Fokal segmentale Glomerulosklerose - Versionsgeschichte

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4tilden: /* Genetische FSGS */

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Genetische FSGS

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	=== Genetische FSGS ===		=== Genetische FSGS ===
	Mit Einführung der neuen KDIGO-Leitlinie in 2021 erfährt die genetischen Formen FSGS und ihre Diagnostik einen höheren Stellenwert als zuvor. Genetische Varianten werden supportiv behandelt, wie sekundäre FSGS-Erkrankungen.		Mit Einführung der neuen KDIGO-Leitlinie im Jahr 2021 erfährt die genetischen Formen FSGS und ihre Diagnostik einen höheren Stellenwert als zuvor. Genetische Varianten werden supportiv behandelt, wie sekundäre FSGS-Erkrankungen.

	Einzelne zielgerichtete Therapien werden derzeit bei APOL1-assoziierter FSGS<ref>{{Literatur \|Autor=Ogo Egbuna, Brandon Zimmerman, George Manos, Anne Fortier, Madalina C. Chirieac, Leslie A. Dakin, David J. Friedman, Kate Bramham, Kirk Campbell, Bertrand Knebelmann, Laura Barisoni, Ronald J. Falk, Debbie S. Gipson, Michael S. Lipkowitz, Akinlolu Ojo, Mark E. Bunnage, Martin R. Pollak, David Altshuler, Glenn M. Chertow \|Titel=Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=388 \|Nummer=11 \|Datum=2023-03-16 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2202396 \|Seiten=969–979 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2202396 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> sowie bei TRPC6 erprobt.		Einzelne zielgerichtete Therapien werden derzeit bei APOL1-assoziierter FSGS<ref>{{Literatur \|Autor=Ogo Egbuna, Brandon Zimmerman, George Manos, Anne Fortier, Madalina C. Chirieac, Leslie A. Dakin, David J. Friedman, Kate Bramham, Kirk Campbell, Bertrand Knebelmann, Laura Barisoni, Ronald J. Falk, Debbie S. Gipson, Michael S. Lipkowitz, Akinlolu Ojo, Mark E. Bunnage, Martin R. Pollak, David Altshuler, Glenn M. Chertow \|Titel=Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=388 \|Nummer=11 \|Datum=2023-03-16 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2202396 \|Seiten=969–979 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2202396 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> sowie bei TRPC6 erprobt.

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	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276}}</ref>

	Derzeit werden neue targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS erprobt.<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>		Derzeit werden neue targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS erprobt.<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>

	Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>		Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>
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	Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.		Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.

	Sparsentan zeigte bei der FSGS zwar eine Reduktion der Proteinurie im Vergleich zu einer AT1-Antagonistentherapie. Jedoch konnte über den beobachteten Zeitraum kein Einfluss auf den eGFR-Verlust beobachtet werden. <ref>{{Literatur \|Autor=Michelle N. Rheault, Charles E. Alpers, Jonathan Barratt, Stewart Bieler, Pietro Canetta, Dong-Wan Chae, Gaia Coppock, Ulysses Diva, Loreto Gesualdo, Hiddo J.L. Heerspink, Jula K. Inrig, Gianna M. Kirsztajn, Donald Kohan, Radko Komers, Laura A. Kooienga, Kenneth Lieberman, Alex Mercer, Irene L. Noronha, Vlado Perkovic, Jai Radhakrishnan, William Rote, Brad Rovin, Vladimir Tesar, Hernán Trimarchi, James Tumlin, Muh Geot Wong, Howard Trachtman \|Titel=Sparsentan versus Irbesartan in Focal Segmental Glomerulosclerosis \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=389 \|Nummer=26 \|Datum=2023-12-28 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2308550 \|Seiten=2436–2445 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2308550 \|Abruf=2024-03-14}}</ref>		Sparsentan zeigte bei der FSGS zwar eine Reduktion der Proteinurie im Vergleich zu einer AT1-Antagonistentherapie. Jedoch konnte über den beobachteten Zeitraum kein Einfluss auf den eGFR-Verlust beobachtet werden.<ref>{{Literatur \|Autor=Michelle N. Rheault, Charles E. Alpers, Jonathan Barratt, Stewart Bieler, Pietro Canetta, Dong-Wan Chae, Gaia Coppock, Ulysses Diva, Loreto Gesualdo, Hiddo J.L. Heerspink, Jula K. Inrig, Gianna M. Kirsztajn, Donald Kohan, Radko Komers, Laura A. Kooienga, Kenneth Lieberman, Alex Mercer, Irene L. Noronha, Vlado Perkovic, Jai Radhakrishnan, William Rote, Brad Rovin, Vladimir Tesar, Hernán Trimarchi, James Tumlin, Muh Geot Wong, Howard Trachtman \|Titel=Sparsentan versus Irbesartan in Focal Segmental Glomerulosclerosis \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=389 \|Nummer=26 \|Datum=2023-12-28 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2308550 \|Seiten=2436–2445 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2308550 \|Abruf=2024-03-14}}</ref>

