Die Aplastische Anämie stellt eine extreme Blutarmut dar, die durch Bildungsstörung aller Vorläuferzellen im Knochenmark verursacht wird. Diese Stammzellen sind so geschädigt, dass sie nicht ausreifen können.
Ursachen
- Strahlung (Kernkraftunfälle, therapeutische Bestrahlung)
- Chemotherapie
- Medikamente wie Metamizol oder diverse Antibiotika (Chloramphenicol)
- Benzol
Fanconi Anämie wird autosomal-rezessiv vererbt (beide Allele müssen krank sein)
Idiopathisch ist die häufigste Form der Aplastischen Anämie könnte ein Autoimmunmechanismus sein, der sich gegen veränderte Stammzellen richtet
Eine Bi- oder Trizytopanie (Panmyelopathie)
Blutbild:
Thrombozyten < 20 G/l
Granulozyten < 0.5 G/l Retikulozyten < 20 G/l
Aplasie Das Blutbildende Gewebe im KM ist beschädigt -> verminderte Bildung der Blutzellen im peripherem Blut
Zeichen
Allgemeine Anämiezeichen, Blutungsneigung, Thrombozytopenie, Abwehrschwäche (durch Leukopenie) Allgemeinsymptome Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche Gewichtsabnahme, Müdigkeit Erhöhte Infektionsbereitschaft Blutungsneigung Blutveränderung Thrombo-, Erythro-, Leukozyten Anomalie der Haut Hautblässe, Pigmentierung Anomalien des Skeletts Fehlender Daumen Wachstumsstörungen
(i.A Morosow)
Diagnose
Knochenmarkuntersuchung, Bestimmung Leukozytenzahl und Thrombozytenzahl Genaue Medikamentenanamnese
klinische Untersuchung (Anämiezeichen? Infektion? Blutungsneigung?)
Blutbild, Differenzialblutbild und Retikulozytenzählung
Therapie
- Symptomatisch: Bluttransfusionen (Erythrozytenkonzentrat, Thrombozytenkonzentrat), Antibiotika zur Behandlung von Infektionen)
- Immunsuppressive Therapie (Anti-T-Lymphozyten-Globulin-Therapie (ATG), Ciclosporin, Cortison)
Antibiotika supportive Therapie Erythrozytenkonzentrat Thrombozytenkonzentrat
Immunsuppression
Transplantation allogener hämopoetischer Stammzellen
Weblinks
- Selbsthilfegruppe Aplastische Anämie e. V.
- Selbsthilfegruppe Aplastische Anämie - PNH
- Aplastic Anemia & MDS International Foundation