HPU ist eine Erscheinungsform der Krankheit Porphyrinurie (toxic induced porfyrie).
Beschreibung
Hierbei werden bei Belastung Pyrrole und Porphyrine ausgeschieden. Eine dieser Pyrrole ist das HPL (Hydroxy-Hämopyrrollaktam). Dieser Stoff wird gebunden an Zink oder Mangan und Pyridoxal-5-Phosphat. Es ist eine erbliche Variante, die hervorgeht aus einer Störung in der Hämsynthese und über eine nicht-enzymatische Ringschließung von Methylhydroxybilan zu der Bildung von Coproporphyrinogen führt. Bei der erworbenen Art 1 werden aus Archidonsäure (Iso)-Levuglandine gebildet. Diese Stoffe verbinden sich mit Membranen und bilden so Gewebeaddukte. Dieser Vorgang ist der Auslöser für eine Anzahl von Autoimmunerkrankungen, oft schon im sehr jungen Alter. Die am häufigsten auftretende Autoimmunreaktion ist die Produktion von Antikörpern gegen die Schilddrüse. Der TSH ist bei HPU immer niedriger als 2 IU/ml; bei einen Wert niedriger als 1 ist die Rede von einer verringerten Fruchtbarkeit. Bei einem Wert größer als 2,5 ist eine Untersuchung auf Antikörper gegen die Schilddrüse (Anti-TPO) sinnvoll. Zumeist werden im Blut normale FT3 und FT4 Werte gefunden. bei einem im Übrigen typischen Hypothyroides-Bild. Die Produktion von T3 und T4 in einem 24 Stunden Urin ist ansonsten oft abweichend. Gewebeaddukte werden umgewandelt in Hydroxylaktam, das die Hämsynthese hemmt. Dieses gebildete Hydroxylaktam kann auch an Pyridoxal-5-Phosphat und Zink (oder bei einem Zinkdefizit Mangan oder Eisen) gebunden werden und mit dem Urin ausgeschieden werden. In der Hämsynthese findet die sogenannte spontane nicht-enzymatische Umsetzung von Hydroxymethylhydroxybilan in Coproporphyrinogen I (auf Kosten der enzymatischen Bildung von Coproporphyrinogen III) in erhöhtem Maße statt. Dies ist ein Anlass zu weiterer HPL-Bildung.
Die Aufnahme von Fruktose( Fruchtzucker) im Darm ist durch die Wirkung des Schilddrüsenhormons und der Glukose auf den GLUT5-Transporter in der Darmwand herabgesetzt. Gleichzeitig ist die Umsetzung der aufgenommenen Fruktose in der Leber verzögert. Ein erhöhtes Fruktose-1-Phosphat kann nachgewiesen werden. In manchen Fälle ist die Folsäure dadurch herabgesetzt, ebenso die Aufnahme des Tryptophans. Die im Darm stattfindene Umwandlung der Fruktose in Säuren verursacht viel Gasbildung und eine Reizung der Darmwand. Sekundäre allergische Reaktionen und die Produktion von Antikörpern gegen Gluten (keine Zoeliakie), Kasein und das Rinderserum Albumin. Diese Reaktionen, die hauptsächlich bei primären Nahrungsmitteln vorkommen, erschöpfen das Immunsystem und setzen die Funktion der Nebenniere herab. Eine herabgesetzte Nebennierenfunktion ist erkenntlich an vermehrtem Wasserlassen, niedrigem Blutdruck und ernsthafter Erschöpfung. Die Reaktion auf Fruktose stört den Blutzuckerspiegel, wodurch ein stark wechselnder Blutzuckerspiel auftritt. Diese Störungen sind in vierzig Prozent der Fälle zu korrigieren allein durch die Behebung der - aufgrund der Ausscheidung von HPL entstandenen - Mangelerscheinungen.
Behandlung
Die Behandlung kann durchgeführt werden mit Depyrrol-Basis. Neben Basis gibt es für Kinder das Depyrrol-Kind. Für empfindliche Personen mit erheblichen Muskel- oder Beckenbeschwerden oder Migräne gibt es Depyrrol-Plus, da die Mängel so erheblich sind, daß sie mit der Ernährung nicht aufzufangen sind. In anderen Fälle sollte eine Blutuntersuchung hinsichtlich der Erkrankungen wie TSH und IgA-Totalgluten und eine Fruktosamin-Bestimmung sowie eine Vollblut-Histamin Bestimmung durchgeführt werden.
Die Behandlung besteht aus der Gabe von Depyrrol-Basis für mindestens 4 Monate. Die ersten drei Wochen sollte die Gabe einer Kapsel jeden zweiten Tag, danach jeden Tag erfolgen. Durch ergänzende Blutuntersuchungen kann bei Menschen mit unklaren Gesundheitsbeschwerden mehr Klarheit erzielt werden über den Status der Erkrankung, wodurch eine genauere und schnellere Behandlung eingeleitet werden kann.
Symptome
Typische Symptome von Menschen mit HPU, die deren Belastbarkeit beeinflussen, sind eine Hypermobilität der Gelenke, Beckeninstabilität, vorhergegangene traumatischer Verletzungen (Schleudertrauma), Konzentrationsschwierigkeiten, Licht-, Geräusch und Schmerzüberempfindlichkeiten.
Weblinks
- Literatur
- www.hputest.nl/deutsch.htm (kommerzielle Seite)
- www.hpu-info.gmxhome.de (private Seite)