Cluster-Kopfschmerz

Nervenkrankheit
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Cluster-Kopfschmerz
ICD-10-Code G44.0
IHS/ICHD-II Code 3.1

Der Cluster-Kopfschmerz (Cluster engl. „Büschel, Haufen, Anhäufung“), weitere Namen Bing-Horton-Neuralgie, Histaminkopfschmerz und Erythroprosopalgie (altgr. ἐρυθρός „rot“; πρόσωπον „Gesicht“; Vorlage:Polytonisch „Schmerz“), ist eine primäre Kopfschmerzerkrankung, die sich durch streng einseitige und in Attacken auftretende extremste Schmerzen[1] im Bereich von Schläfe und Auge äußert. Die Bezeichnung Cluster bezieht sich auf die Eigenart dieser Kopfschmerzform, periodisch stark gehäuft aufzutreten, während sich dann für Monate bis Jahre beschwerdefreie Intervalle anschließen können.

Symptome

Die heftigen und einseitigen Attacken dauern meist zwischen 15 und 180 Minuten und treten unvermittelt vornehmlich aus dem Schlaf heraus auf. Die Kopfschmerzen sind bei den meisten Patienten immer auf der gleichen Seite (78 %)[2]. Der Cluster-Kopfschmerz zeigt eine ausgeprägte Tagesrhythmik, am häufigsten kommt es ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen, in den frühen Morgenstunden und nach der Mittagszeit zu Anfällen. Die Häufigkeit beträgt zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und acht Attacken täglich.

Der Kopfschmerzcharakter wird als unerträglich reißend, bohrend, manchmal auch als brennend geschildert. Seine Haupt-Lokalisation ist meist um das Auge herum, seltener auch im Bereich des Hinterkopfs. Besonders typisch ist ein während der Kopfschmerzattacken bestehender Bewegungsdrang. Anders als Menschen mit Migräne neigen Patienten mit Cluster-Kopfschmerz nicht dazu, sich ins Bett zurückzuziehen, sondern wandern umher oder schaukeln mit dem Oberkörper. Ein Teil der Patienten berichtet über einen zwischen den Attacken bestehenden leichten Hintergrundschmerz [2].

Es tritt zudem mindestens eines der nachfolgenden Begleitsymptome auf [3]:

  • gerötete Bindehaut des Auges (konjunktivale Injektion)
  • tränendes Auge (Lakrimation)
  • ein Lidödem
  • verengte Pupille (Miosis)
  • ein hängendes Augenlid (Ptosis)
  • laufende und/oder verstopfte Nase (nasale Rhinorrhoe und/oder Kongestion)
  • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes.

Diese Symptome erscheinen nur auf der schmerzenden Seite (ipsilateral).

Auch vermeintlich untypische Symptome wie Übelkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit kommen nach einer neueren Studie regelmäßig vor. Ein Viertel der Patienten erlebt vor dem Anfall eine visuelle Aura, was die klinische Abgrenzung zur Migräne erschwert. [4]

Man unterscheidet den episodischen Cluster-Kopfschmerz (ECH) mit Remissionsphasen von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren und den chronischen Cluster-Kopfschmerz (CCH) mit Remissionsphasen von höchstens zwei Wochen. Bei etwa 80 % der Betroffenen tritt der Cluster-Kopfschmerz episodisch (nur gelegentlich) auf.

Epidemiologie

Die Häufigkeit des Cluster-Kopfschmerzes liegt zwischen 0,2 % und 0,3 % der Bevölkerung[5][6]. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen, wahrscheinlich ist die Geschlechtsbevorzugung aber nicht so ausgeprägt wie früher angenommen. Vererbungsfaktoren sind bislang nicht bekannt, es wird jedoch eine familiäre Belastung von etwa zwei bis sieben Prozent angenommen[5][7].

Der Kopfschmerz beginnt im Mittel mit 28 bis 30 Jahren, kann aber in jedem Lebensalter anfangen. Im Regelfall leiden bis zu 80 % der Patienten nach 15 Jahren noch immer an Cluster-Episoden. Allerdings verschwindet (remittiert) der Schmerz bei einigen Patienten in höherem Alter. Bei bis zu 12 % geht eine primär-episodische in eine chronische Verlaufsform über, seltener ist dies auch umgekehrt[1].

