Pyoderma gangraenosum

Klassifikation nach ICD-10
L88	Pyoderma gangraenosum; Dermatitis ulcerosa
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine gesichtete Version dieser Seite, die am 24. Februar 2017 freigegeben wurde, basiert auf dieser Version.

Das Pyoderma gangraenosum, auch Dermatitis ulcerosa genannt, ist eine schmerzhafte Erkrankung der Haut, bei der es großflächig, in der Regel an einer Stelle, zu einer Geschwürbildung (Ulzeration oder Ulkus) und zu einem Absterben (Gangrän) der Haut kommt. Die Erkrankung wird nicht durch eine Infektion verursacht, weshalb die Behandlung mit Antibiotika wirkungslos ist, sondern wahrscheinlich durch eine überschießende Reaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Dabei kommt es zu einer Neutrophilenaktivierung, welche nicht durch Gewebe-Proteinaseinhibitoren ausreichend reguliert wird. Sie wird daher auch mit Immunsuppressiva, wie beispielsweise Glucocorticoiden, Dapson^[1] oder Cyclosporin A, behandelt, die das Immunsystem unterdrücken.

Das Pyoderma gangraenosum tritt teilweise im Rahmen anderer vorbestehender Erkrankungen auf, beispielsweise bei Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, rheumatischen Erkrankungen wie Rheumatoider Arthritis und Vaskulitiden, Leukämien oder chronischer Leberentzündung (Hepatitis). Außerdem kann ein Pyoderma gangraenosum nach Hautverletzungen in Erscheinung treten oder zur gangränösen Transformation von Operationswunden führen, so dass diese durch starke Immunsuppressiva behandelt werden müssen.

Kontraindiziert sind iodhaltige Medikamente.

Während die Krankheit sich in vielen Fällen langsam entwickelt, kann es zu massiven Ausbrüchen kommen, welche auch Amputationen erforderlich machen können.

Die häufigste Lokalisation des Pyoderma gangraenosum ist die Vorderseite des Unterschenkels. Es kann aber auch an jeder anderen Stelle der Haut auftreten.

Therapie

Die Behandlung ist lokal mit nichthaftenden Wundauflagen und granulationsfördernden Wundverbänden möglich. Regelmäßige Kürettagen der Wunde fördern die Wundheilung. Operative Maßnahmen, wie beispielsweise eine Abtragung der Nekrosen (Wunddebridement) gelten als kontraindiziert, da sie zu einer Verschlechterung der Läsionen führen können (Pathergiephänomen).

Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Immunsuppressiva zu erzielen. Dazu werden vor allem Glucocorticoide, hochdosiert in Verbindung/Abfolge mit Zytostatika wie Cyclophosphamid und Azathioprin, verabreicht. Zu beachten ist, dass bei alleiniger Therapie mit Glucocorticoiden nach dem Absetzen der Medikation ein Rezidiv auftreten kann.

Extern werden bei leichten Erkrankungen Bäder mit Chlorhexidin und Kochsalz empfohlen. Bei schwereren Verlaufsformen können feuchte Umschläge mit Rivanol erfolgen. Kleinere Wunden können mit Solutio Methylrosanilini (Gentianaviolett) betupft werden, um die Bakterienbesiedelung zu verringern.

Eine besondere Gewichtung wird üblicherweise auf die psychische Behandlung der Patienten gelegt werden. Es werden Übungen zum Stressabbau empfohlen. Helfen können hier autogenes Training, individuelle Tiefenentspannung und progressive Muskelrelaxation. Es wird empfohlen, einen Psychotherapeuten aufzusuchen, um die Erkrankung mental zu bewältigen.

Die Patienten können und sollen sich ansonsten so normal wie möglich bewegen. Regelmäßige Spaziergänge sollen den Lymphfluss fördern und helfen Schwellungen abzubauen. Patienten berichten, dass durch regelmäßige Bewegung die Schmerzen nachlassen. Schmerzen sollten durch die Gabe von Analgetika gelindert werden.

Differentialdiagnose

Als Differentialdiagnose zu Pyoderma gangraenosum sind folgende Krankheiten abzuklären:

Siehe auch

PAPA-Syndrom

Einzelnachweise

↑ B. Manz, M. Rytter u. a.: cANCA-positive Vaskulitis der Haut und Nieren im Verlauf einer Acne vulgaris conglobata. In: Der Hautarzt. Band 53, Nummer 11, November 2002, S. 730–734, ISSN 0017-8470. doi:10.1007/s00105-002-0385-1. PMID 12402135.

Literatur

U. Wollina: Pyoderma gangrenosum - a review. In: Orphanet J Rare Dis. 2007 Apr 15;2:19. PMID 17433111, PMC 1857704 (freier Volltext)

Weblinks

Abbildungen der Erkrankung bei www.dermis.net
Eintrag zu Pyodermagangraenosum im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[PMID12402135-1] B. Manz, M. Rytter u. a.: cANCA-positive Vaskulitis der Haut und Nieren im Verlauf einer Acne vulgaris conglobata. In: Der Hautarzt. Band 53, Nummer 11, November 2002, S. 730–734, ISSN 0017-8470. doi:10.1007/s00105-002-0385-1. PMID 12402135.

[1]

Klassifikation nach ICD-10
L88	Pyoderma gangraenosum Dermatitis ulcerosa
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
Vorlage:Infobox ICD/Wartung	{{{21BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)