Die Endangiitis obliterans oder Thrombangiitis obliterans ist eine multilokuläre segmentale Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien und Venen überwiegend der unteren Extremität. Ein weiteres Synonym ist Morbus Winiwarter-Buerger (nach dem österreichischen Chirurg Felix von Winiwarter).
Epidemiologie
Betroffen sind in der Regel junge Männer unter 40 Jahren. Aktive Tabakraucher sind unter den Betroffen in der deutlichen Mehrzahl (75%).
Ätiologie
Die Ursache der Endangiitis obliterans ist bisher unbekannt, postuliert wird jedoch ein Zusammenspiel von Genen (v.a. HLA B5 und A9) mit exogenen Noxen (Nikotin). Auch Autoantikörper werden in der Entstehung diskutiert.
Symptome
Meist fällt ein Kältegefühl der betroffenen Extremität auf in Kombination mit Ruheschmerzen, ähnlich denen einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (z.B. Claudicatio intermittens). Typisch ist auch ein Raynaud-Syndrom der betroffenen Extremität sowie eine wandernde oberflächliche Thrombophlebitis / Phlebitis. An den Finger- und Zehenspitzen finden sich z.T. Nekrosen, eine Gangrän sowie trophische Störungen der Nägel.
Therapie
Sofortiger Nikotin-Verzicht kann zum Stillstand der Erkrankung führen. Patienten, die weiterrauchen, haben eine schlechte Prognose: Bei ausgedehnten Nekrosen können Amputationen notwendig werden.
Pathologie
Die Diagnose wird in der Regel anhand des klinischen Verlaufs, der Angiographie und der patho-histologischen Untersuchung der betroffenen Gefäße gestellt. Initial findet sich ein gemischtes entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten, Granulozyten und Plasmazellen in allen Gefäß-Wandschichten. Die Entzündung führt zum Endothelschaden mit sekundärer Auflagerung von thrombotischem Material und Nekrosen der Tunica media der Gefäße und letztlich zum Verschluss des betroffenen Gefäßes. Der Thrombus kann im weiteren Verlauf rekanalisiert werden. Die Gefäßwand fibrosiert meist.
Innere Organe sind in der Regel nicht betroffen. Die Lebenserwartung ist in der Regel nicht vermindert.
Differentialdiagnose
Vor allem die klassische periphere arterielle Verschlusskrankheit, arterielle Embolien, venöse Insuffizienz und andere Vaskulitiden müssen ausgeschlossen werden.