Ursache

Die Ursachen des Cluster-Kopfschmerzes sind noch nicht geklärt. Die Erweiterung oder die Entzündung der Blutgefäße scheint nicht, wie früher vermutet, die Ursache für den Kopfschmerz zu sein, sondern eine Folge[8][9]. Bestimmte schmerzleitende Bahnen im Bereich des Trigeminus-Nervs werden durch noch unbekannte Einflüsse stimuliert, was zu einer Kaskade von Veränderungen des Hirnstoffwechsels führt. Man vermutet, dass der „Motor“ der Erkrankung im Hypothalamus liegt[10][2]. Diese „Schaltzentrale“ des Zwischenhirns ist der Sitz für die Steuerung der wichtigsten Regelkreise, beispielsweise des Schlaf-Wach-Rhythmus. Für eine solche Störung sprechen die tageszeitlichen Verteilungsmuster der Cluster-Kopfschmerzen, die auffällige Häufigkeit von Episoden im Frühling und Herbst, sowie bei Cluster-Kopfschmerzpatienten gehäuft auftretende Störungen von Hormonen, die den Tagesrhythmus steuern, beispielsweise Melatonin[11]. Die Ergebnisse bildgebender Verfahren rücken das hypothalamische Grau in den Fokus aktueller wissenschaftlicher Untersuchungen[8][10][2].

obere Bildreihe: Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Aktivierung, funktionelle Änderung

untere Bildreihe: Voxel basierte Morphometrie (VBM), strukturelle Änderung

Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Darstellungen oben zeigen die funktionellen Daten, also die Bereiche die Aktivität aufweisen, wenn der Schmerz da ist im Vergleich zum schmerzfreien Intervall. Man sieht viele Strukturen die immer bei Schmerz aktiviert sind, die sogenannte Schmerzmatrix, und das Areal in der Mitte (in allen 3 Ebenen), welches spezifisch im Cluster-Kopfschmerz aktiviert ist. Die VBM Bilder unten zeigen die strukturellen Daten. Hier wird dargestellt, ob die Gehirne von Cluster-Kopfschmerz Patienten anders sind als die Gehirne von Menschen ohne Kopfschmerzen. Nur ein Areal ist anders: Dieses entspricht absolut dem oben gezeigten funktionellen Areal. Es handelt sich um den Hypothalamus, dem Bio-Rhythmus und Taktgeber des menschlichen Körpers. Dort wird unter anderem der Schlaf-Wach-Rhythmus generiert. Man vermutet daher den Motor oder die „innere Uhr“ des Cluster-Kopfschmerzes im Hypothalamus [12][13]. Mit der 1H-Magnetresonanzspektroskopie konnten biochemische Unterschiede zwischen dem Hypothalamus gesunder Menschen und dem Hypothalamus von Cluster-Kopfschmerzpatienten nachgewiesen werden [14][15].

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch Erhebung der Krankengeschichte. Spezielle Laboruntersuchungsmethoden stehen nicht zur Verfügung. Cluster-Kopfschmerz ist also eine Erkrankung, die auf Basis der Beschwerden diagnostiziert wird. Apparative Untersuchungsmethoden tragen nicht zur Diagnose bei, sondern sind nur dann erforderlich, wenn eine andere Erkrankung ausgeschlossen werden soll. Mit Hilfe der cranialen Computertomographie (CCT), der Kernspintomographie, der Dopplersonographie und der Elektroenzephalographie (EEG) können andere Krankheiten, wie zum Beispiel Tumore, Hirnblutungen und Entzündungen ausgeschlossen werden. Weiterhin ist differentialdiagnostisch zwischen Cluster-Kopfschmerz und anderen Kopfschmerzformen wie Migräne, Spannungskopfschmerz, Trigeminusneuralgie, paroxysmaler Hemikranie (CPH), Hemicrania continua zu unterscheiden. Elektrophysiologische, laborchemische und Liquoruntersuchungen helfen diagnostisch meist nicht weiter[2].

