Albinismus

Melaninmangelerkrankung
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Albinismus (v. lat. albus „weiß“) ist eine Sammelbezeichnung für angeborene Störungen in der Biosynthese der Melanine und dem daraus resultierenden Mangel an Pigmenten in Haut, Haaren und Augen. Die Betroffenen nennt man Albinos oder Dondos.

Albino-Pinguin
Tierpräparate im Carl-Schweizer-Museum in Murrhardt

Grundlagen

Es gibt verschiedene Typen von Albinismus, alle bewirken eine Beeinträchtigung der Sehkraft. Die Unterschiede zwischen den Typen beziehen sich auf die betroffenen Gene, die Schwere des Pigmentmangels, und ob Haar und Haut auch betroffen sind. Abgesehen von den physischen Problemen, die Albinismus bewirken kann, sind es oft auch soziale Ausgrenzung, die den Betroffenen zu schaffen macht. Die OCA1A Albinisten (keine Pigmente) haben bei normaler Beleuchtung keine roten Augen. Sie wirken blau, blaugrau oder grau. Der rote Reflex des Augenhintergrundes kommt vor allem bei Blitzlicht zustande, manchmal auch bei ungünstig tief stehendem Licht gegenüberseitig des Betroffenen und aus der Richtung des Betrachters kommend.

Genetische Voraussetzungen

Es gibt grundsätzlich zwei übergeordnete Arten von Albinismus, okularen und okulokutanen Albinismus (okular/okulo=das Auge betreffend, kutan=die Haut betreffend).

Die okulokutanen Arten werden autosomal-rezessiv vererbt, d.h., beide Eltern müssen ein betroffenes Gen weitervererben, um ein Kind mit Albinismus zu bekommen. Dabei gelten die Mendelschen Gesetze.

Okularer Albinismus wird X-chromosomal vererbt, deshalb sind hauptsächlich Männer betroffen.

Typen von Albinismus

  • Okulokutaner Albinismus (Abk: OCA) betrifft Haut, Haare und Augen. Das Auftreten in der Bevölkerung beträgt ca. 1 : 17.000.
  • Beim Typ OCA1B dunkelt die Haut im Laufe der Jahre nach, ansonsten ähnlich wie Typ 1.
  • Beim Typ OCA2 ist von Geburt an eine bestimme Pigmentierung (Haut, Haare und Augen) vorhanden, allerdings bleibt die dann das restliche Leben lang nahezu unverändert. Der Typ OCA2 kommt nur bei Afrikanern vor.Tendenziell ist OCA2 dunkler als OCA1A, und heller als OCA1B und OA.

Ähnliche Symptome treten bei folgenden Syndromen auf: Angelman Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom und Prader-Labhart-Willi-Syndrom. Ebenso beim Hermansky-Pudlak-Syndrom, das allerdings genetisch nichts mit OCA zu tun hat.

  • okulärer Albinismus (Abk. OA) bewirkt Pigmentmangel in den Augen, die Haut- und Haarpigmentierung sind etwas vermindert bis normal.

Auswirkungen von Albinismus auf die Sehkraft

Die Sehschwäche bei Albinismus entsteht durch Nystagmus (rapide Hin- und Herbewegung der Augen), Unterpigmentierung der Netzhaut und anormale Verbindung des Sehnervs mit dem Gehirn. Eine relativ präzise Annäherung, wie ein Mensch mit Albinismus sieht, ist der Vergleich von zwei Fotos, eins mit hoher Auflösung (normalsichtig) und eins mit niedriger (Albinismus). Bei geringer Auflösung erkennt man grobe Formen, die Farben, Kontraste u.ä., aber keine Details.

Albinismus in Flora und Fauna

 
Albino-Labormäuse

Tiere mit Albinismus sind oft Publikumslieblinge in Zoos. Leider sind sie auch äußerst beliebt für Tierversuche, denn die pigmentlose Haut eignet sich angeblich besser dafür.

In freier Wildbahn sind die Tiere oft nicht oder nur bedingt überlebensfähig, da sie keine Tarnfarben haben und sich so weder gut auf die Lauer legen und jagen, noch besonders gut verstecken können.

Ist der Pigmentmangel durch Leuzismus bedingt, wie etwa bei Weißen Tigern, spricht man nicht von Albinos; außerdem haben sie nie rote Augen.

Bei Pflanzen führt der Mangel am grünen Farbstoff Chlorophyll zu Panaschierung.

Das Gegenteil von Albinimus ist Melanismus.

Soziale Folgen des Albinismus

In etlichen Gesellschaften - etwa im Sudan - steht herkömmlich ein Albino im Verruf, Unglück zu bringen. (Vgl. dazu die Biographie des Musikers Salif Keïta, sowie generell Vorurteil.)

Albinisten in den Medien

In vielen Büchern, Filmen und Computerspielen nimmt ein Albinist die Rolle des "Bösen" oder des Antagonisten ein z.B. in dem Bestseller Sakrileg oder im Spiel Hitman. Auch die albinistische Romanfigur Elric von Melniboné ist in seiner Welt ein Ausgestoßener und nimmt die Rolle eines Antihelden an. Im Film Powder hingegen besitzt der gleichnamige, albinistische Protagonist zwar übernatürliche Fähigkeiten, die durchaus als positiv und "gottgegeben" präsentiert werden, muss jedoch aufgrund seines Aussehens trotzdem um soziale Akzeptanz kämpfen.

Siehe auch

NOAH Albinismus Selbsthilfegruppe e.V.

Commons: Albinos – Album mit Bildern, Videos und Audiodateien