Kinderkardiologie

Die Kinderkardiologie ist ein eigenständiger Zweig der Kardiologie und gehört damit zur inneren Medizin. Die Kinderherzchirurgie ist Teil der Chirurgie, aber eng mit der Kinderkardiologie verzahnt.

Dies resultiert aus aus der Problematik, Fehlbildungen am kindlichen Herzen so früh wie möglich zu korrigieren, bevor Folgeschäden auftreten. Daher ist eine enge Zusammenarbeit der 'erkennenden' Kinderkardiologie, den Herzkatheterlabors (die sowohl diagnostisch wie auch interventionell arbeiten) und der Kinderherzchirurgie nötig, um im Einzelfall die optimalen Therapiemöglichkeiten auszuloten.

Angeborene Fehlbildungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße

Herz allgemein:
- ASD - Atriumseptumdefekt, Loch in der Vorkammerscheidewand (Links-Rechts-Shunt)
- VSD - Ventrikelseptumdefekt, Loch in der Hauptkammerscheidewand
- AVSD - Atrio-Ventrikulärer Septumdefekt, Loch in der Klappenebene von Vor- bis Hauptkammer
- Klappenstenose - Verengung einer der Herzklappen (Mitral-,Tricuspidal-, Pulmonal- bzw. Aortenklappe)
- TGA Transposition der großen Arterien - Lungenschlagader (Pulmonalis) und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen. Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreisläufe parallel geschaltet und der Körper erhält (wenn nicht ein zusätzlicher Shunt vorliegt) ungesättigtes Blut. Ohne zusätzliche fehlbildungen oder rasche Intervention nicht überlebensfähig.
- FALLOTsche-Tetralogie - Kombination aus 4 Fehlbildungen: einer Verengung der Lungenschlagader (Pulmonalstenose), einer Vergrößerung des rechten Herzens (Rechtsherzhypertrophie), eines Defektes der Kammerscheidewand (Ventrikelseptumdefekt) und eine über dem Defekt "reitende" Körperschlagader (Aorta)
- Ebstein-Anomalie - Verlagerung der Tricuspidalklappe zur rechten Kammer, so dass der Vorhof zu groß und der Ventrikel zu klein ausgebildet ist. Hinzu kommt häufig noch eine Fehlbildung der Klappensegel, welche die Funktion der Klappe beeinträchtigt.

univentrikuläre Herzen (Herzen mit nur einer funktionierenden Herzkammer):
- HLHS - Hypoplastisches Linksherzsyndrom, die linke Herzkammer (Körperkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet. Dafür gibt es diverse mögliche Gründe, z.B.
  - Mitral- oder Aortenklappenatresie - Nichtanlage ('Fehlen') einer Klappe des Körperkreislaufs
  - Aortenatresie - Nichtanlage der Körperschlagader
  - DORV Double Outlet Right Ventricel - Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer
  - DIRV Double Inlet Right Ventricel - Fehlmündung der Lungenvenen in die rechte Vorkammer
  - etc.
- HRHS - Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom, die rechte Herzkammer (Lungenkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet. Dafür gibt es diverse mögliche Gründe, z.B.
  - Tricuspidal- oder Pulmonalklappenatresie - Nichtanlage ('Fehlen') einer Klappe des Lungenkreislaufs
  - Pulmonalatresie - Nichtanlage der Lungenschlagader
  - DOLV Double Outlet Left Ventricel - Fehlabgang der Pulmonalis aus der linken Herzkammer
  - DILV Double Inlet Left Ventricel - Konnektion beider Vorhöfe an eine morphologisch linke Hauptkammer
  - etc.

Gefäße:
- Pulmonal-/Aortenstenose - Verengung der Lungen-/Körperschlagader
- ISTA - Sonderfall der Aortenstenose: Verengung liegt im Bogen der Aorta
- Pulmonal-/Aortendysplasie - Nicht ausreichend gewachsene Schlagadern
- Pulmonal-/Aortenatresie - Nichtausbildung ('Fehlen') einer Schlagader
- PDA Persistierender Ductus Arteriosus (Botalli) - Verbindung zwischen Lungen- und Körperschlagader, die vor der Geburt zwingend erforderlich ist und sich im Laufe der ersten Lebenswochen verschließen sollte. Verschließt sich der Gang nicht spontan, kommt es darüber zu einem mehr oder weniger starken Fluss von Blut aus der Körperschlagader (Aorta) in die Lungenschlagader (Pulmalarterie) - ein sog. Links-Rechts-Shunt, der durch das vermehrt zu pumpende Volumen zu einer Belastung der linken Kammer und durch den hohen Druck in den Lungengefäßen zu Veränderungen dieser Gefäße führen kann (Eisenmenger-Reaktion).

