Synonyme: Lymphogranulomatose, Paltauf - Sternberg - Krankheit
Definition
Der Morbus Hodgkin ist ein bösartig verlaufende Erkrankung des lymphatischen Gewebes also im engeren Sinne der Lymphknoten und gehört somit zur Gruppe der malignen Lymphome. Er weist ein buntes zytologisches Bild auf, welches ihn von den Non-Hodgkin-Lymphomen unterscheidet. Beweisend für den Morbus Hodgkin sind die sogenannten Hodgkinzellen sowie die aus ihnen durch Verschmelzung entstehenden Sternberg - Riesenzellen.
Ursache
Die Ursache des Morbus Hodkin ist unbekannt. Eine virale Genese durch onkogene Viren wird diskutiert. Bei 40 - 60 Prozent der Erkrankten läßt sich das Epstein-Barr-Virus nachweisen. Auch familiäre Häufungen lassen sich gelegentlich nachweisen.
Symptome
Der Morbus Hodgkin beginnt mit einer nicht schmerzhaften Lymphknotenschwellung, meist im Kopf / Halsbereich, gefolgt von Müdigkeit, Leistungsminderung und den prognostisch eher ungünstigen B - Symptomen Fieber ( < 38 °C ), Nachtschweiß und Gewichtsabnahme ( > 10 % innerhalb von 6 Monaten ) Im Labor zeigt sich eine Anämie sowie Leukopenie und Thrombopenie . Als Entzündungszeichen sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit , die α2 - Globuline und das Fibrinogen erhöht. Relativ unspezifisch sind ein erniedrigter Eisenwert und ein erhöhtes Ferritin . Durch eine Funktionsstörung der T - Zellen kommt es zu einer Abschwächung der Immunität und infolge dessen zu gehäuften Infektionen, vor allem Tuberkulose , Pilz- und Virusinfektionen. Histologisch unterscheidet man vier verschiedene Typen:
- lymphozytenreiche Form
- nodulär - sklerosierende Form ( 60 - 80 % der Fälle )
- gemischtzellige Form ( 15 % der Fälle )
- lymphozytenarme Form
Neben der histologischen Klassifizierung wird des weiteren eine Stadieneinteilung nach der Ann-Arbor-Klassifikation vorgenommen.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem Stadium und der damit zusammenhängenden Prognosegruppe.
| Prognose | Stadium / Risikomerkmale | Therapieschema |
|---|---|---|
| günstige Prognose | Stadium I oder II A / B keine Risikofaktoren | diagnostische und therapeutisch / prophylaktische Splenektomie, anschließend Strahlentherapie befallener und benachbarter Lymphknotenregionen (extended field: Mantelfeld, paraaortale Lymphknoten und Milzstiel ), 30 - 40 Gy über 4 Wochen |
| intermediäre Prognose | Stadium I oder II mit Risikofaktor oder Stadium III ohne Risikofaktor | kombinierte Strahlen/Chemotherapie ( 4 Zyklen einer Polychemotherapie nach COPP- Schema, danach extended field Bestrahlung. |
| ungünstige Prognose | alle übrigen Stadien mit oder ohne Risikofaktoren, Rezidivtherapie nach Strahlentherapie oder Chemotherapie nach weniger als 12 Monaten Remission | wechselnde Polychemotherapie ( COPP / ABVD ) im monatlichen Wechsel einer kompletten Remission plus zwei weitere Zyklen über mindestens 6 Monate, anschließend evtl. Bestrahlung von Rest lymphomen oder großen Lymphknotentumoren |
Anm: Risikofaktoren sind:
- großer Mediastinaltumor ( >1/3 Thoraxdurchmesser )
- extranodaler Befall
- massiver Milzbefall
- hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit
- Befall von mehr als 3 Lymphknotenregionen