Aneurysma

Das Aneurysma (griechisch ανεύρισμα „die Ausweitung, Verbreiterung“, von αν[α]~ „aus~“ und ευρύς „der Breite, Weite“) ist eine spindel- oder sackförmige, lokalisierte, permanente Erweiterung des Querschnitts von arteriellen Blutgefäßen in Folge angeborener oder erworbener Wandveränderungen.

Man unterscheidet das echte Aneurysma (Aneurysma verum) vom falschen Aneurysma. Während sich beim echten Aneurysma die gesamte kranke Gefäßwand erweitert, entsteht das falsche Aneurysma (Aneurysma spurium) durch einen Riss in der Gefäßwand. Das ausströmende Blut ruft ein pulsierendes Hämatom (Bluterguss) hervor, das sich dank der Adventitia abkapselt und durch Vernarbung eine Pseudowand bildet. Die Brisanz zentraler Aneurysmen (z. B. infrarenales Bauchaortenaneurysma) liegt in ihrer potentiell tödlichen Rupturgefahr (also Rissgefahr). Diese steigt mit zunehmendem Querdurchmesser des Aneurysmas, da der Druck auf die Gefäßwand gemäß dem Gesetz von Bernoulli mit zunehmender Gefäßweite und damit verbundenem Abfall der Fließgeschwindigkeit zunimmt. Aneurysmen der peripheren Gefäße bedrohen vor allem durch thromboembolische Gefäßverschlüsse die Gliedmaßen. In der Regel sind Aneurysmata teilweise mit Thrombenmassen, welche sich randständig befinden, ausgefüllt. Diese Thrombenmassen können zum Beispiel beim Aneurysma in der Kniekehle durch entsprechende Bewegungen in die periphere Zirkulation ausmassiert werden. Dies führt zu peripheren, zum Teil irreversiblen Gefäßverschlüssen mit entsprechenden Folgen.

Ursachen

Als Ursache stehen die degenerativen Gefäßwanderkrankungen (in über 80% der Fälle Arteriosklerose) zahlenmäßig weit im Vordergrund. Weit seltenere Ursachen sind Traumata, Infektionen (Rheumatisches Fieber), Entzündung und eine angeborene Bindegewebsschwäche (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom). Bei etwa 5-7% der Aneurysmaträger treten diese multipel an verschiedenen Körperlokalisationen auf (Morbus aneurysmaticus). Aneurysmata der Aorta betreffen nicht nur Erwachsene, sondern können als Folge eines Marfan-Syndroms oder als Spätfolgen einer Volumenbelastung der Aorta bei angeborenen Herzfehlern mit Rechts-Links-Shunt oder einer shuntabhängigen Perfusion der Lungen klinisch bedeutsam werden. Des Weiteren kann es nach einer Erkrankung am Kawasaki-Syndrom zu Aneurysmen an den Herzkranzgefäßen kommen.

Symptome und Befunde

Ein Großteil der Bauchaorten- und Becken-Aneurysmataträger sind asymptomatisch. Die Diagnose findet meistens zufällig im Rahmen einer Routine-Untersuchung oder Bauchabklärung statt. Im Ultraschall kann die Diagnose bei Bauchschlagader- oder Beckenarterien-Untersuchungen mit großer Treffsicherheit erfolgen. Werden diese Aneurysmata symptomatisch, treten Rückenschmerzen und/oder diffuse Abdominal-Schmerzen auf. Sie sind typisch für das expandierende Aneurysma mit Einblutung in die Wand. Die intraabdominalen Aneurysmata können frei in die Bauchhöhle rupturieren, was zum Verbluten des Patienten führt. Häufig kann aber das Retroperitoneum (die Gefäße liegen im Retroperitonealraum) diese Blutung noch zurückhalten. Der Patient präsentiert sich mit heftigsten Flankenschmerzen und einer Schock-Symptomatik (DD: Nierenkolik, Pankreatitis). Bei den peripheren Aneurysmata steht nicht die Ruptur, sondern der thrombotische Verschluss des Aneurysmas oder der embolische Verschluss der distalen Gefäße im Vordergrund. Die Symptomatik ist häufig akut. Embolien nach distal können auch chronisch und lange Zeit oligosymptomatisch (der Patient merkt wenig oder nichts) ablaufen. Bei den cerebralen (im Gehirn gelegenen) Aneurysmata (sogenannte Hirn-Aneurysmata) kann es durch den Druck, den ein Aneurysma auf einen Nerv ausübt, zu Lähmungserscheinungen im Gesicht kommen. Bei einer Ruptur eines solchen Aneurysmas ist ein Schlaganfall oder eine Subarachnoidalblutung (Hirnblutung) die Folge.

