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„Schwannom“ – Versionsunterschied

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Ein '''Schwannom''' (Synonym: ''Neurinom'', Benigner Peripherer Nervenscheidentumor BPNST; Neurilemmom) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender [[Tumor]] des [[Peripheres Nervensystem|peripheren Nervensystems]], der von den [[Schwann-Zelle]]n ausgeht, deren Aufgabe das Umhüllen von Nervenfasern ist.<ref name="Orpha">{{Orphanet|ID=252164 |Name=Schwannom, benignes |Abruf=}}</ref><ref>[[Willibald Pschyrembel]]: ''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Klinisches Wörterbuch]],'' 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Neurinom</ref>


== Vorkommen ==
Ein '''Schwannom''' (Synonym: ''Neurinom'') ist ein [[Tumor]] des [[Peripheres Nervensystem|peripheren Nervensystems]], der von den [[Schwann-Zelle]]n ausgeht, deren eigentliche Aufgabe das Umhüllen der markhaltigen [[Nerv]]en ist. Mit zunehmendem Wachstum kann es zu [[Schmerz]]en und dann zu [[Lähmung]] der betroffenen Nerven kommen. Sie entstehen oft im Zusammenhang mit der [[Neurofibromatose]].
Tritt ein Schwannom im Hör- oder Gleichgewichtsnerv auf, spricht man von einem [[Akustikusneurinom]] (eigentlich ein ''Vestibularisschwannom''). Dieses tritt gehäuft und oft beidseitig bei der [[Neurofibromatose Typ&nbsp;2]] auf.<ref>{{cite book|author=[[Dag Moskopp]]|title=Neurochirurgie: Handbuch für die Weiterbildung und interdisziplinäres Nachschlagewerk; mit 206 Tabellen|url=https://books.google.com/books?id=oKoA7BJSuiEC&pg=662|year=2005|publisher=Schattauer Verlag|isbn=978-3-7945-1991-0|pages=662–}}</ref>


Häufig ist das Schwannom an peripheren Nerven des [[Kopf]]es und [[Hals]]es sowie an den Streckseiten der [[Gliedmaße|Extremitäten]] zu finden, es kommt aber auch an [[Rückenmark]]s- und Hirnnerven vor, besonders am [[Nervus vestibularis]] als Akustikusneurinom.<ref name="Orpha" />
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Es besteht eine Assoziation mit der [[Neurofibromatose Typ 2]] (NF2), bei der oft bereits im 3. Lebensjahrzehnt typischerweise multiple Schwannome auftreten. Etwa 18 % der einzelnen Schwannome finden sich bei Patienten mit NF2.<ref name="radio" />
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== Klinische Erscheinungen ==
Mit zunehmendem Wachstum kann es zu [[Schmerz]]en und zur [[Lähmung]] der betroffenen Nerven kommen. Das Akustikusneurinom, ein so genannter [[Kleinhirnbrückenwinkeltumor]], ist ein Beispiel für ein Schwannom. Ein Zusammenhang zur [[Neurofibromatose Typ&nbsp;1]] besteht nicht.<ref>Marion Mühldorfer-Fodor, Thomas Pillukat, Jörg van Schoonhoven, Karl-Josef Prommersberger: ''Bilaterales, riesiges Schwannom des N. ulnaris im Rahmen einer Schwannomatose.'' In: ''Handchirurgie - Mikrochirurgie - Plastische Chirurgie.'' 49, 2017, S.&nbsp;326, [[doi:10.1055/s-0043-119990]].</ref>
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Das ''zelluläre Schwannom'' ist ziemlich selten und besteht nahezu ausschließlich aus gut differenzierten, [[Zytodiagnostik|zytologisch]] gutartigen Schwann-Zellen. Lokalrezidive scheinen etwas häufiger vorzukommen.<ref>W. E. White, Man H. Shiu, Marc K. Rosenblum, Robert A. Erlandson, James M. Woodruff: ''Cellular schwannoma. A clinicopathologic study of 57 patients and 58 tumors.'' In: ''[[Cancer (Zeitschrift)|Cancer]].'' 1990, Band 66, Nummer 6, S.&nbsp;1266–1275 {{DOI|10.1002/1097-0142(19900915)66:6<1266::aid-cncr2820660628>3.0.co;2-e}}.</ref>

