Lungenvenenfehlmündung
Bei der Lungenvenenfehlmündung transportieren die Lungenvenen das sauerstoffreiche auf die rechte Seite des Herz-Kreislauf-Systems und nicht, wie natürlicherweise, in die linke Vorkammer.
Komplette Lungenvenenfehlmündung
Alle vier Lungenvenen sind an den rechten Kreislauf angeschlossen. Es liegt also eine Komplette Lungenvenenfehlmündung vor. Sie können in verschiedene Anteile münden:
- die obere und/oder untere Hohlvene
- den rechten Vorhof
- die Lebervene
unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Verschließt sich das Foramen ovale nach der Geburt zu schnell, wird als Überbrückung bis zur Operation ein Rashkind-Manöver (Einreißen der Vorhofscheidewand) ausgeführt.
Partielle Lungenvenenfehlmündung
Nur ein Teil der Lungenvenen mündet falsch und es betrifft jeweils nur eine Lunge, wobei die Fehlmündung der rechten Lungenvenen doppelt so häufig vorkommt wie die der linken. Sie münden in
- die obere Hohlvene
- in den rechten Vorhof
- selten in die untere Hohlvene
In den meisten Fällen liegt zusätzlich ein Atriumseptumdefekt (ASD) vor.
Durch die teilweise falsche Mündung der Lungenvenen gelangt vermehrt sauerstoffreiches Blut nach rechts und belastet volumenmäßig das rechte Herz (Vorhof und Herzkammer) und führt zu einer vermehrten Lungendurchblutung.
Die Kinder sind in der Regel voll belastbar und beschwerdefrei. Der Herzfehler wird oft zufällig im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung oder eines Infektes entdeckt.
Diagnostik
- im Elektrokardiogramm (EKG) findet sich eine Rechtsherzbelastung
- die Echokardiografie zeigt eine vergrößerte rechte Herzkammer und einen erweiterten Pulmonalstamm
- im Röntgenbild erkennt man eine leichte Herzvergrößerung und vermehrte Lungendurchblutung
- die Herzkatheteruntersuchung ist zur genauen Darstellung der Lungenvenen und ihrer Mündungsstelle erforderlich.
Operation
Liegt eine eindeutige Belastung des rechten Herzens und der Lunge vor, ist die Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine angezeigt. Das falsch mündende Lungenblut wird mittels eines Patches in Tunnelform in den linken Vorhof umgeleitet.
Langzeiterwartungen
Die Langzeiterfolge nach einer Operation sind sehr gut. Es ist keine Einschränkung der Belastbarkeit des Patienten zu erwarten. Lebenslange kardiologische Kontrolluntersuchungen in größeren Abständen sind angezeigt. Auch auf die legenslange Endokarditisprophylaxe muss geachtet werden.
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