aktuelle Situation

Während in den Anfängen der Kinderkardiologie den Therapien enge Grenzen gesetzt waren, ergaben sich nach 1950 verschiedene einfache OP-Techniken (z.B. Blalock-Taussig-Anastomose). Nach Einführung von Herz-Lungen-Maschinen für Kinder ging es in großen Schritten voran, so dass mit der Fontan-Methode sogar univentrikuläre Herzen palliativ operierbar wurden. Dies führt zur Zeit (um 2000) zu der Situation, dass die ersten 'modern' operierten ehemaligen Kinder (20-30 Jahre alt) immer noch in Kinderherzzentren zur Behandlung gehen, da in den Herzzentren für Erwachsenen dieser Wissensstand noch gar nicht erarbeitet wurde. Viele Kardiologen -gerade im niedergelassenen Bereich- sind leider nicht auf dem aktuellen Wissensstand bezüglich der Therapie angeborener Herzfehler.

Therapien

interventionelle Herzkather:
- Rashkind/Ballonatrioseptestomie - Aufreißen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter (bei cyanotischen Herzfehlern zur Steigerung des Links-Rechts-Shunts auf Vorhofebene und damit Verbesserung der Sauerstoff-Sättigung im Körperkreislauf, bei Herzfehlern mit zwingendem Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene und zu kleiner Vorhoflücke zur Druckentlastung im linken Vorhof und damit Verminderung des Rückstaus in die Lunge)
- ASD-Verschluss - ein 'Doppelschirmchen' wird durch den Katheter in das Loch eingeführt und dort entfaltet. Nach Überwachsen mit Herzgewebe ist das Loch 'dicht'. Experimentell auch bei VSD.
- Ductus-Verschluß - bei kleinen Ductus oder Ductus mit einer oder mehreren Engstellen wird von der arteriellen Seite eine (oder gegebenenfalls auch mehrere) selbstkonfigurierende Spiralen im Ductus placiert. Bei großen Ductus wird von der venösen Seite (also über die rechte Kammer und die Lungenschlagader) ein Drahtgeflecht aus Nitinol placiert. Nach Überwachsen der Implantate ist der Ductus verschlossen.
- Klappendilatation - bei stenotischen (verengten) Pulmonal- oder Aortenklappen wird ein Katheter mit einem steifen Ballon durch die Klappe geführt und in der Klappe aufgeblasen. Dadurch reißt das Gewebe ein und die Klappe kann mehr Fluss durchlassen. Führt aber auf Grund des unkontrollierbaren Aufreißens häufig zu einer Undichtigkeit der Klappe, die ggfls. später doch noch eine künstliche Herzklappe erforderlich macht.

operativ:
- korrigierend:
  - ASD + VSD - Verschluss des Lochs ja nach Größe mit einfacher Naht oder Flicken (aus eigenem Gewebe oder Fremdmaterial)
  - AVSD - Verschluss des Lochs wie bei ASD/VSD, jedoch mit Neuanlage der Klappen. Diese sind zwar in der Regel nicht optimal, halten jedoch mitunter lebenslang.
  - TGA - Arterielle Switch-Op: Arterien werden mit Klappe abgetrennt und an der richtigen Herzkammer angenäht. Schwierigkeit: Umsetzung der Herzkranzgefäß-Mündungen
  - Pulmonalstenosen oder -atresie: Ersatz durch einen klappentragenden Conduit
    - Homograft/Allograft: Spenderarterie von einem anderen Menschen
    - Rinderhalsvenenklappe (Contegra-Xenograft): Entspricht morphologisch der menschlichen Pulmonalklappe, wird seit 1999 erfolgreich eingesetzt, bis 22mm Durchmesser.
- palliativ:
  - Blalock-Taussig-Anastomose - Verbindung zwischen großer Arterie und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen
  - Fontan-Kreislauf - OP-Technik zur Kreislauftrennung, meistens in 2 Schritten: Glenn + TCPC
  - Glenn-OP - Verbindung der oberen Körpervene mit den Lungenschlagadern, erster Schritt zum Fontankreislauf
  - TCPC - Totale Cavo-Pulmonale Connection, vollständige Venen-Lungenarterienverbindung, nach Anschluss der unteren Körpervenen mit den Lungenschlagadern. Vervollständigung des Fontankreislaufs.
  - Norwood-OP - OP-Technik in drei Schritten bei hypoplastischem Linksherz. Zuerst eine Switch-OP zum Einbinden der verbliebenen rechten Herzkammer in den Körperkreislauf, danach die Fontan-Schritte

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Angeborene Fehlbildungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße

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