Der Dysembryoplastische Neuroektodermale Tumor (DNET) wurde erstmals 1988 von Daumas-Duport beschrieben. Diese Tumoren kommen bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen vor und manifestieren sich durch epileptische Anfälle, zum Teil mit jahrelanger Vorgeschichte. Die Tumore sind in der Regel oberflächlich im Großhirn gelegen.
|
Dieser Artikel wurde aufgrund von formalen und/oder inhaltlichen Mängeln auf der Qualitätssicherungsseite der Redaktion Medizin eingetragen. Bitte hilf mit, die Mängel dieses Artikels zu beseitigen, und beteilige dich dort an der Diskussion. Die Mindestanforderungen für medizinische Artikel sollen dadurch erfüllt werden, wodurch eine eventuelle Löschung des Artikels oder von Artikelpassagen innerhalb von vier Wochen vermieden wird. |  |
Epidemiologie
Die Inzidenz (Häufigkeit) von DNET ist schwer abzuschätzen, da mehrere Berichte aus spezialisierten Zentren mit Schwerpunkt Epilepsiebehandlung stammen. Es wird geschätzt, dass etwa 1,2 % der Neuroepithelialen Tumore die Kriterien der DNET erfüllen.
Patienten sind meist jung, befinden sich in der zweiten oder dritten Lebensdekade und Männer sind geringgradig häufiger betroffen.
Diagnostik
Bildgebung
Die Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRI, MRT) oder Computertomographie (CT) zeigt Läsionen in der Hirnrinde. Die Läsionen erstrecken sich oft über die gesamte Dicke der Rinde. Im CT sieht man dichtegeminderte (hypodense) gut abgegrenzte Hirnrindenläsionen. Zysten sind oft, Verkalkungen seltener anzutreffen. Eine Anreicherung von Kontrastmittel ist nicht typisch. Im MRT zeigen sich die Läsionen gut abgegrenzt, ohne Ödem (Wasseraustritt in das umgebende Gehirn). Auch hier gibt es keine Kontrastmittelanreicherung.
Pathologie
Makroskopisch sind die Tumore weich und gelatineartig. Die Tumore können mehrere Knoten in der Hirnrinde bilden und sich gelegentlich auch in das Marklager (weiße Hirnsubstanz) erstrecken. Die am häufigsten betroffene Hirnregion ist der Temporallappen (Schläfenlappen), gefolgt von Frontallappen (Stirnlappen), und seltener Parietallappen (Scheitellappen).
Mikroskopisch ist das wesentlichste Mermal ein Strukturenkomplex bestehend aus glialen und neuronalen Elementen (sogenannte glioneuronal elements). Die glialen Elemente sind Stränge bestehend aus Gliafasern und Gefäßen. Sie umgrenzen Schleimseen, in denen sich weitgehend ausgereifte Neurone befinden.
Die Tumore sind gutartig. DNET sind nach WHO als Grad I eingstuft.
Differentialdiagnose
Die wichtigsten Differentialdiagnosen der DNET sind Oligodendrogliome und Gangliogliome.
Therapie
Die Behandlung ist oft chirurgisch.
Quellen
- WHO Classification of Tumours of the Central Nervous system. IARC Press Lyon 2007.