Beim Morbus Addison handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebennierenrinde. Diese ist ein hormonproduzierendes Organ, das der Niere am oberen Pol aufliegt. In der Nebenniere werden verschiedene Hormone gebildet, unter anderem auch Cortisol. Cortisol entspricht dem vom Körper selbst produzierten Cortison, einem lebenswichtigen Hormon, das Stoffwechselvorgänge des Menschen reguliert. Die Bildung von Cortisol wird vom Hormon ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gesteuert, das in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gebildet wird. Dieses wiederum wird vom übergeordneten Hypothalamus, einer speziellen Hirnregion, gesteuert. Je weniger Cortison im Blut vorhanden ist, desto mehr ACTH wird abgegeben, um die Produktion in den Nebennieren zu fördern. Weitere Hormone, die in der Nebennierenrinde gebildet werden, sind das Aldosteron, das für den Wasserhaushalt sowie die Regulation der Konzentration von Natrium und Kalium im Blut wichtig ist, sowie weibliche und männliche Sexualhormone.
Benannt nach dem englischen Arzt Thomas Addison.
Entstehung
Es gibt zwei Arten der Unterfunktion der Nebennierenrinde:
- Primärer Morbus Addison (ca. 80 Prozent aller Fälle) - die Störung liegt in der Nebenniere selbst. Dazu gehören
- die autoimmunologische Form (ca. 70 Prozent), bei der Antikörper gegen die cortisonproduzierenden Zellen in der Nebennierenrinde gebildet und diese dadurch zerstört werden. Die Ursache für die Entstehung ist unbekannt.
- andere Erkrankungen der Nebenniere
- Tochtergeschwülste bösartiger Tumore
- Infektionskrankheiten (z. B. Tuberkulose, Meningokokkeninfektionen, Zytomegalie)
Durch den niederen Cortisolspiegel im Blut wird in der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) vermehrt ACTH gebildet. Die Zellen der Hypophyse, die für die ACTH-Produktion verantwortlich sind, produzieren noch ein zweites Hormon, das MSH (Melanozytenstimulierendes Hormon), das die in der Haut vorhandenen Melanozyten zur vermehrten Pigmenteinlagerung anregt. Die Haut erscheint dadurch brauner. Das ist der Grund dafür, dass man den primären Morbus Addison auch "braunen" Addison oder "Bronzekrankheit" nennt.
- Sekundärer Morbus Addison, Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) - es wird zu wenig ACTH gebildet, die Nebennierenrinde wird dadurch nicht ausreichend zur Bildung von Cortison angeregt. Er entsteht bei
- Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse)
- Erkrankungen des Hypothalamus (Gehirnregion, die die Funktion der Hirnanhangsdrüse steuert)
- länger andauernder Cortisonbehandlung - ist es notwendig, einem Patienten über längere Zeit Cortison zu verabreichen, so wird auf Grund des hohen Cortisonspiegels im Blut in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) kein oder nur sehr wenig ACTH gebildet. Wird nun am Therapieende das Cortison zu rasch abgesetzt, reagiert die Hirnanhangsdrüse zu langsam, es fehlt der Nebenniere damit der Befehl zur Hormonproduktion. Deshalb ist es sehr wichtig, das Ende einer Cortisonbehandlung langfristig zu planen, und langsam die Dosis zu senken.
Symptome
Beschwerden treten erst auf, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde nicht funktionieren. Die Patienten klagen über:
- allgemeines Schwächegefühl
- rasche Ermüdbarkeit
- Gewichtsverlust
- Schwindel
- niederer Blutdruck mit Kollapsneigung
- bräunliche Verfärbung der Haut, auch an Handflächen und Fußsohlen
- Bauchschmerzen
- Verstopfung oder Durchfall
- bei Frauen eventuell Verlust der Schambehaarung
Komplikationen
Durch besondere Belastungssituationen, wie z. B. Operationen und Krankheiten, kann sich vor allem ein noch nicht behandelter Morbus Addison plötzlich verschlechtern - es kann sich eine sogenannte Addison-Krise entwickeln. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der durch eine Bewußtseinstrübung bis hin zu Koma, Blutdruckabfall, massive Austrocknung des Organismus, Unterzuckerung und Bauchbeschwerden (Pseudoperitonitis - harter Bauch wie bei einer Bauchfellentzündung) gekennzeichnet ist.
Diagnose
Bei Verdacht auf Morbus Addison wird der Arzt eine Blutuntersuchung veranlassen. Bestimmt werden die Blutspiegel von Natrium, Kalium und Cortisol.
Bei den primären Formen sind Cortisol und Natrium deutlich vermindert, Kalium ist erhöht. Bei den sekundären Formen ist der Natrium- und Kalium-Haushalt weniger betroffen. Anschließend werden Tests durchgeführt, mit denen man überprüft, ob die Nebennierenrinde auf einen Anstieg des ACTH im Blut mit einer entsprechenden vermehrten Cortisonproduktion reagiert. Beim ACTH-Test wird die Cortisonkonzentration vor und nach der Stimulation der Nebenniere mit ACTH überprüft. Ist die Nebenniere gesund, ist der Cortisonspiegel nach Gabe von ACTH erhöht. Wenn man eine Autoimmunerkrankung vermutet, gibt es Suchtests für diejenigen Antikörper, die gegen die Nebennierenrindenzellen gerichtet sind. Mittels einer Ultraschalluntersuchung können Tumore und entzündliche Veränderungen der Nebennieren erkannt werden.
Behandlung
Die Behandlung des Morbus Addison besteht in der Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone in Form von Tabletten. Bei besonderen Belastungen für den Körper, etwa bei Operationen, muss die Dosis vorübergehend erhöht werden. Eventuell vorliegende Infektionen als Ursache für den Morbus Addison werden mit Antibiotika behandelt, Tumore werden operiert. Eine Addison-Krise verlangt eine intensivmedizinische Überwachung sowie eine Behandlung mit zucker- und cortisonhaltigen Infusionen.
Prognose
Die fehlenden Hormone müssen lebenslänglich in Form von Medikamenten zugeführt werden.