	=== Genetische FSGS ===		=== Genetische FSGS ===

2A0A:A546:A9A8:0:343A:85BF:D203:9C3A: /* Primäre FSGS */Sparsentanstudien angepasst

2024-03-14T10:39:46Z

Primäre FSGS: Sparsentanstudien angepasst

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	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276}}</ref>

	~~Neue~~ ~~therapeutische~~ ~~Optionen,~~ ~~welche~~ ~~aktuell~~ ~~erprobt~~ ~~werden~~ ~~sind~~ ~~Sparsentan~~<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> ~~und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.~~		Derzeit werden neue targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS erprobt.<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>

	Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>		Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>
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	Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.		Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.

			Sparsentan zeigte bei der FSGS zwar eine Reduktion der Proteinurie im Vergleich zu einer AT1-Antagonistentherapie. Jedoch konnte über den beobachteten Zeitraum kein Einfluss auf den eGFR-Verlust beobachtet werden. <ref>{{Literatur \|Autor=Michelle N. Rheault, Charles E. Alpers, Jonathan Barratt, Stewart Bieler, Pietro Canetta, Dong-Wan Chae, Gaia Coppock, Ulysses Diva, Loreto Gesualdo, Hiddo J.L. Heerspink, Jula K. Inrig, Gianna M. Kirsztajn, Donald Kohan, Radko Komers, Laura A. Kooienga, Kenneth Lieberman, Alex Mercer, Irene L. Noronha, Vlado Perkovic, Jai Radhakrishnan, William Rote, Brad Rovin, Vladimir Tesar, Hernán Trimarchi, James Tumlin, Muh Geot Wong, Howard Trachtman \|Titel=Sparsentan versus Irbesartan in Focal Segmental Glomerulosclerosis \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=389 \|Nummer=26 \|Datum=2023-12-28 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2308550 \|Seiten=2436–2445 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2308550 \|Abruf=2024-03-14}}</ref>

	=== Genetische FSGS ===		=== Genetische FSGS ===

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	Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocorticoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.		Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocorticoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.

	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=~~PMC7160971~~ \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 ~~\|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11~~}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276}}</ref>

	Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.		Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.

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	Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen ~~Glucocoritcoide~~ sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.		Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocorticoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.

	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>

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	Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.		Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.

	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>

	Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.		Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.


	Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>		Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>
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	Bei sekundärer FSGS ist eine immunsuppressive Behandlung nicht sinnvoll. Zusätzlich zur Behandlung der Grunderkrankung (z. B. einer HIV-Infektion) werden ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten und Statine gegeben.		Bei sekundärer FSGS ist eine immunsuppressive Behandlung nicht sinnvoll. Zusätzlich zur Behandlung der Grunderkrankung (z. B. einer HIV-Infektion) werden ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten und Statine gegeben.

	Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.		Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.

