Häufungen von Scrapie, der bei Schafen vorkommenden spongiformen Enzephalopathie. Tatsächlich gibt es hierfür keinerlei Belege. Auch sollen zahlreiche Patienten Schafhalter gewesen sein. Auch hierfür gibt es allerdings keinerlei seriöse Quellen. Lediglich ein statistisch häufigeres Auftreten von CJD in ländlichen Gebieten ist belegt. Dies trifft aber (wegen der geringeren Varianz in der Partnerwahl) für sämtliche Erbkrankheiten zu, was ein Indiz dafür ist, dass die meisten als CJD bezeichneten Erkrankungsfälle erblich bedingt sind. (Für einen Teil der Fälle sind chemische [Nerven-)Gifte als mindestens teilweise ursächlich nachgewiesen worden.) Eine volkstümlich abgewandelte Variante ist, dass angeblich jüngeren statistischen Erhebungen zufolge das Risiko für europäische Landwirte, an CJD zu erkranken, höher sein soll als bei der Normalbevölkerung. Bei dieser Variante wird aber schlicht der Landwirt mit der ländlichen Bevölkerung und die "Normalbevölkerung" mit Städtern verwechselt.

Symptome

Symptome sind unter anderem: Schreckhaftigkeit, motorische Störungen, Gedächtnisstörungen, Störungen der Wahrnehmung und Persönlichkeitsveränderungen, Kreislaufprobleme und Verwirrtheit bis hin zur Demenz. Der Krankheitsverlauf ist zunächst schleichend, außerdem treten Muskelzuckungen auf.

vCJD

Großbritannien gab am 20. März 1996 bekannt, dass mehrere junge Menschen an einer neuen Variante von CJD gestorben waren.

Übertragung

Es wurde vermutet, dass diese Variante (heute als vCJD bekannt) durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch hervorgerufen wird. Heute ist man sich dessen zu 99% sicher.

Menschen können auch über Bluttransfusionen mit der neuen Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJD) infiziert werden.

Diagnose

Im August 2005 gaben der Neurologe Claudio Soto und seine Kollegen von der Universsity of Texas (USA) bekannt, dass nunmehr die Rinderseuche BSE und die neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit mit einem Bluttest zu diagnostizieren ist. Die Eigenschaft der abnorm veränderten infektiösen Prionen ihre Struktur anderen gesunden Prionen aufzuzwingen, nutzten die Forscher aus, um die im Blut von Erkrankten nur in verschwindend geringer Zahl vorhandenen infektiösen Prionen um den Faktor zehn Millionen zu vermehren und damit leicht nachweisbar zu machen. In Versuchsreihen mit Hamstern ließen sich so die infektiösen Prionen mit einer Zuverlässigkeit von 89 % und ohne Fehlalarm nachweisen. An der Anwendbarkeit auch für die Diagnose beim Menschen und einer Kontrolle von Blutspenden wird gearbeitet.

Krankheitsverlauf/Symptome

vCJD unterscheidet sich von klassischer CJD durch das Alter der Patienten von im Durchschnitt 28 Jahren im Vergleich zu 65 Jahren bei der klassischen CJD, durch andere Symptome und einen längeren Krankheitsverlauf von 14 Monaten im Vergleich zu 6 Monaten bei klassischer CJD. Die Erkrankten zeigen meistens zunächst psychische Symptome, wie Depressionen oder Angstzustände. Danach werden Zittern und Schmerzen in den Gliedmaßen auffällig. Die für CJD typische Demenz tritt erst später ein. Im Endstadium von vCJD haben die Opfer der Krankheit keinerlei Möglichkeit, mit ihrer Umwelt Kontakt aufzunehmen und umgekehrt. Darum werden vCJD-Kranke im Endstadium der Krankheit oft als "The Living Dead" (Die lebenden Toten) bezeichnet. Während des langen Krankheitsverlaufs leiden Patienten außerdem an Halluzinationen und Verwirrtheit. Oft werden Verwandte nicht mehr erkannt.

Häfigkeit

Bis zum April 2005 sind in Großbritannien 149 Menschen an vCJD gestorben, 6 Patienten leben noch. Es wird jedoch vermutet, dass in den nächsten 10 Jahren eine massive Epidemie des "menschlichen Rinderwahnsinns" Großbritannien heimsuchen wird und womöglich viele Tausend Menschen dieser Krankheit erliegen werden. Die am meisten gefährdeten Menschen sind zwischen 1980 und 1990 geboren. Auch in Frankreich sind bereits 9 Menschen an vCJD gestorben.