Das Cushing-Syndrom [] ist ein nach dem Neurologen Harvey Williams Cushing benanntes Syndrom. Es können 2 Formen des Cushing-Syndroms unterschieden werden: Cushing-Syndrom Typ I und Typ II.
Cushing-Syndrom Typ I
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E24 | Cushing-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Beim Cushing-Syndrom handelt es sich um körperliche Veränderungen, die durch einen hohen Cortisolspiegel im Blut (Hyperkortisolismus) verursacht werden. Typ I ist ein Symptomenkomplex, der durch das Überangebot von Glukokortikoiden im Organismus gekennzeichnet ist.
Ursachen
Die Ursachen eines Cushing-Syndroms können vielfältig sein:
- Zentrales Cushing-Syndrom (Morbus Cushing, Cushingsche Erkrankung): Erhöhte Produktion von ACTH im Hypophysenvorderlappen mit anschließend vermehrter Kortikoidfreisetzung aus der Nebennierenrinde.
- Adrenales Cushing-Syndrom: Gesteigerte Sekretion von Gluko- oder Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde im Zuge von Neoplasien (Adenome oder Karzinome) mit nachfolgend unterdrückter ACTH-Ausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen.
- Ektopisches (paraneoplastisches) Cushing-Syndrom: Bildung von Kortikoiden in ektopem Gewebe, beispielsweise im Rahmen eines Bronchialkarzinoms.
- Iatrogenes (durch ärztliche Therapie verursachtes) Cushing-Syndrom: Ausbruch der Symptomatik nach regelmäßiger, systemischer Gabe von ACTH oder Kortikoiden im Rahmen der Behandlung von Erkrankungen, etwa Autoimmunerkrankungen oder Allergien.
- Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom: Störungen der hypothalamisch-hypophysären Regulation.
- Pseudo-Cushing-Syndrom (Cushingoid): Vorübergehende Cushing-Symptomatik beispielsweise im Zuge von schweren Schädelverletzungen.
Symptomatik
Die Symptome des Cushing-Syndroms sind durch die verstärkte hormonelle Wirkung der Kortikoide auf die Zielgewebe bedingt.
- Vollmondgesicht
- Stammfettsucht
- "Stiernacken"
- diabetische Stoffwechsellage
- arterielle Hypertonie
- Hypogonadismus
- Osteoporose
- Hautatrophien, Striae rubrae
- Muskelschwäche und Muskelatrophie
- Hirsutismus
Diagnostik
- Körperliche Untersuchung:
- Hautinspektion
- Blutdruckkontrolle
- Endokrinologisch:
- Dexamethason-Kurztest
- Kortisolausscheidung im 24-h-Urin
- Insulin-Hypoglykämietest
- CRH-Test
- Abklärung der Osteoporose
- Radiologisch:
- Darstellung der Nebennieren beziehungsweise der Hypophyse (Sonographie, CT, MRT)
Cushing-Schwellendosis
In der Fachliteratur wird die Cushing-Schwellendosis mit der Wirkungsstärke von 7,5 mg Prednison oder 30-40 mg (bei Männern), 15-30 mg (bei Frauen) Cortisol pro Tag angegeben. Dies beschreibt die tägliche Erhaltungsdosis, die gerade noch kein Cushing-Syndrom auslösen soll. Allerdings ist diese Angabe als grobe Richtlinie zu verstehen, da erhebliche inter-individuelle Unterschiede bestehen. Eine absolute Untergrenze, unter der die Glukokortikoidtherapie als sicher anzusehen ist, besteht nicht. Topisch (auf der Haut) angewandte Glukokortikoidpräparate verursachen mit höchster Wahrscheinlichkeit kein Cushing-Syndrom, da sie nur zu sehr geringem Teil die Hautbarriere durchdringen. Dennoch wird empfohlen, die Therapie auf maximal 20 % der Körperoberfläche zu beschränken und zurückhaltend bei der Anwendung im Gesicht oder am Auge zu sein.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Cushing-Syndroms: Adenome der Hypophyse oder der Nebennieren werden operativ entfernt; die Therapie der Wahl bei einer Nebennierenrinden-Hyperplasie ist die Adrenalektomie und eine sich anschließende lebenslange Hormonsubstitution zur Vermeidung der Ausbildung eines Morbus Addison.
In der Veterinärmedizin wird die Therapie der Erkrankung meist nur mit Medikamenten vorgenommen, die die Aktivität der Nebennierenrinde senken. Mittel der Wahl ist hierbei Trilostan. Weiterhin ist eine Behandlung mittels des DDT-Abkömmlings Mitotane und auch über das Antimykotikum Ketoconazol möglich.
Cushing-Syndrom Typ II
Typ II ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Tumor im Bereich von Pons oder Cerebellum gleichseitige Schädigungen der Hirnnerven VI, VII und VIII hervorruft. Ausfallerscheinungen des Kleinhirns und Hirndruckzeichen sind im Rahmen dieser Erkrankung ebenfalls beschrieben. Die aktuelle Bezeichnung lautet Kleinhirnbrücken-Symptomatik.