Ein ''pleurales Schwannom'' ist sehr selten, kommt in der Haut oder [[Unterhaut]] vor und wächst plexiform (Dermale Neurofibrome).<ref>C. D. Fletcher, S. E. Davies: ''Benign plexiform (multinodular) schwannoma: a rare tumour unassociated with neurofibromatosis.'' In: ''[[Histopathology]].'' Band 10, Nummer 9, September 1986, S.&nbsp;971–980, [[doi:10.1111/j.1365-2559.1986.tb02595.x]], PMID 3096870.</ref>

== Therapie ==
Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung ([[Resektion]]) oder [[Strahlentherapie|Bestrahlung]]. Anschließend erfolgt eine histopathologische Untersuchung des Operationspräparates unter dem Lichtmikroskop ([[Histologie]]).


== Weblinks ==
== Weblinks ==
{{Wiktionary}}
* [http://www.kgu.de/zmorph/Lehre/lern/patho/data/ne/de/006_a.html Histologisches Bild eines Schwannoms]
* [https://alf3.urz.unibas.ch/hipaku-permalink/156.htm Histologisches Bild eines Schwannoms] mit ausführlicher Erklärung
* [http://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/artikel.asp?id=31091 Artikel im Deutschen Ärzteblatt zu peripheren Nerventumoren]
* [https://www.aerzteblatt.de/archiv/31091 Artikel zu peripheren Nerventumoren.] In: ''[[Deutsches Ärzteblatt]]''
* [https://emedicine.medscape.com/article/1256405-overview emedicine]

== Einzelnachweise ==
<references />


{{Gesundheitshinweis}}
{{Gesundheitshinweis}}


{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}
[[Kategorie:Tumorbildung]]


[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[en:Neurofibroma]]
[[Kategorie:Erkrankung des peripheren Nervensystems]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie]]
[[Kategorie:Onkologie]]
[[Kategorie:Intrakranieller Tumor]]

Aktuelle Version vom 26. Juli 2024, 06:50 Uhr

Klassifikation nach ICD-10
D36.1 Gutartige Neubildung periphere Nerven und autonomes Nervensystem
D33.3 Gutartige Neubildung Hirnnerven (z. B. N. vestibulocochlearis [VIII. Hirnnerv])
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9560/0 Neurilemmom o.n.A.
Neurinom
Schwannom o.n.A.
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)
Reseziertes Schwannom
Histologisches Bild eines Schwannoms (Antoni-A Region)
Immunhistochemie eines Schwannoms mit Positivität für S100-Protein.

Ein Schwannom (Synonym: Neurinom, Benigner Peripherer Nervenscheidentumor BPNST; Neurilemmom) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht, deren Aufgabe das Umhüllen von Nervenfasern ist.[1][2]

Tritt ein Schwannom im Hör- oder Gleichgewichtsnerv auf, spricht man von einem Akustikusneurinom (eigentlich ein Vestibularisschwannom). Dieses tritt gehäuft und oft beidseitig bei der Neurofibromatose Typ 2 auf.[3]

Häufig ist das Schwannom an peripheren Nerven des Kopfes und Halses sowie an den Streckseiten der Extremitäten zu finden, es kommt aber auch an Rückenmarks- und Hirnnerven vor, besonders am Nervus vestibularis als Akustikusneurinom.[1] Die meisten Schwannome treten sporadisch auf, meist im 5. oder 6. Lebensjahrzehnt bei beiden Geschlechtern in gleicher Häufigkeit.[4]