Auslösefaktoren

Die Attacken können durch Trigger ausgelöst werden. Diese sind nicht die eigentliche Ursache, aber mögliche Auslöser von Schmerzattacken. Bekannte Trigger sind zum Beispiel Alkohol, Histamin und Nitroglycerin[3]. Patienten berichten zudem von Flackerlicht und grellem Licht, Lebensmittelzusatzstoffen wie Glutamat, Kaliumnitrit und Natriumnitrit, Gerüchen (Lösungsmittel, Benzin, Klebstoffe, Parfüm), Käse, Lärm, Tomaten, Schokolade und Zitrusfrüchten als vermuteten Auslösern von Cluster-Kopfschmerz Attacken. Weitere mögliche Auslöser: Hitze[16], "napping" (Schlafen tagsüber), längere Einwirkung von Chemikalien, extreme Wutausbrüche oder Emotionen, länger andauernde körperliche Anstrengung, große Höhenänderungen[17] und Sildenafil[18][19]. Auch das zur vorbeugenden Behandlung verwendete Medikament Lithium kann im Einzelfall Attacken auslösen[20].

Einige Patienten reagieren auf keinerlei Trigger. Die Wirkung der verschiedenen Trigger ist bei den Patienten individuell sehr unterschiedlich.

Therapie und Prophylaxe

Cluster-Kopfschmerz ist eine Erkrankung, die derzeit durch medizinische Maßnahmen nicht heilbar ist. Die Intensität der Schmerzattacken und die Attackenhäufigkeit können durch geeignete vorbeugende Behandlung meistens vermindert werden. Bei allen wiederkehrenden Kopfschmerzen ist ein Kopfschmerztagebuch sinnvoll. Dies erleichtert dem Arzt die Diagnostik, dient der Überwachung einer Therapie und kann helfen, mögliche Auslöser (Trigger) zu identifizieren [21].

Akutbehandlung

 
Hochkonzentrationsmaske
  1. Inhalation von 100 % medizinischem Sauerstoff über eine Hochkonzentrationsmaske (Non-Rebreather-Mask) mit Reservoirbeutel und Rückschlagventilen[22]. Andere Atemmasken haben einen schlechteren Wirkungsgrad. Erforderliche Durchflussrate: 7–15 l/min. über eine Dauer von 15–20 Minuten[1]. Sauerstoffbrillen sind nicht geeignet, da die Betroffenen während der Attacken meist nicht durch die Nase atmen können. Zudem kann mit Sauerstoffbrillen nicht die erforderliche Durchflussrate erreicht werden. Aus letztgenanntem Grund sind auch Sauerstoffkonzentratoren ungeeignet, diese erreichen nur eine maximale Durchflussrate von 5,5 l/min. Zur Behandlung geeigneter medizinischer Sauerstoff ist in Druckgasflaschen erhältlich.
  2. Triptane (Sumatriptan, subcutan oder nasal). Bisher ist Sumatriptan das einzige Triptan, das offiziell zur Behandlung von Cluster-Kopfschmerzen zugelassen ist. Zolmitriptan als Nasenspray oder oral werden ebenfalls von der Deutschen Gesellschaft für Neurologie empfohlen.[1]
  3. Intranasale Zufuhr von vierprozentigem Lidocain.

Sumatriptan (6 mg subcutan) und Zolmitriptan (5–10 mg nasal) sind die Substanzen mit der besten Wirksamkeit in der akuten Cluster-Kopfschmerzattacke (75 %). Die Inhalation von Sauerstoff ist bei 60–70 % der Clusterpatienten wirksam. Die Anwendung von Lidocain (Erfolg bei 25–30 %) wie auch die von Sauerstoff hilft nur einem Teil der Patienten und auch nicht immer. Trotzdem sollte jeder Patient mit Cluster-Kopfschmerzen einmal diese Therapien ausprobiert haben, da bei Wirksamkeit Nebenwirkungen vermieden werden.[1][2]

Unwirksam sind alle herkömmlichen Schmerzmittel (Analgetika) wie Aspirin, Paracetamol, Diclofenac, Ibuprofen sowie Akupunktur, Massagen, Biofeedback, alternative Heilmethoden wie Aloe vera, Nonisaft, Magnetfeldtherapie, „Sauerstoffwasser“.

