Definition
Die Haarzellleukämie ist wie die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) ein niedrigmalignes, das heist weniger bösartiges, lymphozytisches B-Zell-Lymphom. Sie zeichnet sich histologisch durch fransenartige Ausläufer der entarteten Zellen aus.
Pathogenese
Die Pathogenese der Haarzellleukämie ist unbekannt.
Symptome
- Panzytopenie durch diffuse Knochenmarksinfiltration und Markfibrose
- ausgeprägte Milzvergrößerung und Hypersplenismus
- in etwa 20 Prozent der Fälle Lebervergrößerung
- Anämie und dadurch Müdigkeit und Schwäche
- Infektanfälligkeit
- Blutungsneigung
Diagnose
Die Diagnose wird primär histologisch gestellt, wobei man im Knochenmark B-Zell-Klone mit fransenartigen Ausläufern findet. Gesichert wird die Diagnose mit dem Anfärben der Zellen mit der tartratresistenten sauren Phosphatase.
Therapie
In den meisten Fällen wird die Krankheit mit Interferon-α behandelt und spricht darauf sehr gut an. Sollte dies nicht der Fall sein, wird mit Deoxycoformycin oder Chlorodeoxyadenosin behandelt.