	=== Genetische FSGS ===		=== Genetische FSGS ===
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	== Weiterführende Literatur ==		== Weiterführende Literatur ==
	*{{Literatur		* {{Literatur
	\|Autor=Matthias Kretzler		\|Autor=Matthias Kretzler
	\|Titel=Role of podocytes in focal sclerosis: defining the point of no return		\|Titel=Role of podocytes in focal sclerosis: defining the point of no return
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	\|PMID=12427162}}		\|PMID=12427162}}
	* ''Slit or pore? A mutation of the ion channel TRPC6 causes FSGS''. In: ''[[Nephrology Dialysis Transplantation]]'', 20(9), 2005, S. 1777–1779, PMID 15998650		* ''Slit or pore? A mutation of the ion channel TRPC6 causes FSGS''. In: ''[[Nephrology Dialysis Transplantation]]'', 20(9), 2005, S. 1777–1779, PMID 15998650
	*{{Literatur		* {{Literatur
	\|Autor=Alain Meyrier		\|Autor=Alain Meyrier
	\|Titel=Nephrotic focal segmental glomerulosclerosis in 2004: an update		\|Titel=Nephrotic focal segmental glomerulosclerosis in 2004: an update
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	* [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/p-thu.cfm?vm=P&Srow=1&Nrow=10&srchTopoG=0&srchTopo=0&srchDG=0&srchHerkunft=0&srchFaerbung=0&srchMagni=0&srchSerie=0&srchAutor=0&srchDescShort=%C3%9Cberlastungsglomerulopathie&srchBiopsie=&srchID=&srchSex=-1&srchProbenArt=0&srchIH=0 ''Fokal segmentale Glomerulosklerose''] Pathologie – Bilddatenbank Pathopic der Universität Basel ([http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/manual.pdf PathoPic – Anleitung] PDF)		* [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/p-thu.cfm?vm=P&Srow=1&Nrow=10&srchTopoG=0&srchTopo=0&srchDG=0&srchHerkunft=0&srchFaerbung=0&srchMagni=0&srchSerie=0&srchAutor=0&srchDescShort=%C3%9Cberlastungsglomerulopathie&srchBiopsie=&srchID=&srchSex=-1&srchProbenArt=0&srchIH=0 ''Fokal segmentale Glomerulosklerose''] Pathologie – Bilddatenbank Pathopic der Universität Basel ([http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/manual.pdf PathoPic – Anleitung] PDF)
	* [http://www.fsgs.bwh.harvard.edu/ FSGS Forschung] Eine Gruppe von Nephrologen und Wissenschaftlern des Brigham and Women’s Hospital / Harvard Medical School arbeitet daran mehr über die Ursachen von FSGS und dem Nephrotischen Syndrom bei Kindern und Erwachsenen zu erfahren, mit Schwerpunkt auf den genetischen Hintergründen dieser Krankheiten. (englisch)		* [http://www.fsgs.bwh.harvard.edu/ FSGS Forschung] Eine Gruppe von Nephrologen und Wissenschaftlern des Brigham and Women’s Hospital / Harvard Medical School arbeitet daran mehr über die Ursachen von FSGS und dem Nephrotischen Syndrom bei Kindern und Erwachsenen zu erfahren, mit Schwerpunkt auf den genetischen Hintergründen dieser Krankheiten. (englisch)
	*[https://www.research4rare.de/forschungsverbuende/stop-fsgs/ Deutschlandweiter Forschungsverbund STOP-FSGS zur Erforschung der FSGS]		* [https://www.research4rare.de/forschungsverbuende/stop-fsgs/ Deutschlandweiter Forschungsverbund STOP-FSGS zur Erforschung der FSGS]
	*[https://forme-register.de/informationen-f%C3%BCr-patienten Deutschlandweites FOrMe-Patientenregister zur klinischen Erforschung der FSGS]		* [https://forme-register.de/informationen-f%C3%BCr-patienten Deutschlandweites FOrMe-Patientenregister zur klinischen Erforschung der FSGS]