Diagnostik

Klinische Untersuchung:

Periphere Aneurysmata sind oft ohne Schwierigkeiten durch Inspektion (Betrachtung) und Palpation (Ertastung) zu erkennen.
Das Bauchaortenaneurysma kann bei schlanken Patienten während der Untersuchung als expansiv pulsierender Tumor im Mittelbauch palpiert (ertastet) werden. Bei adipösen (fettleibigen) Menschen ist dies allerdings nicht möglich.

Apparative Untersuchung:

Die Ultraschall-Sonografie ermöglicht eine nicht-invasive und kostengünstige Aneurysma-Diagnostik. Sie eignet sich sehr gut als Screening-Methode bei asymptomatischen Personen.
Die Computertomographie gibt morphologisch präzise und geometrisch reproduzierbare Messwerte des Aneurysmas an. Ebenfalls kann die Art der Thrombosierung, die Wandbeschaffenheit und der Bezug des Aneurysmas zu den Nachbar-Organen bildlich dargestellt werden.
Die Angiographie dient nicht dem Aneurysmanachweis, sondern wird zum Nachweis von Verschlusserkrankungen in peripheren oder zentralen Gefäßen wie z. B. Nierenarterien begleitend eingesetzt.

Therapie

Bauchaortenaneurysma

Als Bauchaortenaneurysma oder abdominales Aortenaneurysma (AAA) wird eine Erweiterung der abdominalen Aorta im anterioposterioren Durchmesser auf über 30mm angesehen. Klinisch unterscheidet man zwischen asymptomatischen, symptomatischen und rupturierten Aneurysmata. Beim asymptomatischen Aneurysma handelt es sich um einen Zufallsbefund. Beim symptomatischen Aneurysma stehen die Symptome und bei den Rupturierten die Kreislaufsituation im Vordergrund.

Operationsindikation.

Die Operation eines asymptomatischen AAA ist ein prophylaktischer Eingriff mit dem Ziel, eine Ruptur zu verhindern. Bei der Indikation zur Operation muss somit das Rupturrisiko gegen das Operationsrisiko abgewogen werden. Ein Rupturrisiko besteht bei jedem AAA, auch bei solchem mit weniger als 4 cm Durchmesser. Es nimmt mit der Größe des Querdurchmessers zu und liegt bei 20% für AAA von >5cm, 40% für solche von > 6cm und über 50% für AAA von >7cm. Weitere Faktoren, die das Rupturrisiko beeinflussen sind die Form des Aneurysmas (sakkulär) sowie das Vorliegen eines entzündlichen Prozesses, einer Hypertonie, COPD, eines Nikotinaabusus oder einer familiären Disposition. Für die Operationsindikation wird das Rupturrisiko ab einem Querdurchmesser von 5 cm als relevant beurteilt. Die Operationsmortalität für elektive Eingriffe liegt in spezialisierten Kliniken im Durchschnitt deutlich unter 3%. Auf Grund dieser Daten wird für Patienten mit einem normalen operativen Risiko die Operationsindikation bei einem Durchmesser des Aneurysmas von über 5 cm akzeptiert. Weitere Operationsindikationen stellen eine Wachstumstendenz von mehr als 1cm/Jahr oder eine deutliche Asymmetrie des AAA (z.B. sakkuläre Ausbuchtung) dar. AAA mit einem Durchmesser von unter 5 cm mit normaler Konfiguration und ohne Wachstumstendenz stellen keine Operationsindikation dar. Selbstverständlich sind die allgemeinen Risiken des Patienten bei der Indikationsstellung mit zu berücksichtigen (Carotiden, Coronararterien). Das Behandlungsprinzip ist die Ausschaltung des Aneurysmas mit Wiederherstellung der Gefäßkontinuität. Im Aorten- und Beckenbereich besteht der Ersatz in einer Kunststoffprothese entweder als Rohr- oder Y-Prothese bei Mitbefall der Beckenarterien. Peripher, das heißt infrainguinal, erfolgt die Wiederherstellung durch einen Bypass oder Interponat mit autologem (Empfänger und Spender sind identisch) Venen-Material. Die Indikation zur notfallmäßigen bzw. beschleunigten Operation ist bei einem rupturierten oder symptomatischen Aneurysma gegeben.

