Allgemeines
- Erkrankung mit den besten Heilungschancen in der Hämato-Onkologie, Überlebensrate über 90 %.
- Therapie stadienabhängig, meist Radiochemotherapie (RCT)
- Ziel heute: weniger toxische Therapien bei gleich guter Tumorkontrolle
Epidemiologie
- Inzidenz: 2-3/100.000 pro Jahr
- Altersmedian bei Erstdiagnose: 30 a
Ätiologie
- Virusinfektionen (etwa EBV, HIV), Immunsuppression (etwa bei Z. n. Organstransplantation), Nikotinkonsum
Klassifikation
Ann-Arbor-Klassifikation
- I: eine LK-Region oder ein einziger oder lokalisierte extranodaler Herd
- II: 2 oder mehr LK-Regionen (auch mit lokalisiertem Extranodalbefall) auf einer Seite des Zwerchfells
- III: 2 oder mehr LK-Regionen (auch mit lokalisiertem Extranodalbefall) auf beiden Seiten des Zwerchfells
- IV: disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne LK-Befall
Lymphatische Organe sind unter anderem: LK, Milz, Thymus, Waldeyer-Rachenring, Appendix (Liste ist anscheinend nicht erschöpfend.)
Vorsicht: Die hier genannten LK-Regionen differieren von den bei den Risikofaktoren genannten LK-Arealen. Grob gesagt, die die Areale zusammenfassend, die LK-Regionen kleinteiliger. LK-Regionen sind (L/R, links/rechts, zwei Regionen): Waldeyer-Rachenring, zervikal/supraklavikulär (L/R), infraklavikulär (L/R), axillär (L/R), mediastinal, hilär (L/R), paraaortal, mesenterial, iliakal (L/R), inguinal/femoral (L/R).
„B-Symptomatik“
liegt vor, wenn mindestens eines der folgenden Symptome vorliegt:
- nicht erklärbares Fieber über 38°C
- Nachtschweiß, der den Wechsel der Nachtwäsche nötig macht
- Gewichtsverlust von > 10 % binnen 6 Monaten
In diesem Fall kommt des Zusatz B an das Stadium, andernfalls A.
Risikofaktoren
- >= 3 LK-Areale aus diesen 10 Arealen (L/R: links/rechts, zwei Areale): Kopf-Hals-Bereich (L/R) bis Clavicula, axillär (L/R), hilär/mediastinal, paraaortal/mesenterial, iliakal (L/R), inguinal/femoral (L/R)
- erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (A-Stadien >= 50 mm/h, B-Stadien >= 30 mm/h)
- großer Mediastinaltumor (>= 1/3 des max. Thoraxquerdurchmessers auf Röntgen (von dort kommt diese Messanleitung) oder CT)
- Extranodalbefall
weitere
- „bulky disease“: LK oder Mediastinaltumor > 5 cm in der CT
- massiver Milzbefall (> 5 Herde, diffuser Befall)
Einteilung der Stadien
- Frühe Stadien: I, II ohne Risikofaktoren
- Fortgeschrittene Stadien: III, IV immer sowie IIB bei großem Mediastinaltumor oder Extranodalbefall
- Intermediäre Stadien: was weder früh noch fortgeschritten ist
Histologie
- 95 % klassisches Hodgkin-Lymphom, CD30, CD15 positiv, unterteilt in Subtypen ohne therapeutische Relevanz:
- 67 % nodulär-sklerosierende Form
- 25 % gemischtzellige Form
- 3 % lymphozytenreiche Form
- selten weitere (lymphozytenarme Form, nicht klassifizierbar)
- 3 % noduläres, lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL), meist Stadium I, CD20, CD79a positiv