Es besteht eine Assoziation mit der Neurofibromatose Typ 2 (NF2), bei der oft bereits im 3. Lebensjahrzehnt typischerweise multiple Schwannome auftreten. Etwa 18 % der einzelnen Schwannome finden sich bei Patienten mit NF2.[4] Bei der Schwannomatose (SWN) liegen zahlreiche Schwannome vor, aber ohne Mitbeteiligung des Nervus vestibulocochlearis.[4]

Klinische Erscheinungen

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Mit zunehmendem Wachstum kann es zu Schmerzen und zur Lähmung der betroffenen Nerven kommen. Das Akustikusneurinom, ein so genannter Kleinhirnbrückenwinkeltumor, ist ein Beispiel für ein Schwannom. Ein Zusammenhang zur Neurofibromatose Typ 1 besteht nicht.[5] Der Tumor kann asymptomatisch sein oder Symptome durch Gewebeverdrängung oder -kompression verursachen. Er wächst nur langsam.[1]

Eine maligne Transformation in einen malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) kommt in weniger als 1 % vor. Bei 50 % der MPNST besteht eine NF1. Bei 5 % der Patienten mit NF1 entsteht ein MPNST.[6]

Das melanotische Schwannom ist selten und möglicherweise maligne. Es besteht aus Epithelzellen mit Melaninablagerung in den neugebildeten Zellen.[7][8]

Das zelluläre Schwannom ist ziemlich selten und besteht nahezu ausschließlich aus gut differenzierten, zytologisch gutartigen Schwann-Zellen. Lokalrezidive scheinen etwas häufiger vorzukommen.[9]

Ein pleurales Schwannom ist sehr selten, kommt in der Haut oder Unterhaut vor und wächst plexiform (Dermale Neurofibrome).[10]

Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung (Resektion) oder Bestrahlung. Anschließend erfolgt eine histopathologische Untersuchung des Operationspräparates unter dem Lichtmikroskop (Histologie).

Wiktionary: Schwannom – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Einzelnachweise

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  1. a b c Eintrag zu Schwannom, benignes. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Neurinom
  3. Dag Moskopp: Neurochirurgie: Handbuch für die Weiterbildung und interdisziplinäres Nachschlagewerk; mit 206 Tabellen. Schattauer Verlag, 2005, ISBN 978-3-7945-1991-0, S. 662– (google.com).
  4. a b c Radiopaedia
  5. Marion Mühldorfer-Fodor, Thomas Pillukat, Jörg van Schoonhoven, Karl-Josef Prommersberger: Bilaterales, riesiges Schwannom des N. ulnaris im Rahmen einer Schwannomatose. In: Handchirurgie - Mikrochirurgie - Plastische Chirurgie. 49, 2017, S. 326, doi:10.1055/s-0043-119990.
  6. Eintrag zu Nervenscheidentumor, maligner peripherer. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. Eintrag zu Schwannom, isoliertes melanotisches. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. R. P. Mennemeyer, K. O. Hallman, S. P. Hammar, J. E. Raisis, J. S. Tytus, D. Bockus: Melanotic schwannoma. Clinical and ultrastructural studies of three cases with evidence of intracellular melanin synthesis. In: The American journal of surgical pathology. Band 3, Nummer 1, Februar 1979, S. 3–10, doi:10.1097/00000478-197902000-00001, PMID 534381.
  9. W. E. White, Man H. Shiu, Marc K. Rosenblum, Robert A. Erlandson, James M. Woodruff: Cellular schwannoma. A clinicopathologic study of 57 patients and 58 tumors. In: Cancer. 1990, Band 66, Nummer 6, S. 1266–1275 doi:10.1002/1097-0142(19900915)66:6<1266::aid-cncr2820660628>3.0.co;2-e.
  10. C. D. Fletcher, S. E. Davies: Benign plexiform (multinodular) schwannoma: a rare tumour unassociated with neurofibromatosis. In: Histopathology. Band 10, Nummer 9, September 1986, S. 971–980, doi:10.1111/j.1365-2559.1986.tb02595.x, PMID 3096870.