Vorbeugende Behandlung

Bei chronischem Cluster-Kopfschmerz und bei länger als drei Monate dauernden episodischen Kopfschmerzen ist das Mittel der ersten Wahl die verschreibungspflichtige Substanz Verapamil. Die Tagesdosis muss individuell eingestellt werden. Wegen der gleichmäßigeren Wirkstoffabgabe sollte die retardierte Form des Medikamentes bevorzugt werden. Bei besonders hohen Dosierungen sind Kontrollen der Herztätigkeit (EKG) nötig. Das Medikament ist auf Dauer gut verträglich. Die Wirkung tritt jedoch bei schrittweiser Dosissteigerung erst nach zwei bis drei Wochen ein[11].

Bei Clusterepisoden, die kürzer als zwei Monate dauern, sind Methysergid oder Prednisolon Mittel der ersten Wahl. Bei Methysergid tritt die Wirkung schon nach drei bis sieben Tagen ein. Weil es jedoch zu Wucherungen von Bindegewebe (retroperitoneale Fibrose) führen kann, sollte es nur bis zu drei Monate eingenommen werden. Das Medikament ist in Deutschland nicht zugelassen und nur über die internationale Apotheke zu beziehen[11]. Prednison und Prednisolon gehören zur Gruppe der Kortikoide. Diese Abkömmlinge der in der Nebennierenrinde gebildeten Steroidhormone sollten wegen ihrer Nebenwirkungen nicht dauerhaft eingenommen werden, sondern als überbrückende Therapie bis zum Wirkungseintritt von Verapamil[1].

Vorbeugung [1]
Mittel der ersten Wahl
Verapamil bis 480 mg
Kortikoide (Prednisolon) 100–250 mg
Mittel der zweiten Wahl
Lithium nach Spiegel
Methysergid 8–12 mg
Topiramat 100–200 mg

Lithiumkarbonat ist in Deutschland die einzige zur Vorbeugung von Cluster-Kopfschmerz zugelassene Substanz. Die Lithiumtherapie ist aufgrund der möglichen Nebenwirkungen die vorbeugende Behandlung der zweiten Wahl bei Cluster-Kopfschmerz. Wenn Verapamil und Lithiumkarbonat versagen, kann auch ein Versuch mit den ebenfalls verschreibungspflichtigen Substanzen Topiramat, Pizotifen oder Valproinsäure unternommen werden[11]. Ergotamin oder lang wirksame Triptane wie Naratriptan und Frovatriptan können in der Kurzprophylaxe (bis eine andere vorbeugende Therapie greift) abends eingesetzt werden, vor allem bei Patienten, die unter nächtlichen Attacken leiden. Einzelberichte beschreiben einen positiven Effekt von Topiramat und Melatonin [1]. Wenn eine Substanz allein nicht wirkt, muss unter ärztlicher Kontrolle eine Kombination ausprobiert werden [11].

Denn meisten Patienten kann mit den obigen Medikamenten entsprechend der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie geholfen werden. Weitere mögliche Medikamente enthält die US Leitlinie zur Behandlung von Cluster-Kopfschmerz[17]. Die aktuelle Forschung und klinische Praxis entdecken gelegentlich weitere Mittel, die eine Wirkung gegen Cluster-Kopfschmerz haben.

In einigen wenigen Fällen ist die unspezifische Blockade des Nervus occipitalis major (Hinterhauptsnerv) mit einem Lokalanästhetikum erfolgreich und daher auf jeden Fall vor einer operativen Therapie zu versuchen [1]. Ebenfalls nicht invasiv ist die endoskopische Blockade des Ganglion pterygopalatinum mittels Lokalanästhetikum und Kortikosteroiden [23].