	== Einzelnachweise ==		== Einzelnachweise ==

Invisigoth67: typo, form

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typo, form

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	== Epidemiologie ==		== Epidemiologie ==
	Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine wichtige Ursache des [[Nephrotisches Syndrom\|nephrotischen Syndroms]] bei Erwachsenen und Heranwachsenden. In den USA hat die Häufigkeit der FSGS in den letzten zwanzig Jahren verzehnfacht und liegt 35 % aller Fälle von nephrotischem Syndrom zugrunde, bei Amerikanern schwarzer Hautfarbe liegt der Anteil bei 50 %. Die FSGS ist damit die häufigste primäre glomeruläre Erkrankung, die zum dialysepflichtigen Nierenversagen führt. In anderen Ländern ist die FSGS seltener und steht beispielsweise in Spanien mit einem Anteil von 12 % an allen glomerulären Erkrankungen an vierter Stelle hinter [[Membranöse Glomerulonephritis\|membranöser Glomerulonephritis]] (24 %), [[Minimal-Change-Glomerulonephritis]] (16 %) und [[Lupus erythematodes\|Lupus-Nephritis]] (14 %)		Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine wichtige Ursache des [[Nephrotisches Syndrom\|nephrotischen Syndroms]] bei Erwachsenen und Heranwachsenden. In den USA hat die Häufigkeit der FSGS in den letzten zwanzig Jahren verzehnfacht und liegt 35 % aller Fälle von nephrotischem Syndrom zugrunde, bei Amerikanern schwarzer Hautfarbe liegt der Anteil bei 50 %. Die FSGS ist damit die häufigste primäre glomeruläre Erkrankung, die zum dialysepflichtigen Nierenversagen führt. In anderen Ländern ist die FSGS seltener und steht beispielsweise in Spanien mit einem Anteil von 12 % an allen glomerulären Erkrankungen an vierter Stelle hinter [[Membranöse Glomerulonephritis\|membranöser Glomerulonephritis]] (24 %), [[Minimal-Change-Glomerulonephritis]] (16 %) und [[Lupus erythematodes\|Lupus-Nephritis]] (14 %).

	== Klassifizierung ==		== Klassifizierung ==
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	}}</ref>		}}</ref>

	Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren , wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.		Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.

	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen. <ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>

	Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan <ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.		Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.


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	Mit Einführung der neuen KDIGO-Leitlinie in 2021 erfährt die genetischen Formen FSGS und ihre Diagnostik einen höheren Stellenwert als zuvor. Genetische Varianten werden supportiv behandelt, wie sekundäre FSGS-Erkrankungen.		Mit Einführung der neuen KDIGO-Leitlinie in 2021 erfährt die genetischen Formen FSGS und ihre Diagnostik einen höheren Stellenwert als zuvor. Genetische Varianten werden supportiv behandelt, wie sekundäre FSGS-Erkrankungen.

	Einzelne zielgerichtete Therapien werden derzeit bei APOL1-assoziierter FSGS <ref>{{Literatur \|Autor=Ogo Egbuna, Brandon Zimmerman, George Manos, Anne Fortier, Madalina C. Chirieac, Leslie A. Dakin, David J. Friedman, Kate Bramham, Kirk Campbell, Bertrand Knebelmann, Laura Barisoni, Ronald J. Falk, Debbie S. Gipson, Michael S. Lipkowitz, Akinlolu Ojo, Mark E. Bunnage, Martin R. Pollak, David Altshuler, Glenn M. Chertow \|Titel=Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=388 \|Nummer=11 \|Datum=2023-03-16 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2202396 \|Seiten=969–979 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2202396 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> sowie bei TRPC6 erprobt.		Einzelne zielgerichtete Therapien werden derzeit bei APOL1-assoziierter FSGS<ref>{{Literatur \|Autor=Ogo Egbuna, Brandon Zimmerman, George Manos, Anne Fortier, Madalina C. Chirieac, Leslie A. Dakin, David J. Friedman, Kate Bramham, Kirk Campbell, Bertrand Knebelmann, Laura Barisoni, Ronald J. Falk, Debbie S. Gipson, Michael S. Lipkowitz, Akinlolu Ojo, Mark E. Bunnage, Martin R. Pollak, David Altshuler, Glenn M. Chertow \|Titel=Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=388 \|Nummer=11 \|Datum=2023-03-16 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2202396 \|Seiten=969–979 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2202396 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> sowie bei TRPC6 erprobt.