Offene Operation eines Bauchaortenaneurysmas

Der Eingriff kann über einen transabdominalen oder linksseitig retroperitonealen Zugang durchgeführt werden. Letzterer empfiehlt sich vor allem bei voroperiertem Abdomen (hostile abdomen).Die Präparation der Aorta erfolgt nach proximal mindes-tens bis zu beiden Nierenarterien und nach distal bis zum Erreichen eines gesunden Gefässsegmentes. Anatomische Varianten, wie eine linksseitige V.cava, eine retroa-ortale linke Nierenvene oder akzessorische Nierenarterien sind nicht selten und sollten präoperativ erkannt werden. Das Abklemmen der Aorta erfolgt nach systemischer Gabe von 60 I.E Heparin /kg i.v. wenn immer möglich infrarenal. Nach Längsinzision des AAA wird der Thrombussaum extrahiert, die rückblutenden Lumbalarterien übernäht und der Abgang der A. mesenterica inferior (AMI) patchförmig ausgeschnitten. Eine Gefässprothese (Dacron- oder PTFE-) wird infrarenal anastomosiert (End-zu-End). Die distale Anastomosierung erfolgt je nach Ausdehnung des Aneurysmas auf die Aortenbifurkation (Rohrprothese) oder selektiv auf den ersten gesunden Gefäßabschnitt rechts und links (Y-Prothese). Zur Sicherstellung der Perfusion der Beckenorgane, des Sigmas und des Gesäßes sollte mindestens eine A. iliaca interna revaskularisiert und gegebenenfalls die AMI in die Prothese implantiert werden. Zum Schutz vor einer Darmarrosion wird der Aneurysmasack über der Prothese verschlossen und der gesamte Bereich mit Peritoneum gedeckt. Nach einer postoperativen Phase von 12 -24 Stunden auf einer Überwachungsstation folgt die Entlassung nach ca. einer weiteren Woche nach Hause.

Frühe Mortalität und Komplikationsrate: Die perioperative Mortalität einzelner spezialisierter Zentren beträgt unter 2%, in populationsbasierten Berichten oder Multizenterstudien 5-7%. Sie wird direkt von patientenspezifischen Faktoren wie Alter, erhöhtem Kreatinin (> 1.8mg/dl) oder dem Vorliegen kardiopulmonaler Risikofaktoren beeinflusst. Zudem hängt sie von der Erfahrung des behandelnden Zentrums und des Chirurgen in der Therapie von AAA ab. Langzeitüberleben: Die 5 Jahres Überlebensrate beträgt zwischen 60 und 75%. Sie wird hauptsächlich vom Vorliegenden cardiovaskulärer Risikofaktoren bestimmt. Spätkomplikationen der Prothese: Spätkomplikationen sind nach Operation eines AAA selten. Pseudoaneurysmata im Bereich der Anastomosen kommen auf Grund degenerative Veränderungen in 1-2 % nach 3 Jahren vor. Protheseninfekte, typischerweise 3-4 Jahre postoperativ, sind mit 0,5% ebenfalls selten. Aortoenterische Fisteln treten bei weniger als 1% der Patienten auf.

Endovaskuläre Therapie des Bauchaortenaneurysmas.

Ein alternatives Verfahren zur offenen konventionellen Operation ist die endovaskuläre Aneurysmatherapie (EAT) durch Aneurysmaexklusion mittels Aortenstent. Dieser wird über die Femoralgefässe nach proximal in die Aorta platziert und so das Aneurysma ausgeschaltet. Seit der ersten EAT durch Parodi 1991 liegen Erfahrungen mit dieser wenig invasiven Methode bei mehreren tausend Patienten vor. Die publizierten Daten schwächen die anfängliche Euphorie für diese Methode ab. Es zeigt sich einerseits, dass die Platzierung bei einem Großteil der Patienten primär erfolgreich verläuft. Andererseits sind die Systeme keineswegs ausgereift, so dass im Mittel- und Langzeitverlauf die Komplikationsrate nicht unbeträchtlich ist.

