Просмотр кода страницы ADAMTS3

'''ADAMTS3''' ("содержащая мотив тромбоспондина-1 ADAM-протеаза 3") – фермент, кодируемый в организме человека одноименным геном. Фермент представляет собой цинк-зависимую протеазу, принадлежащую к семейству [[ADAMTS]], которое включает 19 родственных ферментов. ADAMTS3 является основной N-пропептидазой [[протоколлаген II|протоколлагена II]]. 

== Функции ==
[[Файл:ADAMTS3 proteolytic processing of Reelin.webp|мини|400px|справа|Протеолитический [[Посттрансляционная модификация|процессинг]] белка [[рилин]]: протеаза ADAMTS3 расщепляет белок по сайту "N-t", от англ. "N-terminus" ([[N-конец]]). Порождаемый фрагмент NR2 не может воздействовать на рилиновые рецепторы [[VLDLR]] и [[ApoER2]]. Иллюстрация из Tsuneura et al., 2022<ref name="pmid35163751"/>.]]
ADAMTS3 играет важную роль в процессе формирования и роста [[лимфатический сосуд|лимфатических сосудов]].

Также ADAMTS3, наряду с [[ADAMTS2]], является протеазой, расщепляющей белок [[рилин]] и снижающей тем самым его активность. Поскольку сниженная активность рилина отмечается либо предполагается при ряде психиатрических заболеваний, включая [[шизофрения|шизофрению]] и [[болезнь Альцгеймера]], ADAMTS3 входит в число предложенных фармакологических мишеней для терапии: предполагается, что ингибиторы этой протеазы смогут улучшать работу мозга пациентов.<ref name="pmid35163751">{{cite journal | vauthors = Tsuneura Y, Nakai T, Mizoguchi H, Yamada K | title = New Strategies for the Treatment of Neuropsychiatric Disorders Based on Reelin Dysfunction | journal = International Journal of Molecular Sciences | volume = 23 | issue = 3 | pages = | date = 2022-02 | pmid = 35163751 | pmc = 8836358 | doi = 10.3390/ijms23031829 | url = }}</ref>

==Заболевания==
Мутации гена ADAMTS3 у человека приводят к развитию [[синдром лимфангиэктазии-лимфедемы Хеннекама-3|синдрома лимфангиэктазии-лимфедемы Хеннекама-3]].<ref name="pmid28985353">{{cite journal | vauthors = Brouillard P, Dupont L, Helaers R, Coulie R, Tiller GE, Peeden J, Colige A, Vikkula M | title = Loss of ADAMTS3 activity causes Hennekam lymphangiectasia-lymphedema syndrome 3 | journal = Human Molecular Genetics | volume = 26 | issue = 21 | pages = 4095–4104 | date = 2017-11 | pmid = 28985353 | doi = 10.1093/hmg/ddx297 | url = }}</ref>

==История==
Впервые [[Комплементарная ДНК|кДНК]] человеческого гена ADAMTS3 была клонирована в 1997 году, а в 2001 году была продемонстрирована проколлаген-N-эндопептидазная активность фермента.<ref name="pmid25863161"/>

==Литература==
* [https://genomebiology.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13059-015-0676-3 The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family] {{Wayback|url=https://genomebiology.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13059-015-0676-3 |date=20210501162245 }} - "семейство ADAMTS", обзорная статья в открытом доступе, 2015 год, Kelwick et al.<ref name="pmid26025392">{{cite journal | vauthors = Kelwick R, Desanlis I, Wheeler GN, Edwards DR | title = The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family | journal = Genome Biology | volume = 16 | issue = | pages = 113 | date = 2015-05 | pmid = 26025392 | pmc = 4448532 | doi = 10.1186/s13059-015-0676-3 | url = }}</ref>

* [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0945053X1500061X The procollagen N-proteinases ADAMTS2, 3 and 14 in pathophysiology] {{Wayback|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0945053X1500061X |date=20210505083250 }} - "Роль проколлагеновых N-протеиназ [[ADAMTS2]], ADAMTS3, [[ADAMTS14]] в патофизиологии" - обзорная статья в открытом доступе, 2015 год, "''Матриксная биология: журнал международного общества матриксной биологии''".<ref name="pmid25863161">{{cite journal | vauthors = Bekhouche M, Colige A | title = The procollagen N-proteinases ADAMTS2, 3 and 14 in pathophysiology | journal = Matrix Biology : Journal of the International Society for Matrix Biology | volume = 44-46 | issue = | pages = 46–53 | date = 2015 | pmid = 25863161 | doi = 10.1016/j.matbio.2015.04.001 | url = }}</ref>

== См. также ==

* [[ADAM-протеазы]]

==Внешние ссылки==
* [https://pcr.news/novosti/pochemu-buldogu-trudno-dyshat/ Почему бульдогу трудно дышать] {{Wayback|url=https://pcr.news/novosti/pochemu-buldogu-trudno-dyshat/ |date=20210501152819 }} - научно-популярное описание вариации ADAMTS3 у [[Норвич-терьер|норвич-терьеров]], предположительно повышающей риск проблем с дыханием.<ref name="pmid31095560">{{cite journal | vauthors = Marchant TW, Dietschi E, Rytz U, Schawalder P, Jagannathan V, Hadji Rasouliha S, Gurtner C, Waldvogel AS, Harrington RS, Drögemüller M, Kidd J, Ostrander EA, Warr A, Watson M, Argyle D, Ter Haar G, Clements DN, Leeb T, Schoenebeck JJ | title = An ADAMTS3 missense variant is associated with Norwich Terrier upper airway syndrome | journal = PLoS Genetics | volume = 15 | issue = 5 | pages = e1008102 | date = 2019-05 | pmid = 31095560 | pmc = 6521993 | doi = 10.1371/journal.pgen.1008102 | url = }}</ref>

== Примечания ==
{{примечания}}

{{biology-stub}}

[[Категория:Белки человека]]