	== Weiterführende Literatur ==		== Weiterführende Literatur ==

2A0A:A546:F2B3:0:4980:8D24:5368:4F12: /* Therapie und Prognose der FSGS */ Quellen erweitert

2023-05-11T10:30:33Z

Therapie und Prognose der FSGS: Quellen erweitert

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	Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren , wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden.		Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren , wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.

	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen. <ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=PMC7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen. <ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>

	Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan <ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.		Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan <ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.

2A0A:A546:F2B3:0:4980:8D24:5368:4F12: Anpassung an die Leitlinie 2021, Einfügen der genetischen Varianten. Zuletzt bestanden nur noch sehr alte Quellen. Dementsprechend Anpassung an Behandlungsstandard 2022

2023-05-11T10:27:16Z

Anpassung an die Leitlinie 2021, Einfügen der genetischen Varianten. Zuletzt bestanden nur noch sehr alte Quellen. Dementsprechend Anpassung an Behandlungsstandard 2022

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			Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocoritcoide sowie Calcineurininhibitoren , wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden.
	Mittel der ersten Wahl ist [[Prednison]]. Die Dauer der Therapie hängt ab vom Ansprechen auf die Behandlung, ist im Allgemeinen aber länger als bei der Behandlung der [[Minimal-Change-Nephropathie]].<ref name="PMID10939532">''Primary focal segmental glomerulosclerosis: clinical course, predictors of renal outcome and treatment''. In: ''Intern Med'', 39(8), 2000, S. 606–611, PMID 10939532</ref>

			Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen. <ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>
	Patienten, die Prednison nicht tolerieren, erhalten [[Cyclosporin]].

			Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan <ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.
	Patienten mit nicht nephrotischer Proteinurie (< 3,5 g/d) werden in der Regel nicht immunsuppressiv behandelt.

	Ein erster Rückfall nach Vollremission kann erneut mit Prednison behandelt werden.

		⚫	Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>
	Kommt es zu häufigen Rückfällen, kann mit niedrig dosiertem Prednison in Kombination mit Cyclosporin behandelt werden.

		⚫	=== Sekundäre FSGS ===
	Patienten, die nicht auf Prednison ansprechen, werden mit Cyclosporin, ggf. in Kombination mit Prednison behandelt.
		⚫	Bei sekundärer FSGS ist eine immunsuppressive Behandlung nicht sinnvoll. Zusätzlich zur Behandlung der Grunderkrankung (z. B. einer HIV-Infektion) werden ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten und Statine gegeben.

			Ferner können SGLT2-Inhibitoren zur Behandlung der CKD eingesetzt werden.
	Patienten, die weder auf Prednison, noch auf Cyclosporin ansprechen, oder diese Behandlung nicht tolerieren, können mit [[Mycophenolatmofetil]] behandelt werden.

			=== Genetische FSGS ===
	Eine Behandlung mit [[ACE-Hemmer]]n und/oder [[AT1-Antagonist]]en wird für alle Patienten mit FSGS empfohlen, insbesondere wenn eine immunsuppressive Behandlung nicht möglich oder (bei nicht-nephrotischer Proteinurie) nicht erforderlich ist.
			Mit Einführung der neuen KDIGO-Leitlinie in 2021 erfährt die genetischen Formen FSGS und ihre Diagnostik einen höheren Stellenwert als zuvor. Genetische Varianten werden supportiv behandelt, wie sekundäre FSGS-Erkrankungen.