Die endovaskulären Prothesensysteme bestehen aus einem selbstexpandierenen Nickel-Tantanium(=Nitinol)-Skelett, die von einer dünnwandigen Polyester- oder PTFE-Prothese überzogen sind. Am gebräuchlichsten und in der elektiven Situation fast ausschließlich gebraucht sind modular aufgebaute Bifurkationsprothesen. Das Hauptmodul besteht aus dem Prothesenkörper, einem langen und einem zweiten kurzen Schenkel. Letzterer wird mit einem gesonderten kontralateralen Schenkel ergänzt. Beide Komponenten sind in getrennten Entladungssystemen verpackt. Sie werden über eine Inzision der Leistenarterie eingeführt, unter Röntgendurchleuchtung in das Aneurysma plaziert und expandiert. Es sind auch aorto-uni-iliakale Systeme erhältlich, bei welchen die Blutversorgung des kontralateralen Beines über einen Crossover Bypass erfolgt. Postinterventionell kann der Patient nach einem kurzen Aufenthalt auf der Überwachungsstation auf die Normalstation verlegt werden. Die Entlassung erfolgt nach Kontrolle bezüglich Endoleak (Duplex und CT) sowie Integrität des Stents (Rx- Ab-domen) ca. 4 Tage postoperativ.

Im Gegensatz zur offenen Operation, bei welcher kaum Nachkontrollen nötig sind, liegt das große Problem der Endoprothesen in der Entwicklung von so genannten Endoleaks (Leckage), die in bis zu 44% auftreten. Durch Endoleaks kommt der Aneurysmasack wieder unter systemischen Blutdruck, sodass das Ziel der Operation nicht erreicht ist. Folgende Endoleaktypen werden unterschieden:

Typ I wird durch eine undichte proximale oder distale Andockstelle verursacht. Es sollte baldmöglichst endovaskulär mittels Verlängerung des Stents nach proximal oder offen operativ korrigiert werden.

Endoleaks vom Typ II sind Folge eines retrograden Flusses von aortalen Seitenästen (Lumbalarterien / AMI). Sie kommen bei bis zu 40% vor und können durch selektive Embolisation angegangen werden, verschließen sich jedoch in ca. 50% spontan. Obwohl Aneursmarupturen wegen Typ II Endoleaks beschrieben sind, scheinen sie das Rupturrisiko in größeren Serien innerhalb von 2-3 Jahren nicht zu beeinflussen.

Typ III Endoleaks werden durch Graftdefekte oder Diskonnektion der Module verursacht. Ihnen wird eine Erhöhung des Rupturrisikos zugeschrieben und eine sofortige Sanierung empfohlen.

Typ IV ist selten und beruht auf der Porosität des Graft. Nach heutigem Wissen können auch nach einigen Jahren noch Endoleaks auftreten, die behandlungsbedürftig sind. Aus diesem Grund ist eine mindestens jährliche Nachkontrolle mittels Duplex oder MRT oder CT notwendig. Die Langzeitresultate dieses Verfahrens sind noch völlig unbekannt.

Unter „Endotension“ wird die Situation verstanden, bei der sich ein ausgeschlossenes AAA weiter vergrössert ohne dass ein Endoleak im CT oder Duplex nachgewiesen werden kann.

Thorakales Aortenaneurysma

Die chirurgische Behandlungsbedürftigkeit eines thorakalen Aortenaneurysmas hängt von der Zunahme des normalen Durchmessers von über 50% ab, besonders beim Kind. Die kritische Größe bei Erwachsenen ist bei einem Durchmesser von 50 bis 55 mm erreicht. Dafür stehen folgende Operationsverfahren zur Verfügung:

getrennt prothetischer Ersatz der Aortenklappe durch eine Kunstklappe oder eine gerüstmontierte biologische Prothese (Homograft = menschliche Spenderklappe) und Ersatz der Aorta ascendens durch eine Gefäßprothese. Diese Technik hat für gut selektierte Patienten (typischerweise der ältere Mensch) mit einer ausschließlichen Erweiterung der tubulären Aorta weiterhin ihre Berechtigung. Eine degenerative Erkrankung muss ausgeschlossen sein.

