Kleine-Levin-Syndrom

idiopathische Krankheit
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Das Kleine-Levin-Syndrom (KLS) ist eine androtrope, autosomal-dominante Erkrankung mit periodisch erhöhtem Schlafbedürfnis (Hypersomnie), Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen. Namensgeber ist auch der deutsche Psychiater Willi Kleine, der die Krankheit im Jahr 1925 in der Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie beschrieben hat.

Leitsymptom sind wiederkehrende Perioden mit erheblich verlängertem Schlafbedürfnis. Die Betroffenen schlafen oft 50 bis 80 Stunden ohne jegliche Wachphasen. Die Patienten sind zwar erweckbar, aber sie schlafen sofort wieder ein. Die periodischen Störungen kehren in unregelmäßigem Abstand von mehreren Monaten wieder, allerdings können sie auch innerhalb eines Monats mehrmals auftreten. In den Wachphasen kann es zu Heißhungerattacken kommen. Oft tritt ein hypersexuelles Verhalten auf, was im Einzelfall - sexuelle Belästigung oder Vergewaltigung - auch forensisch relevant sein könnte. Die Schlafsucht kann mehrere Tage bis Wochen dauern und flaut dann wieder ab. In den beschwerdefreien Intervallen sind die Betroffenen unauffällig.

Review

Ein 2005 veröffentlichtes Review auf der Grundlage von 186 Fällen, über die von 1962 bis 2004 berichtet wurde, zeigte eine weltweit sporadische Verteilung mit einer leichten Bevorzugung des männlichen Geschlechts (68 %). Das Alter bei Beginn der Symptome schwankte zwischen dem vierten und dem 82. Lebensjahr und lag im Median bei 15 Jahren. 81 % der Patienten zeigten in der zweiten Lebensdekade die ersten Symptome. Im Median kam es alle dreieinhalb Monate zu 10-tägigen Episoden mit einer Gesamtdauer von acht Jahren.

Häufig (38,2 %) ging dem Syndrom eine Infektion voraus, seltener ein Schädel-Hirn-Trauma (9 %) oder Alkoholkonsum (5,4 %). Die Symptome bestanden u. a. in Hypersomnie (100 %), Wahrnehmungsstörungen (96 %), Essstörungen (80 %), sexueller Hyperaktivität (43 %) und depressiven Episoden (48 %). In den 213 Therapiestudien zeigten Neuroleptika und Antidepressiva keine therapeutische Wirkung, Stimulantien (hauptsächlich Amphetamine) führten zu einem Rückgang des Schlafbedürfnisses. Unter Lithium wurde häufiger (41 %) eine Unterdrückung der Episoden verzeichnet als ohne Therapie (19 %).[1]


Literatur

  • Klaus Reichert (Neurologe): Ein kasuistischer Beitrag zum so genannten Kleine-Levin-Syndrom. In: Christian Hoffstadt, Franz Peschke, Andreas Schulz-Buchta (Hrsg.): Wir, die Mechaniker von Leib und Seele. Gesammelte Schriften Klaus Reicherts. Aspekte der Medizinphilosophie Bd. 4. Projektverlag, Bochum/Freiburg 2006, S. 313ff. ISBN 978-3-89733-156-3

Quellen

  1. Arnulf I et al.: Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. Brain (2005) 128:2763-2776. PMID 16230322.