			Einzelne zielgerichtete Therapien werden derzeit bei APOL1-assoziierter FSGS <ref>{{Literatur \|Autor=Ogo Egbuna, Brandon Zimmerman, George Manos, Anne Fortier, Madalina C. Chirieac, Leslie A. Dakin, David J. Friedman, Kate Bramham, Kirk Campbell, Bertrand Knebelmann, Laura Barisoni, Ronald J. Falk, Debbie S. Gipson, Michael S. Lipkowitz, Akinlolu Ojo, Mark E. Bunnage, Martin R. Pollak, David Altshuler, Glenn M. Chertow \|Titel=Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants \|Sammelwerk=New England Journal of Medicine \|Band=388 \|Nummer=11 \|Datum=2023-03-16 \|ISSN=0028-4793 \|DOI=10.1056/NEJMoa2202396 \|Seiten=969–979 \|Online=http://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2202396 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> sowie bei TRPC6 erprobt.
	Bei fortbestehendem nephrotischen Syndrom oder Nierenfunktionseinschränkung ist auch eine Behandlung mit einem [[Statin]] zur Senkung erhöhter [[Cholesterin]]spiegel empfehlenswert.

	Eine Behandlung mit [[Cyclophosphamid]], [[Tacrolimus]], [[Sirolimus]] und [[Plasmapherese]] wird in der Regel nicht empfohlen, da nur begrenzte Erfahrungen mit diesen Therapien vorliegen.<ref>{{Webarchiv \|url=http://www.ndt-educational.org/meyrierslide2010txt.asp \|text=Update on the treatment of idiopathic FSGS. Alain Meyrier, Paris, France. Chair: Peter Mathieson, Bristol, UK, Caroline Savage, Birmingham, UK \|wayback=20100707004719 \|archiv-bot=2019-04-11 08:46:27 InternetArchiveBot}}, {{Webarchiv \|url=http://www.ndt-educational.org/cmeslidesforumarchive.asp \|text=NDT Educational; CME Slides Forum 2nd December 2010 Update \|wayback=20100707004719 \|archiv-bot=2018-04-10 09:19:41 InternetArchiveBot}} [http://www.ndt-educational.org/meyrierintro2010.asp Präsentation]{{Toter Link\|date=2018-04 \|archivebot=2018-04-10 09:19:41 InternetArchiveBot \|url=http://www.ndt-educational.org/meyrierintro2010.asp }} engl.</ref>

⚫	Eine experimentelle Studie mit fünf Patienten mit einer primären oder rezidivierten FSGS, die B7-1-positive [[Podozyt]]en aufwiesen, zeigte bei allen Patienten eine teilweise oder komplette [[Remission (Medizin)\|Remission]] der Proteinurie unter der Behandlung mit [[Abatacept]], einem [[Fusionsprotein]] aus dem Peptid CTLA und [[Immunglobulin]]. Abatacept ist dabei ein Inhibitor des costimulierenden B7-1-Moleküls auf der [[T-Zelle]], das bereits erfolgreich bei der Therapie der [[Rheumatoide Arthritis\|Rheumatoiden Arthritis]] eingesetzt wird.<ref>{{Literatur \|Autor=Chih-Chuan Yu, Alessia Fornoni, Astrid Weins, Samy Hakroush, Dony Maiguel, Junichiro Sageshima, Linda Chen, Gaetano Ciancio, Mohd. Hafeez Faridi, Daniel Behr, Kirk N. Campbell, Jer-Ming Chang, Hung-Chun Chen, Jun Oh, Christian Faul, M. Amin Arnaout, Paolo Fiorina, Vineet Gupta, Anna Greka, George W. Burke, III, Peter Mundel \|Titel=Abatacept in B7-1–Positive Proteinuric Kidney Disease \|Sammelwerk=[[New England Journal of Medicine]] \|Band=369 \|Nummer=25 \|Datum=2013-12-19 \|Seiten=2416–2423 \|Sprache=en \|DOI=10.1056/NEJMoa1304572}}</ref>

⚫	=== Sekundäre FSGS ===
⚫	Bei sekundärer FSGS ist eine immunsuppressive Behandlung nicht sinnvoll. Zusätzlich zur Behandlung der Grunderkrankung (z. B. einer HIV-Infektion) werden ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten und Statine gegeben.