Erst nach Versagen aller medikamentösen Maßnahmen sind in absoluten Ausnahmefällen operative Verfahren zu erwägen. Deren Risiken überwiegen jedoch oft den Nutzen [1]. Abgeraten wird bei Cluster-Kopfschmerz von der aus der Behandlung der Trigeminusneuralgie bekannten Bestrahlung der Eintrittszone des Nervus trigeminus („Gamma Knife“)[24] [25] [26]. Ein neues, noch experimentelles vorbeugendes Verfahren ist die elektrische Stimulation des Nervus occipitalis major (Hinterhauptsnerv) mittels im Nackenbereich implantierter Elektroden [27][28][29]. Ein weiteres, noch experimentelles vorbeugendes Verfahren ist die Tiefenhirnstimulation. Dabei werden mittels fest implantierter elektrischer Sonden im Hypothalamus die gestörten Strukturen beeinflusst. In der Therapie des Morbus Parkinson (Schüttellähmung) seit einigen Jahren etabliert wird das Verfahren in wenigen Zentren (Mailand, Lüttich und Kiel) verfeinert und ist als letztes Mittel eine Option für chronische Clusterpatienten, denen nicht anders geholfen werden kann [1][30].

Umstrittene alternative Methoden

Die Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft rät: Eine Selbstbehandlung ist bei Cluster-Kopfschmerz nicht sinnvoll, da die Medikamente verschreibungspflichtig sind und auf individuelle Bedürfnisse zugeschnitten sein müssen.[11] Für die folgenden Mittel gibt es bisher keine wissenschaftlichen Untersuchungen über deren Wirkungen gegen Cluster-Kopfschmerzen.

Patienten berichten unter anderem von positiven Wirkungen durch

Der Nachweis, dass die Besserung bei einzelnen Betroffenen wirklich durch Einsatz einer der genannten Methoden zustande kam und nicht zufällig mit der spontanen Besserung zusammen traf, konnte in prospektiven Studien bislang nicht geführt werden.

Nur wenige Patienten berichten von erfolgreicher Behandlung durch Heilpraktiker.

Quellen

  1. a b c d e f g h i j k Leitlinie Cluster-Kopfschmerz der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
  2. a b c d e f Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, Therapie und Prophylaxe von Cluster Kopfschmerzen und anderen Trigemino-Autonomen Kopfschmerzen (PDF) Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „DMKG“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.
  3. a b IHS/ICHD-II Klassifikation 3.1 Cluster-Kopfschmerz
  4. Schurks M. et al.: Cluster headache: clinical presentation, lifestyle features, and medical treatment. Headache. (2006) 46 (8):1246-54 PMID 16942468.
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  6. Torelli P. et al.: Cluster headache prevalence: methodological considerations. A review of the literature. Acta Biomed Ateneo Parmense. (2006) 77(1):4-9 PMID 16856701.
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  8. a b May A.: A review of diagnostic and functional imaging in headache, J Headache Pain 2006 Aug 11; (Epub ahead of print) PMID 16897620.
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  11. a b c d e f Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, Cluster-Kopfschmerz, Informationen für Patientinnen und Patienten, Juli 2005 (PDF) Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „DM“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.
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  13. Dasilva AF, Goadsby PJ, Borsook D: Cluster headache: a review of neuroimaging findings. Curr Pain Headache Rep. 2007;11(2):131-6. PMID 17367592.
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  17. a b US National Guideline Clearinghouse, Treatment of primary headache: cluster headache. Standards of care for headache diagnosis and treatment.
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  22. Fogan L.: Treatment of cluster headache. A double-blind comparison of oxygen v air inhalation. Arch Neurol. (1985), 42(4):362-3 PMID 3885921.
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Literatur

  • Busch, Volker: Kopf- und Gesichtsschmerzen Urban & Fischer, 2002. ISBN 3-437-23070-0
  • Göbel, Hartmut: Die Kopfschmerzen. Ursachen, Mechanismen, Diagnostik und Therapie 2. bearb. Auflage, 2004. – Springer Verlag, ISBN 3-540-03080-8 (Wissenschaftliche Grundlagen)
  • Göbel, Hartmut: Erfolgreich gegen Kopfschmerzen und Migräne 4. Aufl. 2004. XIV, 448 S. m. 99 Abb. Springer, Berlin. ISBN 3540407774 (Patienten-Ratgeber)
  • Limmroth, Volker: Leitfaden Kopf- und Gesichtsschmerz Schattauer, 2006. ISBN 3-7945-2319-9

Siehe auch

Videos

Video einer Schmerzattacke aus dem Dokumentarfilmprojekt von Justin Douglas Ott (Englisch):