Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen auftretende, tödlich verlaufende, durch atypische Eiweiße (siehe Prionen) gekennzeichnete transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE). Charakteristisch für die Krankheit ist die Degeneration des Gehirns, das eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen annimmt.

Die Krankheit wurde zuerst von den beiden deutschen Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob im Jahr 1920 beschrieben.

Symptome

Symptome sind unter anderem: Schreckhaftigkeit, motorische Störungen, Gedächtnisstörungen, Störungen der Wahrnehmung und Persönlichkeitsveränderungen, Kreislaufprobleme und Verwirrtheit bis hin zur Demenz. Der Krankheitsverlauf ist zunächst schleichend, außerdem treten Muskelzuckungen auf.

Varianten

CJD ist insgesamt die häufigste beim Menschen vorkommende TSE (siehe auch Kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und tödliche familiäre Schlaflosigkeit). Die Krankheit trat klassischerweise auf

sporadisch, d. h. ohne erkennbare Ursache. Außer im Vereinigten Königreich ist dies die häufigste Variante.

familiär, d.h. eine spezifische Mutation wurde vererbt und führt zu einem fehlerhaften Prion-Protein.

iatrogen, d. h. durch Ärzte verursacht, insbesondere früher durch Hypophysentransplantate und ähnliches, wobei die neurochirurgischen Instrumente unzureichend sterilisiert wurden.

Großbritannien gab am 20. März 1996 bekannt, dass mehrere junge Menschen an einer neuen Variante von CJD gestorben waren. Es wurde vermutet, dass diese Variante (heute als vCJD bekannt) durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch hervorgerufen wird. Heute ist man sich dessen zu 99% sicher. vCJD unterscheidet sich von klassicher CJD durch das Alter der Patienten von im Durchschnitt 28 Jahren im Vergleich zu 65 Jahren bei der klassischen CJD, durch andere Symptome und einen längeren Krankheitsverlauf von 14 Monaten im Vergleich zu 6 Monaten bei klassischer CJD. Die Erkrankten zeigen meistens zunächst psychische Symptome, wie Depressionen oder Angstzustände. Danach werden Zittern und Schmerzen in den Gliedmaßen auffällig. Die für CJD typische Demenz tritt erst später ein. Im Endstadion von vCJD haben die Opfer der Krankheit keinerlei Möglichkeit, mit ihrer Umwelt Kontakt aufzunehmen und umgekehrt. Darum werden vCJD-Kranke im Endstadion der Krankheit oft als "The Living Dead" (Die lebenden Toten) bezeichnet. Während des langen Krankheitsverlaufs leiden Patienten außerdem an Halluzinationen und Verwirrtheit. Oft werden Verwandte nicht mehr erkannt. Bis zum April 2005 sind in Großbritannien 149 Menschen an vCJD gestorben, 6 Patienten leben noch. Es wird jedoch vermutet, dass in den nächsten 10 Jahren eine massive Epidemie des "menschlichen Rinderwahnsinns" Großbritannien heimsuchen wird und womöglich viele tausende Menschen dieser Krankheit erliegen werden. Die am meisten gefährdeten Menschen sind zwischen 1980 und 1990 geboren. Auch in Frankreich sind bereits 9 Menschen an vCJD gestorben.

Verzehr von Rinder- und Geflügelleber

Bereits 1985 sah das US-amerikanische Center for Disease Control (CDC), dessen Beamte ihren Lebensunterhalt mit der Kontrolle von Infektionskrankheiten verdienen, einen Zusammenhang zwischen CJD und dem Verzehr von Rinder- und Geflügelleber. Die Patienten hätten alle halbgares Fleisch verzehrt, vor allem Lamm- und Schweinefleisch. Das trifft allerdings regelmäßig auf die Mehrheit der US-Bürger zu. Neben dem Fleischverzehr sollen laut CDC weitere Risikofaktoren Kontakte zu befallenen Tieren sowie der Verzehr von Gehirnen wilder Tiere sein. Unter Laien kursieren Gerüchte, dass angeblich etliche Todesopfer im Fleischgeschäft tätig gewesen seien. Das wurde allerdings bisher weder vom CDC noch von anderen Behörden oder Wissenschaftlern behauptet.

Häufigkeit

Ebenfalls gerüchtehalber korreliert die Häufigkeit von CJD in Europa angeblich immer wieder mit Häufungen von Scrapie, der bei Schafen vorkommenden spongiformen Enzephalopathie. Tatsächlich gibt es hierfür keinerlei Belege. Auch sollen zahlreiche Patienten Schafhalter gewesen sein. Auch hierfür gibt es allerdings keinerlei seriöse Quellen. Lediglich ein statistisch häufigeres Auftreten von CJD in ländlichen Gebieten ist belegt. Dies trifft aber (wegen der geringeren Varianz in der Partnerwahl) für sämtliche Erbkrankheiten zu, was ein Indiz dafür ist, dass die meisten als CJD bezeichneten Erkrankungsfälle erblich bedingt sind. (Für einen Teil der Fälle sind chemische [Nerven-)Gifte als mindestens teilweise ursächlich nachgewiesen worden.) Eine volkstümlich abgewandelte Variante ist, dass angeblich jüngeren statistischen Erhebungen zufolge das Risiko für europäische Landwirte, an CJD zu erkranken, höher sein soll als bei der Normalbevölkerung. Bei dieser Variante wird aber schlicht der Landwirt mit der ländlichen Bevölkerung und die "Normalbevölkerung" mit Städtern verwechselt.