	== Weiterführende Literatur ==		== Weiterführende Literatur ==

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	Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocorticoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.		Therapeutische Optionen zur Erstlinientherapie bei Erwachsenen umfassen Glucocorticoide sowie Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus bei Kontraindikationen gegen Glucocorticoide. Die Therapiedauer richtet sich in beiden Fällen nach dem Ansprechen von Proteinurie und Kreatinin. Im Falle einer primären Steroidresistenz, also einem fehlenden Ansprechen auf Glucocorticoide, sollte auf eine Therapie mit Calcineurininhibitoren gewechselt werden, bzw. diese Glucocorticoidtherapie um Calcineurininhibitoren erweitert werden<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref>.

	Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=~~PMC7160971~~ \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 ~~\|Online=https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Abruf=2023-05-11~~}}</ref>		Komplizierte bzw. therapieresistante Verläufe sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Hier können Reservemedikamente, welche nicht mehr in der Leitlinie explizit erwähnt werden, wie [[Mycophenolatmofetil]] oder Rituximab<ref>{{Literatur \|Autor=Panupong Hansrivijit, Wisit Cheungpasitporn, Charat Thongprayoon, Nasrollah Ghahramani \|Titel=Rituximab therapy for focal segmental glomerulosclerosis and minimal change disease in adults: a systematic review and meta-analysis \|Sammelwerk=BMC Nephrology \|Band=21 \|Nummer=1 \|Datum=2020-12 \|ISSN=1471-2369 \|DOI=10.1186/s12882-020-01797-7 \|PMC=7160971 \|PMID=32293308 \|Seiten=134 \|Online=https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-020-01797-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276 \|Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0085253821005627 \|Abruf=2023-05-11}}</ref><ref>{{Literatur \|Autor=Thomas Osterholt, Polina Todorova, Lucas Kühne, Rasmus Ehren, Lutz Thorsten Weber, Franziska Grundmann, Thomas Benzing, Paul Thomas Brinkkötter, Linus Alexander Völker \|Titel=Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS \|Sammelwerk=Scientific Reports \|Band=13 \|Nummer=1 \|Datum=2023-04-28 \|ISSN=2045-2322 \|DOI=10.1038/s41598-023-32576-7 \|Seiten=6980 \|Online=https://www.nature.com/articles/s41598-023-32576-7 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> eingesetzt werden oder aber der Einschluss in eine klinische Studie erfolgen.<ref>{{Literatur \|Autor=Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt, Frank Bridoux, Kelly A. Burdge, Tak Mao Chan, H. Terence Cook, Fernando C. Fervenza, Keisha L. Gibson, Richard J. Glassock, David R.W. Jayne, Vivekanand Jha, Adrian Liew, Zhi-Hong Liu, Juan Manuel Mejía-Vilet, Carla M. Nester, Jai Radhakrishnan, Elizabeth M. Rave, Heather N. Reich, Pierre Ronco, Jan-Stephan F. Sanders, Sanjeev Sethi, Yusuke Suzuki, Sydney C.W. Tang, Vladimir Tesar, Marina Vivarelli, Jack F.M. Wetzels, Jürgen Floege \|Titel=KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases \|Sammelwerk=Kidney International \|Band=100 \|Nummer=4 \|Datum=2021-10 \|ISSN=0085-2538 \|DOI=10.1016/j.kint.2021.05.021 \|Seiten=S1–S276}}</ref>

	Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.		Neue therapeutische Optionen, welche aktuell erprobt werden sind Sparsentan<ref>{{Literatur \|Autor=Paul Diefenhardt, Thomas Osterholt, Paul Brinkkötter \|Titel=Nephrotisches Syndrom: Überblick und Basis \|Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift \|Band=147 \|Nummer=06 \|Datum=2022-03 \|ISSN=0012-0472 \|DOI=10.1055/a-1334-2135 \|Seiten=332–336 \|Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1334-2135 \|Abruf=2023-05-11}}</ref> und targeted therapies bei genetischen Varianten einer FSGS.