bei Hinweisen auf eine primäre Aortenwanderkrankung (Marfan-Syndrom), eine Mediannekrose oder biscupide (zweizipflige) Aortenklappe wird ein simultaner Ersatz der gesamten Aortenwurzel durchgeführt. Diese Operation mit Gefäßprothese mit integrierter Klappenprothese (klappentragendes Conduit) wurde 1968 von Bentall und DeBono zuerst beschrieben. Diese Operation wird auch heute noch durchgeführt. Sie bedingt die lebenslange Einnahme gerinnungshemmender Medikamente (Cumarine). Wo immer möglich, ist heute die Kunstprothese zu vermeiden und klappenerhaltende Techniken mit biologischen Conduits werden bevorzugt. In diesen Fällen wird über die Durchführung der Ross-Operation zu entscheiden sein.

Unbehandelte Aortenaneurysmen können "platzen", was häufig zum Tod führt. Als ein bekanntes Beispiel gilt Albert Einstein, welcher 5 Tage nachdem das Aortenaneurysma geplatzt war, verstarb.

Hirn-Aneurysmata

Hirn-Aneurysmata werden entweder endovaskulär oder neurochirurgisch behandelt.

Bei der endovaskulären Therapie werden mittels eines hohlen Mikrokatheters über die Leistenarterie sogenannte Coils (Spiralen aus einer Platinlegierung) in den Aneurysmasack gebracht. Diese Coils füllen das Aneurysma zwar nur zu ca. 30 % aus, verursachen aber eine Thrombenbildung und verhindern so die weitere Blutzirkulation im Aneurysma. So ist das Hirn-Aneurysma vor einer möglichen Ruptur geschützt.
Bei der neurochirurgischen Therapie wird das Aneurysma mittels einer Kraniotomie (offene Hirn-Operation) angegangen. Der Aneurysmasack wird mittels eines Clips (meist aus Titan) abgeklemmt. Somit ist das Aneurysma vom Blutkreislauf ausgeschaltet. Ist ein Clipping nicht möglich, wird das Aneurysma gewrappt, d.h. die Arterien-Aneurysma-Wand wird wandverstärkt. So soll die mitunter poröse Arterienwand verstärkt werden, um eine mögliche Ruptur zu verhindern.

Seit Anfang der 1990er Jahre wird bevorzugt eine endovaskuläre Technik durchgeführt, die keine offene Operation am Gehirn mehr nötig macht. Hierbei werden Platin-Mikrospiralen (Coils) in den Aneurysmasack mit Hilfe eines hohlen Mikrokatheters über die Leistenarterie eingebracht. Diese Coils füllen die Ausweitung zwar nicht vollkommen aus, verursachen aber eine Thrombenbildung und verhindern so die weitere Blutzirkulation im Aneurysma.

Die Ursache ist eine wahrscheinlich angeborene Schwäche der Zellen der Gefäßinnenwand, der sogenannten Endothel-Zellen. Im Laufe des Lebens entsteht dann unter bestimmten Umständen, wie z.B. bei Normvarianten von Gefäßaufzweigungen, Verschluss von hirnzuführenden Gefäßen und länger bestehendem Hochdruck ein Aneurysma. Bevorzugt treten sie an Aufzweigungen von Gefäßen auf. An den intracraniellen Hirnarterien ist die Muskelschicht dünner als an den übrigen Arterien des Körpers. Daher sind die Hirnbasis-Gefäße prädisponiert für das Entstehen von Aneurysmen.

In Autopsie-Serien werden bei 1-5% der Bevölkerung Mitteleuropas Aneurysmen gefunden, die nicht geblutet haben. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (5:3).

Bei 10 bis 20 % aller Aneurysma-Patienten liegen mehrere Aneurysmata an den Hirnbasis-Gefäßen vor.

Aneurysmata an den Hirnbasis-Gefäßen sind gefährlich. Auch hier können sie platzen und eine tödliche Hirnblutung verursachen (Subarachnoidalblutung). Man geht davon aus, dass 60-70 % an oder nach der Hirnblutung sterben, nur an die 10 % behalten keine neurologischen Ausfälle, der Rest muss mit neurologischen Ausfällen wie vollständige Lähmung/Halbseitenlähmung, Sprachverlust, Hirnschäden rechnen.